Acrocianosi

L'acrocianosi si caratterizza principalmente per mani e piedi freddi, con colore tendente al blu. Le caratteristiche principali di questa forma morbosa, per altro benigna, in quanto indolore, sono:

• mani e piedi di color violetto (cianosi), permanente o suscettibile di modificazione alle variazioni di temperatura ambientale e, soprattutto, indolore;
• ipotermia locale (estremità fredde sia soggettivamente che obiettivamente);
• infiltrazione elastica dei tessuti (cute soffice, con aspetto detto a “imbottitura di cotone");
• cute umidiccia (iperidrosi), che reagisce agli stati emotivi del soggetto, quindi, con intensità variabile nel corso della giornata.

Vi è una netta prevalenza del sesso femminile, con comparsa del quadro sintomatologico in giovane età (sino dalle adolescenza).

Come già accennato, è significativamente correlata alle condizioni climatiche: è presente, con maggiore frequenza, nei paesi nordici oppure nelle zone alpine del nostro paese. Si manifesta, con più frequenza, nei periodi più freddi dell’anno, nelle zone di pianura. Può essere legata all’attività lavorativa, comparendo specificatamente nei soggetti che devono esporsi a basse temperature, per motivi di lavoro. Pensiamo, ad esempio, alle cuoche, bariste, addetti a celle frigorifere in genere, ecc.

La prevalenza femminile tende a ridursi con il progredire dell’età, perché le giovani donne tendono a migliorare nella sintomatologia, con il passare del tempo e con l’instaurarsi delle eventuali gravidanze.

Esiste una forma essenziale primaria o pura, che si caratterizza in:

• donna in più giovane età;
• comparsa prima dei trent’anni e spesso nell’adolescenza;
• bilaterale e sostanzialmente permanente;
• nella fase iniziale della malattia nessuna lesione delle estremità;
• frequentemente associata ad anoressia mentale, per cui è evidente una associazione con il calo ponderale;
• non sono presenti patologie concomitanti significative.

Si tratta della forma più frequente ed è benigna. L'unico elemento da considerare è la possibile associazione con l’anoressia mentale.

La forma secondaria è, invece, espressione sintomatica di una patologia concomitante, che deve essere ricercata nel caso in cui il quadro si presenti con le seguenti caratteristiche:

• comparsa improvvisa, senza giustificato motivo, dopo i trent’anni;
• localizzazione, spesso unilaterale, negli arti superiori e, raramente, negli arti inferiori; in questo caso, eccezionalmente coinvolti;
• associazione con lesioni trofiche, all’esordio della malattia stessa;
• presenza di evidenti patologie concomitanti;
• l’esame capillaroscopico evidenzia alterazione strutturale dei capillari ungueali.

Le forme secondarie sono di solito più rare.

Le forme bilaterali si evidenziano nel caso di associazione a patologia arteriolare delle dita:

• sclerosi sistemica; 
• le connettiviti;
• la malattia di Takayasu;
• il Burger.

Altre possibili cause sono

• deficit neurologici bilaterali;
• sindrome mieloproliferative;
• assunzione di farmaci vasocostrittori;
• patologia secondaria a crioglobulinemia;
• ipotiroidismo.

Le forme monolaterali sono legate ad una patologia loco-reginale:

• Trombosi venosa succlavio ascellare;
• Edema blu di Charcot;
• Algodistrofia;
• Arteriopatia monolaterale;
• secondarie a trauma;
• Angiodisplasie malformative.

Cause

Nelle forme primitiva, le cause sono poco conosciute e, per altro, anche poco indagate, in considerazione del fatto che la prognosi clinica è, sostanzialmente, favorevole e benigna.

Le possibili ipotesi patogenetiche, proposte al momento, sono:

1. cause emoreologiche (alterazioni, cioè, delle componenti del sangue: eritrociti, leucociti e piastrine);
2. cause da disregolazione neurovascolare (alterazioni del sistema di controllo nervoso del microcircolo, cioè, variazioni del calibro di capillari, venule ed arteriole, indotte da attività anomala del sistema nervoso di controllo).

