Acalasia

Cos'è

L'acalasia fa parte di una serie di patologie neuromuscolari che colpiscono pazienti di tutte le età anche se il range prevalente è fra 30 e 50 anni. La forma più comune è caratterizzata dal mancato rilasciamento del cosiddetto sfintere esofageo inferiore (LES), che comporta un difetto di svuotamento dell'esofago nella cavità gastrica.

Cause

La vera causa della malattia primitiva è ignota. Comporta un progressivo depauperamento dei plessi neuromuscolari esofagei a livello del passaggio esofago-gastrico. Ci sono forme cosiddette secondarie o pseudo-acalasiche che riconoscono una causa evidente come la malattia di Chagas dovuta a un'infestazione parassitaria trasmessa dalla puntura di un insetto presente in in Sud America o la Sclerodermia, malattia autoimmune che spesso colpisce la muscolatura dell'esofago.

Sintomi

Il sintomo prevalente è la disfagia, ossia la difficoltà a deglutire i cibi solidi e liquidi in modo appropriato. Si possono aggiungere altri disturbi come i rigurgiti alimentari dovuti al ristagno di cibo in esofago, che mettono a rischio i pazienti di sviluppare polmoniti spesso molto gravi.

Un altro sintomo è il dolore toracico, che compare in seguito al tentativo della muscolatura esofagea di superare l'ostacolo del mancato rilasciamento dell'ultimo tratto di esofago. Questo sintomo può a volte simulare il dolore cardiaco. Alla lunga la difficoltà ad alimentarsi ha ripercussioni sul peso corporeo che diminuisce a volte di decine di chili per l'incapacità di far arrivare gli alimenti nello stomaco.

Diagnosi

La malattia viene sospettata clinicamente sulla scorta dei segni e sintomi che colpiscono i pazienti. La diagnosi si compone usualmente della triade gastroscopia, manometria esofagea, radiografia dell'esofago dopo assunzione di un pasto baritato.

La gastroscopia evidenzia un esofago spesso dilatato, con scarsa capacità di mettere in atto onde propulsive e spesso una sensazione di scatto al passaggio nella cavità gastrica. La manometria esofagea, meglio se ad alta definizione, è in grado di fare una diagnosi corretta classificando fra almeno tre tipologie differenti di acalasia, ognuna passibile di un differente approccio terapeutico. Il cosiddetto transito esofageo dà invece una definizione morfologica adeguata, che insieme agli altri esami diagnostici, è in grado di indirizzare la terapia. 

Rischi

I pazienti vanno incontro ad un peggioramento delle condizioni cliniche generali, dovute a perdita di peso, fragilità, disidratazione. I rigurgiti alimentari, soprattutto se notturni possono dar luogo a infezioni polmonari gravi.

Cure e Trattamenti

Le terapie storiche sono quella chirurgica classica o miotomia secondo Heller-Dor, che consiste nella sezione della muscolatura dell'esofago distale fino allo stomaco prossimale e nel confezionamento di una plastica anti-reflusso per impedire che il reflusso gastro-esofageo diventi il sintomo prevalente.

Svariate terapie endoscopiche sono state e vengono tuttora utilizzate: l'iniezione di tossina botulinica, la dilatazione endoscopica o il posizionamento temporaneo di stent metallici autoespansibili.

Una terapia endoscopica più recente, attuata in pochi centri di Endoscopia di III livello, è la cosiddetta POEM, dall'acronimo inglese Per-endoscopic esophageal miotomy, la quale consiste in una miotomia del tutto analoga a quella chirurgica, eseguita però endoscopicamente. Si esegue scavando un tunnel nella parete esofagea e sezionando la muscolatura esofago-gastrica, il tutto con un gastroscopio e senza cicatrici residue.