Stenosi Aortica

Cos'è

La valvola aortica ha il ruolo di impedire il reflusso del sangue fisiologicamente pompato dal cuore verso il resto del corpo, attraverso, appunto, l’aorta. È formata da tre lembi di forma semilunare, detti anche cuspidi. In condizioni normali la superficie dell'orifizio valvolare varia fra i 2,5 ed i 4 cm2. Quando questo valore si riduce, si determina una stenosi, cioè un ostacolo all’efflusso di sangue, con aumento del gradiente pressorio: quindi tanto maggiore sarà il restringimento della valvola, tanto più grave risulterà il danno sull'attività cardiaca.

In presenza di stenosi aortica, infatti, il muscolo cardiaco deve compiere uno sforzo maggiore per pompare il sangue. Questo fenomeno, nel tempo, porta allo sviluppo di ipertrofia delle pareti ventricolari, che causa un progressivo peggioramento emodinamico per una serie di fattori tra cui l’alterata funzione contrattile, la riduzione di volume e l’aumento di pressione all’interno della cavità, l’aumentata richiesta di ossigeno e gli sfavorevoli adattamenti delle coronarie.

I primi effetti emodinamici si manifestano quando l'area valvolare si riduce di circa un quarto rispetto al normale. Le alterazioni cliniche più importanti, però, si presentano in genere quando l’area valvolare raggiunge 0,75-1 cm² e il gradiente pressorio medio supera i 40 mmHg. Va sottolineato che i valori numerici devono essere indicizzati alla superficie corporea.

Possiamo schematicamente classificarne la gravità, in tre livelli:

• Lieve: quando l'area valvolare è maggiore di 1,5 cm² ed il gradiente pressorio medio inferiore a 25 mmHg.
• Moderata: quando l'area valvolare è compresa tra 1 e 1,5 cm² ed il gradiente medio compreso tra 25 e 40 mmHg.
• Severa: quando l'area valvolare è minore ad 1 cm² ed il gradiente medio maggiore di 40 mmHg.

Nella maggior parte dei casi, la stenosi riguarda specificamente la valvola, ma occasionalmente può interessare parti ad essa contigue. Possiamo classificarla, quindi, dal punto di vista anatomico, in valvolare, sopravalvolare, sottovalvolare, che a sua volta può essere suddivisa in tre tipi distinti: a diaframma, a tunnel, fibromuscolare.

Cause

Le varianti sopravalvolare e sottovalvolare sono esclusivamente congenite (geneticamente determinate alla nascita), mentre la stenosi valvolare riconosce cause sia congenite, sia acquisite, da malattia reumatica o degenerativa.

Se oggi, nei paesi sviluppati, con l’evoluzione delle condizioni di vita e lo sviluppo delle terapie, soprattutto antibiotiche, la malattia reumatica e i suoi effetti a livello valvolare si osservano sempre più raramente, le manifestazioni degenerative, soprattutto calcifiche, rappresentano la stragrande maggioranza dei casi di valvulopatia aortica. Esse costituiscono l’esito di un processo fibrotico frequente dopo i 60/65 anni, che prevede la deposizione di calcio sul versante aortico delle cuspidi esposte a flusso sempre più turbolento. L’ipertensione è uno dei principali fattori predisponenti, ma anche gli altri fattori di rischio cardiovascolare, comunemente noti, tra cui il diabete, la dislipidemia, il fumo, hanno un ruolo fondamentale nell’evoluzione dei processi degenerativi.

Una valvola che sia congenitamente malformata, ma che nelle prime fasi non determini problemi emodinamici o clinici, può in seguito andare incontro al processo degenerativo in tempi molto più accelerati; è il caso per esempio della valvola aortica bicuspide, che è la cardiopatia congenita più frequente nella popolazione adulta (1-2%). L’ostruzione si sviluppa in genere a causa del flusso turbolento e si associa spesso a dilatazione dell’aorta ascendente.

Sintomi

I sintomi classicamente associati a stenosi aortica sono rappresentati da:

• Sincope: improvvisa perdita di coscienza, soprattutto durante attività fisica, determinata dall’impossibilità di adeguare la portata cardiaca alle richieste dell’organismo, per l’ostruzione all’efflusso del cuore.
• Angina: il dolore cardiaco, da ischemia secondaria all’ipertrofia ventricolare e all’aumentato lavoro del cuore.
• Dispnea: l’affanno è il corrispettivo clinico dell’inadeguata capacità del cuore a pompare il volume ematico in maniera soddisfacente. Può rappresentare il primo segno dello scompenso cardiaco.

Oltre a questi, possono comparirne altri meno specifici, ma ugualmente comuni, come vertigine, cardiopalmo, tosse, astenia o facile faticabilità.

Diagnosi

Se l’esame clinico - rappresentato dalla raccolta dell’anamnesi, dalla valutazione della sintomatologia, dall’esame obiettivo completo, con eventuale inquadramento di “soffio cardiaco” - e gli esami strumentali preliminari (ECG, Rx torace, ecc.) possono orientare la diagnosi, l’indagine specifica per individuare e quantificare una stenosi aortica è rappresentata dall’Ecocardiocolordoppler. Tale analisi, specie con le moderne applicazioni, permette di definire dettagliatamente la caratteristiche morfologiche della valvola, il grado di compromissione emodinamica del cuore e di valutare nel tempo, essendo priva di rischi e facilmente ripetibile, l’evoluzione della patologia e l’effetto delle eventuali terapie farmacologiche.