L’ipotesi emoreologica si basa su alterazioni della componente corpuscolata del sangue, cioè, alla stasi (permanenza) del sangue nel microcircolo. Però, questo evento è la manifestazione stessa del fenomeno e non sembra poter essere la causa determinante.

La disfunzione neurovegetativa sembra, ad oggi, essere l’ipotesi più attendibile come causa primaria. Il principio etiopatogenetico si basa sull’alterazione del controllo centrale della termoregolazione, fenomeno sostenuto dall’Ipotalamo (è il nostro termostato naturale). Si instaura un vasospasmo, dovuto ad un ipertono simpatico (contrazione vascolare), e ne consegue, quindi, una stasi capillaro-venulare. Il vasospasmo determina l’ipotermia (freddo della cute) e la stasi venulare un rigonfiamento dei tessuti, con colore cianotico delle estremità ed aspetto delle dita a “cotone imbottito”.

La disregolazione neurovascolare viene a determinarsi prevalentemente nelle zone di regolazione termica: mani, piedi, naso, orecchie, mento (cioè, nelle sedi suscettibili di controllo automatico del microcircolo, legato alle variazioni di temperatura o legate a modificazioni dello stato emotivo).

Che venga coinvolto il sistema neurovegetativo è confermato dall’associazione di iperidrosi (mani sudaticce) e dalla presenza della manifestazione clinica in pazienti con interessamento dell’ipotalamo (attività emozionale), che può essere associato anche ad anoressia mentale.

La manifestazione dell’acrocianosi è presente nelle situazioni dove vi è un coinvolgimento anomalo del controllo centrale della temperatura. È ovvio, quindi, come questi soggetti siano particolarmente sensibili alle variazioni di temperatura, con una ipersensibilità al freddo più spiccata.

Le variazioni di peso possono influenzare la regolazione ipotalamica della temperatura. Questo spiega il perché di una frequente associazione con l’anoressia o con un’importante e rapida perdita di peso.

Sono presenti anche casi completamente contrari, cioè in presenza di un importante accumulo di peso, si possono scatenare forme di acrocianosi. In tali situazioni, però, l’acrocianosi è prevalentemente localizzate alle gambe: sono le gambe gonfie e cianotiche degli obesi.

Sintomi

La localizzazione della cianosi interessa, nella maggior parte dei casi, dorso delle mani e dei piedi. Naso ed orecchie sono interessate solo marginalmente ed eccezionalmente. Quando interessa le mani, le dita sono quelle più significativamente coinvolte, una estensione al polso e all’avambraccio è rara. Caratteristico il palmo della mano, che tende ad assumere un colore rosso sfumato

La colorazione vira dal blu scuro al rosso violaceo, in modo pressoché permanente: i cambiamenti di colore sono legati alle variazioni stagionali. Il colorito tende ad essere, ovviamente, più intenso durante il periodo freddo; nei periodi più caldi, tende invece al rosso. Qualora il quadro si presenti meno acuto, nei periodi caldi, può completamente regredire, ma, in presenza di improvvise variazioni, verso il basso delle temperature, oppure in caso di stress emotivi, ripresentarsi improvvisamente.

In genere, l’acrocianosi si modifica poco o nulla con il sollevamento degli arti. Se si comprime con un dito la zona cianotica, la colorazione scompare, e si forma una zona biancastra, che tende a riprendere il colore originario lentamente (fenomeno “dell’iride”).

Il dolore non è in genere presente. Ma nei casi di maggior gravità, può comparire una dolorabilità delle articolazioni delle dita, definita “poliartralgia vasomotoria”. La giustificazione di tale sintomatologia è legata a fenomeni vasomotori della sinovia articolare.

La sensazione di freddo sgradevole (ipotermia), e il disagio legato all’imbarazzo nel toccare altre persone, come, per esempio, nel porgere la mano, tendono a peggiorare lo stato emotivo del soggetto. Al termo-tatto, la mano appare fredda, con una sensazione di “ghiaccio”. La temperatura della mano è sempre inferiore di 3-4 C° rispetto alla restante cute. Polso e avambraccio presentano una temperatura che tende a crescere, evidenziando un vero e proprio “gradino termico”. In genere, è presente un innalzamento di 1-2 gradi, rispetto alle dita e alla mano.

