Vasculite

Le vasculiti sono malattie polidistrettuali che interessano i vasi sanguigni, provocando infiammazione e necrosi delle rispettive pareti. 

A essere colpiti da vasculite possono essere tutti i vasi sanguigni, sia vene che arterie, di vario calibro, generalmente con compromissione vascolare. Tra le varie forme di vasculiti possiamo identificare:

• poliarterite nodosa;
• sindrome di Raynaud;
• malattia di Kawasaki;
• arterite di Horton;
• malattia di Behçet;
• Lupus eritematoso sistemico;
• sindrome da antifosfolipidi.

Cause

Le cause delle vasculiti primarie non hanno una causa nota ma, in generale, il fenomeno infiammatorio è dovuto a:

• immunocomplessi circolanti;
• anticorpi che colpiscono alcuni antigeni vascolari;
• reazioni cellulo-mediate.

Nei casi più lievi, tipici della sindrome di Raynaud, le cause possono essere anche di tipo ambientale, come:

• freddo;
• stress emotivo
• vibrazioni.

Sintomi

La gravità della patologia varia da manifestazioni funzionali a forme più severe, che possono portare a infiammazioni più severe (flogosi) o addirittura alla morte dei tessuti colpiti (necrosi). 

Nel caso della sindrome di Raynaud, i sintomi sono lievi e riguardano:

• sensazione di freddo;
• variazione di colorito generalmente alle mani;
• dolore.

Nelle vasculiti che coinvolgono vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni, i sintomi sono quelli tipici di un’infiammazione comune (febbre, stanchezza etc.) con la presenza di lesioni cutanee nelle zone interessate. Nei casi più gravi possono insorgere anche gravi patologie che colpiscono vari organi, come:

• cuore: infarto del miocardio, ipertensione e gangrena;
• articolazioni: artrite;
• reni: urine scure o ematuria e glomerulonefrite;
• pelle: noduli, ulcere, contusioni o orticaria, porpora e lividi reticolari.

Diagnosi

La diagnosi delle vasculiti coinvolge principalmente le valutazioni cliniche dei sintomi, generalmente effettuate da équipe multidisciplinari. 

Solitamente, poi, si fa ricorso ad alcuni test di laboratorio, prima per individuare danni agli organi e poi per la tipologia della vasculite. Essendo questa una terminologia che include molte condizioni, diventa quindi necessario, ai fini della prognosi, conoscere:

• tipo, calibro e localizzazione dei vasi sanguigni interessati;
• causa ed entità della malattia.

Rischi

Le vasculiti sono patologie che possono portare numerose conseguenze, talvolta gravi, a seconda dei vasi interessati. Si possono individuare, a seconda della sottoclasse patologica, varie conseguenze, che possono interessare vari organi, tra cui:

• danni a livello renale e mesenterico;
• infarto del miocardio;
• danni alle arterie temporale, intracranica ed extracranica;
• aneurismi;
• necrosi cutanee;
• trombosi;
• aborti frequenti;
• trombocitopenia.

Cure e Trattamenti

I trattamenti delle vasculiti sono scelti in funzione della gravità della malattia ma, in genere, prevedono l’assunzione di immunosoppressori, come corticosteroidi (es. prednisone) o ciclofosfamide, che sono spesso in grado di controllare i sintomi delle forme croniche.

Se, a seguito di vasculiti, i pazienti sviluppano trombosi, il trattamento è quello solitamente previsto, con somministrazione di anticoagulanti (es. eparina e warfarina).

Si ricorre all'intervento chirurgico nei casi che presentano l'indicazione.

Bibliografia

• Sindrome di Raynaud, Koon K. Teo, MBBCh, PhD, McMaster University.
• Panoramica sulle vasculiti, Alexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic.
• Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ, et al: Avacopan for the treatment of ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 384(7):599-609, 2021. doi: 10.1056/NEJMoa2023386.