In passato i pazienti affetti da stenosi aortica venivano sottoposti, per finalità diagnostiche, anche a cateterismo cardiaco ma, al giorno d’oggi, questo tipo di indagine trova indicazione solo nei pazienti candidati ad intervento chirurgico, in particolare per il preliminare studio delle coronarie (coronarografia).

Rischi

La morte improvvisa rappresenta l’evenienza più grave e occorre come prima manifestazione di malattia in una percentuale di casi variabile dal 3 al 7%. Ugualmente drammatica può essere la dissezione aortica, spesso correlata alla stenosi aortica da valvola bicuspide. Una complicanza comune è lo scompenso cardiaco, progressivamente ingravescente, fino all’edema polmonare acuto. Non è infrequente l’infarto del miocardio, come pure le aritmie, dalla fibrillazione atriale fino ai blocchi atrio-ventricolari, nei vari gradi di gravità. È possibile, poi, che a livello della valvola danneggiata si sviluppi endocardite infettiva o che da essa si distacchino e vadano in circolo piccoli frammenti di calcio, con il verificarsi di embolie sistemiche.

Cure e Trattamenti

Se il paziente è: asintomatico, la stenosi non è severa e la contrattilità del ventricolo sinistro è conservata (“frazione d’eiezione” superiore al 50%), sono indicati unicamente controlli periodici. In questa fase, per limitare la naturale evoluzione della patologia, può essere utile instaurare terapia medica, utilizzando farmaci che riducano il lavoro del cuore, abbassino la frequenza, contrastino il rimodellamento e l’ipertrofia ventricolare, controllino la pressione senza peggiorare il gradiente a livello valvolare: si ricorre ai beta-bloccanti, ai calcio-antagonisti cosiddetti non diidropiridinici, meno frequentemente ad ACE-inibitori o sartani. Utile, specie in presenza di stenosi calcifica, profilassi antiaggregante, che può essere effettuata con l’Aspirina® a basse dosi. In particolari e selezionate condizioni, che possano far aumentare il rischio di endocardite infettiva, andrà attuata profilassi antibiotica.

La maggior parte dei pazienti affetti da stenosi aortica lieve o moderata, in stretto controllo cardiologico, in trattamento medico adeguato non avrà necessità di intervento, che però risulterà indicato in caso di stenosi sintomatica e/o severa. Come detto in precedenza, poi, una variabile importante nella definizione del giusto momento per operare, è la cosiddetta frazione d’eiezione: se inferiore al 50%, potrebbe essere stabilito l'intervento chirurgico anche con paziente asintomatico.

La sostituzione valvolare tradizionale si effettua in anestesia generale, con accesso che può essere toracotomico a livello del III spazio intercostale o con sternotomia, in circolazione extracorporea. Le valvole meccaniche sono durevoli, ma presentano aumentato rischio di complicanze tromboemboliche, per prevenire le quali si dovrà assumere terapia anticoagulante orale (TAO). Attualmente, a questo scopo, si utilizzano i “dicumarolici”, farmaci ormai tradizionali, che però necessitano di prelievi ematici periodici per ottimizzarne il dosaggio. I nuovi anticoagulanti (NAO), recentemente introdotti in commercio, non sono ancora stati approvati con questa indicazione.
Le valvole biologiche, spesso devono essere sostituite dopo 10-20 anni, anche se quelle di ultima generazione hanno durata maggiore. Una protesi biologica si deteriora in tempi relativamente più rapidi nei giovani rispetto agli anziani.

La valvuloplastica (correzione del difetto preservando la valvola nativa), più spesso utilizzata sulla mitrale, per quanto riguarda la valvola aortica viene eseguita solo in una minoranza di casi, quasi esclusivamente in età pediatrica.

Recentemente è stata messa a punto una tecnica di tipo emodinamico, la TAVI (Transcatheter Aortic Valve Implantation), che, con modalità simili all’angioplastica, permette la sostituzione della valvola senza la toracotomia tradizionale. Le protesi in questo caso sono costituite da uno stent metallico (simile a quello utilizzato nelle coronarie, ma di dimensioni maggiori) sul quale è fissata una valvola biologica analoga a quelle impiegate a cuore aperto. Permette un approccio meno invasivo che realizza la sostituzione della valvola stenotica con una protesi introdotta o tramite l’arteria femorale o dall’apice del ventricolo sinistro del cuore. Una volta posizionato il catetere al giusto livello, si espande lo stent che dilata la valvola nativa, ne schiaccia le componenti sulle pareti del vaso e permette lo stabile ancoraggio della nuova valvola protesica. Per praticare tale procedura è necessario escludere preliminarmente ostruzioni delle arterie al passaggio dei cateteri e valutare il rischio di possibile occlusione delle coronarie. Attualmente, la TAVI è indicata solo per i soggetti a maggior rischio chirurgico e con aspettativa di vita non ottimale per le condizioni generali e cliniche (età molto avanzata, presenza di neoplasie, malattie sistemiche gravi), in quanto non esistono ancora dati di follow-up sufficientemente prolungati per estenderne l’applicazione.