Spesso, la bassa temperatura porta mani e piedi ad andare incontro ad una vera e propria anestesia cutanea, determinata dall’alterata vascolarizzazione delle terminazioni nervose. Fortunatamente, il fenomeno tende a regredire, una volta che le estremità siano sottoposte a riscaldamento. Come già descritto, la cute appare morbida e soffice, come “imbottita di cotone”.

Spesso, a questo quadro, si associa una particolare umidità della cute, sino ad una vera e propria iperidrosi (gocciolamento della mano), che si accentua in presenza di fenomeni di tipo emotivo. Con ampio discapito nelle relazioni sociali dell’individuo, che tende a chiudersi in se stesso. Da segnalare, poi, che l'eccessiva sudorazione comporta un ulteriore abbassamento della temperatura, aggravando lo stato di sensazione di freddo.

Oltre al quadro principale, che interessa specificamente mani e piedi, da cui il nome Acrocianosi (colorazione bluastra delle estremità), sono state identificate altre forme cliniche che, pur mantenendo la caratteristica di una colorazione bluastra (la cianosi), possono interessare altri segmenti corporei:

• Eritrocianosi Sopramalleolare: variante più frequente, interessa la zona sopramalleolare, in modo simmetrico nei due arti. In alcuni casi, la colorazione si estende prossimalmente, sino alle cosce. Possiamo identificare due sottovarianti: una forma Rusticanus, con gambe voluminose per l’adipe e di colore cianotico uniforme. Poi, una forma Gracilis, in questo caso sono interessati i follicoli piliferi (cianosi follicolare). Entrambe le forme possono presentare delle “chiazze cinabro”, che danno alle gambe un aspetto ad “Arlecchino”. Tale quadro è conseguente ad un flusso sanguigno che presenta velocità differenti a livello cutaneo. In genere, tali alterazioni di colore e di flusso tendono a manifestarsi più facilmente in corrispondenza delle sedi di appoggio: iperemia reattiva;
• Adipocianosi. Identifica depositi adiposi associati a cianosi. Differenziamo: una forma circoscritta, in cui la cianosi si presenta in aree di adiposi ben delimitate, quali faccia interna ed anteriore delle ginocchia, sui glutei, nella parte inferiore delle mammelle, in regione parte postero-esterna delle braccia, da una forma diffusa. In questo caso, la cianosi si estende a tutta la gamba e può risalire sino ai glutei. Gli arti inferiori presentano la caratteristica forma di “colonna egizia”, con caviglia sottile e arto lipoadiposo: quadro classico del lipedema, con manifestazione diffusa, ma non omogenea. Infatti, in questi casi, la cianosi non è omogenea, ma irregolare e marezzata (arto ad Arlecchino);
• Dermopatia cianotica di Rost: è localizzata a livello delle gambe, con placche cianotiche, infiltrate e, talora, essudanti. Colpisce particolarmente le donne e si associa, spesso, ad un quadro varicoso;
• Eritrocianosi facciale permanente: interessa il naso, le gote e le orecchie. Si associa, a fini teleangectasie, che attraversano il volto. La cute è più cianotica e fredda alle basse temperature. Tende, però, ad arrossarsi e scaldarsi, con il passaggio in ambienti a maggiore temperatura.

Diagnosi

La diagnosi clinica è fondamentale e primaria. Non esistono molte possibilità diagnostiche strumentali aggiuntive. Tra l’altro, c’è da sottolineare che queste, anche se eseguite, non ci dicono molto di più di quanto non abbiano potuto fare i nostri occhi (osservando noi stessi il soggetto) o le nostre mani, toccando le mani o i piedi del paziente (freddi, cianotici e sudaticci).

