Vasculite

Cos'è

Le vasculiti interessano arterie e vene di diverso calibro. Sono malattie polidistrettuali che interessano arterie e vene. Sono caratterizzate da infiammazione e necrosi della parete. Mentre nella vasculite la compromissione vascolare è la regola, nelle connettiviti tale compromissione è meno frequente.

Cause

Il danno è causato da deposizioni di immuno-complessi circolanti, da anticorpi diretti contro antigeni vascolari, da reazioni cellulo mediate. Si osservano vari quadri clinici che vanno da manifestazioni di tipo funzionale (Raynaud), a forme più severe di flogosi e necrosi della parete.

Sintomi

I sintomi sono variabili: da quelli locali come nella malattia di raynaud (acrocianosi soprattutto durante il periodo invernale), a quelli sistemici soprattutto quando la malattia rappresenta epifenomeno di una malattia più importante e generalizzata (sindrome).

Possono esordire con febbre, malessere, gonfiore e ancora:

• cuore: infarto del miocardio, ipertensione e gangrena;
• articolazioni: artrite;
• reni: urine scure o ematuria e glomerulonefrite;
• pelle: noduli, ulcere, contusioni o orticaria, porpora e livedo reticolare.

Diagnosi

La corretta diagnosi clinica viene eseguita attraverso la sinergia di più specialisti:

• angiologi e chirurghi vascolari
• internisti
• reumatologi
• allergologi.

Essendo un gruppo di malattie eterogenee vanno distinti:

• tipo, calibro e localizzazione dei vasi sanguigni interessati;
• causa ed entità della malattia;

Rischi

Poliarterite nodosa: (interessa vasi di piccolo e medio calibro). il distretto più interessato a quello renale e mesenterico; nella minor parte l'interessamento delle arterie più periferiche è responsabile di neurite periferica.

Malattia di Kawasaki: interessa l'età infantile ed esordisce con febbre e malessere generalizzato, manifestazioni cutanee mucose e linfoadenopatie; simile alla poliarterite nodosa, può interessare anche le coronarie fino all'infarto miocardico

Arterite di Horton: nei casi tipici si riscontra a carico della arterie temporali ma è anche possibile l'impegno di arterie intra ed extracraniche.

Malattia di Behcet: possono essere interessati i distretti arteriosi e venosi. Sono state osservate trombosi della vena cava (sindrome di budd-chiari), trombosi delle vene intracraniche e degli arti, occlusioni e formazioni di aneurismi e pseudoaneurismi a livello dell'aorta e delle arterie degli arti.

Artrite reumatoide: interessamento di arterie di piccolo e medio calibro, responsabili di necrosi cutanee e gangrene degli arti.

Lupus eritematoso sistemico: praticamente tutte le arterie interessate. Presenza di positività agli anticorpi antifosfolipidi (anticorpi) e anticardiolipina; tali anticorpi determinerebbero trombosi per azione sulle cellule endoteliali, sulle piastrine e sui fattori della coagulazione, inibendo gli anticoagulanti naturali (proteina c; antitrombina, etc). I quadri osservati comprendono trombosi ricorrenti o multiple a carico delle vene superficiali e profonde, di vasi cerebrali, dei tronchi sovraortici, dei vasi mesenterici e degli arti.

Sindrome da antifosfolipidi: aborti ricorrenti, trombocitopenia.

Cure e Trattamenti

Farmaci steroidei ed antinfiammatori: eparina sodica o calcica. Nei casi più gravi fino alla plasmaferesi. In alcuni casi la vasculite può andare incontro a remissione o ripresentarsi in qualsiasi momento. Il trattamento farmacologico a lungo termine spesso è in grado di controllare i segni e i sintomi delle forme croniche. Raramente le vasculiti non rispondono alla terapia farmacologica, che può portare a quadri fortemente invalidanti e talvolta fino alla morte del paziente. In presenza di trombosi viene attuato un trattamento secondo gli schemi abituali (eparina sodica, calcica, a basso peso molecolare).

Si ricorre all'intervento chirurgico nei casi che presentano l'indicazione.