Alcune indagini funzionali, però, in situazioni selezionate, possono essere di ausilio:

• una certa utilità è da riconoscere alla capillaroscopia del bordo ungueale. Tale esame è particolarmente indicato quando vi sia associazione tra Fenomeno di Raynaud e l’insorgere di cianosi parossistica (cioè improvvisa, violenta e senza apparente giustificazione);
• la pletismografia digitale (reografia oppure ad anelli di mercurio o aria), di solito associata a prove di stimolo al calore e al freddo oppure all’iperemia reattiva post- occlusiva, ci può aiutare a differenziare un disturbo funzionale vasomotorio, da una forma organica, con alterazione permanente del microcircolo arterioso;
• il Laserdoppler può essere utile nell’indagare il microcircolo di dita e mano, confermando o meno l’attività patologica del sistema neurovegetativo su venule ed arteriole;
• Il doppler ad onda continua può essere utilizzato per le esplorazioni delle arterie digitali e per il flusso del polpastrello. Indispensabile nei casi in cui non siano ben apprezzabili i polsi periferici, ci consente di porre diagnosi differenziale, con le arteriopatie scleroateromatose in cui l’ostruzione organica delle arterie principali determina un’alterazione del microcircolo, simulando distalmente manifestazioni cliniche, tipo acrocianosi. È possibile utilizzare test del freddo e del caldo per valutare l’attività di risposta del microcircolo;
• l’ecocolordoppler è utile per documentare, nelle forme unilaterali, la presenza di una trombosi venosa, che può associarsi a cianosi distale e, quindi, mimare una forma funzionale di acrocianosi.

Nelle vasculopatie arteriose gravi, può manifestarsi, soprattutto nei soggetti diabetici, una iperemia reattiva. In tali situazioni cliniche, una valutazione dell’albero arterioso è indispensabile per porre una diagnosi differenziale e giungere ad una definizione clinica sicura.

Rischi

Rischi significativi e reali non ne esistono, in quanto l’evoluzione dell’acrocianosi primitiva è benigna e, spesso, migliora con il passare del tempo e, nelle donne, spesso è influenzata positivamente dalle gravidanze. Però, nei soggetti che devono esporsi per lungo tempo al freddo, per motivi professionali, vi è la possibilità di qualche complicazione, con disagio nei rapporti sociali.

Nei soggetti affetti da acrocianosi, che si espongono al freddo intenso per lungo periodo, possono presentarsi geloni (Eritema Pernio). Si tratta di una manifestazione di alterazione vascolare funzionale (Angiodistonica), che diviene organica (Angiodistrofica). Tale manifestazione si stabilizza in modo permanente, per un certo lasso di tempo. Un quadro che, inizialmente era fuggevole, di breve durata e regredibile.

Si può associare anche la Poliartralgia vasomotoria delle dita, caratterizzata da dolore e alterazione della sensibilità associata a difficoltà funzionale delle stesse, nei movimenti e nella presa.

Lavori in ambienti umidi, associati a microtraumatismi ricorrenti, possono determinare infezioni recidivanti delle estremità delle dita e delle unghie (Girodito), sia su base batterica che micotica. In rari casi, si può determinare un rallentamento della cicatrizzazione delle estremità. In caso di ferite e lesioni traumatiche, o come esito di interventi chirurgici, caratterizzata da atrofia bianca, in corrispondenza di incisioni chirurgiche stesse.

Alterazioni psicologiche importanti si possono presentare nel caso di sudorazione delle mani o al colore, particolarmente intenso, spingendo i soggetti ad isolarsi dall’ambiente sociale e ad escludersi dall’attività lavorativa. In questi casi, un supporto psicologico è indispensabile, oltre a trattamenti anche invasivi.
 

Cure e Trattamenti

Essendo l’acrocianosi primitiva una manifestazione fondamentalmente benigna, e con problemi essenzialmente estetici e modeste complicanze secondarie, non possiamo instaurare una terapia che possa creare più disagio della malattia stessa.

Vanno raccomandate, a tal proposito, norme igieniche e misure preventive per proteggersi dal freddo, specialmente in quei soggetti che si devono esporre ad ambienti umidi, oltre che freddi. È necessario indossare vestiario caldo, guanti e calze di lana. Praticare attività fisica, abituarsi ad assumere liquidi caldi prima di esporsi al freddo, evitando alcool, fumo o droghe. Non va dimenticato, inoltre, che un eccessivo dimagrimento può aggravare o indurre forme di acrocianosi in soggetti predisposti.

Nel caso di somministrazione di terapia farmacologica, occorre considerare che alcuni farmaci dovrebbero essere evitati, come la didroergotamina (presente in tanti farmaci utilizzati nelle cefalee), i Beta bloccanti (utilizzati nell’ipertensione o in certe forme di alterazione del ritmo cardiaco).

Qualora le estremità presentino lesioni, come ferite o infezioni, bisogna accertarsi di mantenere gli arti ad una temperatura costante di 20 gradi circa. Tale cura favorisce una cicatrizzazione più rapida e sicura.

Nei soggetti che li possono tollerare, sono estremamente utili farmaci come calcioantagonisti (Amlodipina) o alfa litici (Cilostazolo). È necessario trovare un equilibrio ottimale tra la somministrazione del farmaco e gli effetti collaterali, come edema agli arti inferiori ed ipotensione, agendo sull’incremento e la riduzione del farmaco da somministrare.

Tra i trattamenti locali, che agiscano sulla barriera di protezione, troviamo emollienza e idratazione, che possono aiutare significativamente i pazienti, nei momenti di freddo più intenso o nel caso si debbano esporre al freddo per lungo tempo. È opportuno intervenire, in tal senso, anche nei periodi estivi, in quanto brusche variazioni di temperatura ambientale possono determinare recrudescenza del fenomeno, in un soggetto che non è preparato ad affrontarli, in quelle condizioni ambientali, e che, magari, si trova in stato di perfetto benessere.

Nei casi di iperidrosi, la ionoforesi ha dato brillanti risultati, sino ad oltre il 90% dei casi trattati. Nelle situazioni più complesse, è stata proposta con brillanti risultati una soluzione chirurgica: simpaticectomia toracica, per i casi di iperidrosi delle mani, e simaticectomia lombare, per i casi di iperidrosi dei piedi. Tali interventi possono anche essere eseguiti con accessi ridotti, in toracoscopia e laparoscopia. L’ipersudorazione tende a risolversi completamente ed anche l’ipotermia tende a migliorare significativamente: infatti, la riduzione della sudorazione annulla l’evaporazione e, quindi, l’abbassamento della temperatura. È ovvio, però, che in presenza di mano cianotica e secca, i risultati siano più modesti, se non nulli. In ogni caso, dopo l'intervento, è opportuno un trattamento idratante per mani e piedi, che sono particolarmente secchi e facili alle microlesioni della cute e conseguenti infezioni. Si ottengono buoni risultati, apparentemente duraturi, anche se le recidive sono documentate e discretamente frequenti.

In presenza di una forma di acrocianosi primitiva, bisogna ricordare sempre che siamo di fronte ad una malattia sostanzialmente benigna e, nella scelta della terapia da proporre ed instaurare, non dobbiamo determinare più danno di quanto non faccia la malattia stessa. Le scelte di soluzioni chirurgiche debbono essere attentamente valutate e proposte per i casi più gravi di iperidrosi, quelli in cui i rapporti sociali sono profondamente alterati. Non intervenire nei casi di ipotermia o di iperidrosi modesta e solo emotiva, non intercorrente.

Bibliografia

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• Le acrosindromi vascolari e non solo, di Salvino Bilancini (Autore). Società Italiana di Microcircolazione (Autore). Minerva Medica, 2021
• Functional vascular acrosyndromes. Peter Klein-Weigel 1, Andreas Ruttloff 2, Dana König 2, Jessica Nielitz 2, Julia Steindl 2, Oliver Sander 3, Jutta G Richter. Review. Inn Med (Heidelb) 2022 Jun;63(6):591-600. doi: 10.1007/s00108-022-01340-w. Epub 2022 May 16.