Acrocianosi

Dr. Fulvio D'Angelo

A cura del Dr. Fulvio D'Angelo

Chirurgo Vascolare

Cos'è Cos'è

L'Acrocianosi è una manifestazione vascolare che colpisce le estremità degli arti, prevalentemente mani e piedi.

È caratterizzata in genere da:

  • mani e piedi di color violetto (cianosi) permanente e indolore;
  • ipotermia locale (freddo evidente delle estremità sia soggettivo che oggettivo);
  • infiltrazione elastica dei tessuti (Cute con aspetto a “imbottitura di cotone");
  • cute umidiccia (iperidrosi).

Ne sono colpiti sia uomini che donne con prevalenza del sesso femminile.

È correlata significativamente alle condizioni climatiche, infatti è presente con maggiore frequenza nei paesi freddi oppure si manifesta più frequentemente nei periodi più freddi dell’anno. È legata all’attività lavorativa, manifestandosi significativamente nei soggetti che devono esporsi a basse temperature per motivi di lavoro.

La prevalenza femminile tende a ridursi con il progredire dell’età, anche perché le giovani donne tendono a migliorare nella sintomatologia con il passare del tempo e con l’instaurarsi delle eventuali gravidanze: in questo caso si può dire che il vino invecchiando, diventa migliore.

Si riconoscono una forma essenziale primaria o pura caratterizzata da:

  • Donna in giovane età;
  • comparsa prima dei trent’anni;
  • caratteristica di bilateralità e sostanzialmente permanente;
  • nessuna turba trofica delle estremità all’esordio della malattia;
  • insufficienza ponderale (frequentemente associata ad anoressia mentale);
  • esame clinico normale, senza patologie concomitanti significative.

È la forma più frequente, benigna, unico elemento a cui porre attenzione è l’anoressia mentale eventualmente associata.

La forma secondaria, è l’espressione sintomatica di un’altra malattia che deve essere ricercata quando il quadro si presenta con le seguenti caratteristiche:

  • Esordio dopo i trent’anni;
  • localizzazione spesso unilaterale;
  • presenza di turbe trofiche contemporanee all’esordio;
  • esame clinico con evidenti patologie concomitanti;
  • esame capillaroscopico con segni di patologia strutturale dei capillari ungueali.

Le forme secondarie sono di solito più rare, tra esse riconosciamo le forme bilaterali: associate a patologia arteriolare delle dita, come la sclerosi sistemica oppure le connettiviti, o la malattia di Takayasu e il Burger.

Oppure quelle legate a deficit neurologici bilaterali, a sindrome mieloproliferative, all’assunzione di farmaci vasocostrittori, a patologia secondaria a crioglobulinemia, all’ipotiroidismo.

Le forme monolaterali sono legate ad una patologia loco-reginale:

  • Trombosi venosa succlavio ascellare
  • Edema blu di Charcot
  • Algodistrofia
  • Arteriopatia monolaterale
  • Secondarie a trauma
  • Angiodisplasie malformative.

Cause Cause

Le cause della malattia primitiva sono poco conosciute ed anche poco indagate, in considerazione della prognosi clinica sostanzialmente favorevole.

Al momento le ipotesi patogenetiche sono due:

  1. Emoreologica (cioè a carico delle componenti del sangue);
  2. Disregolazione neurovascolare (alterazione del sistema di controllo nervoso del microcircolo: capillari, venule ed arteriole).

L’ipotesi emoreologica si basa su alterazioni del sangue che però sembrano essere dovute più alla stasi (permanenza) del sangue nel microcircolo e quindi processo conseguente alla manifestazione in sè e non la causa determinante.

La disregolazione neurovegetativa è ad oggi l’ipotesi più attendibile come causa primaria. Il principio etiopatogenetico si basa sull’alterazione del controllo centrale della termoregolazione: sostenuta dall’Ipotalamo. Si instaura un vasospasmo dovuto ad un ipertono simpatico, e ne consegue quindi una stasi capillaro-venulare. Il vasospasmo determina l’ipotermia (freddo della cute) e la stasi venulare un rigonfiamento dei tessuti con colore cianotico delle estremità ed aspetto delle dita a “cotone imbottito”.

La disregolazione neurovascolare viene a determinarsi prevalentemente nelle zone di regolazione termica: mani piedi, naso, orecchie, mento.

Il coinvolgimento del sistema neurovegetativo è confermato dall’associazione di iperidrosi (mani sudaticce) e dalla presenza della manifestazione clinica in pazienti affetti da lesioni dell’ipotalamo e da anoressia mentale.

L’acrocianosi si manifesta dove è presente un’alterazione del controllo centrale della temperatura. È evidente come questi soggetti siano particolarmente sensibili alle variazioni di temperatura con una ipersensibilità al freddo più spiccata.

Le variazioni di peso possono significativamente influenzare la regolazione ipotalamica della temperatura, questo spiega perché il quadro clinico si associa di frequente ad anoressia o a importante e rapida perdita di peso.

In taluni casi, anche un importante accumulo di peso può scatenare forme di acrocianosi: in tali situazioni l’acrocianosi è prevalentemente localizzate alle gambe (gambe gonfie e cianotiche negli obesi).

Sintomi Sintomi

La cianosi si localizza principalmente al dorso delle mani e a quello dei piedi, più raramente alle orecchie ed al naso. Si manifesta prevalentemente alle mani e dalle dita, può risalire in alcuni casi ai polsi e talvolta, raramente all’avambraccio. Le palme delle mani assumono invece un colore che vira verso il rosso.

La colorazione tende ad essere uniforme e permanente, vira dal blu scuro al rosso violaceo: le variazioni di colore sono legate alle variazioni stagionali, con colorito più intenso durante il periodo freddo e tendente invece al rosso nei periodi più caldi. Nei soggetti che presentano un quadro meno acuto nei periodi caldi si può giungere alla normalizzazione del fenomeno con recrudescenza però nel caso di improvvise variazioni verso il basso delle temperature oppure in caso di stress emotivi.

In genere l’acrocianosi si modifica poco o nulla con il sollevamento degli arti. Se si comprime con un dito la zona cianotica, la colorazione scopare, e si forma una zona biancastra che tende a riprendere il colore originario lentamente (fenomeno “dell’iride”).

La manifestazione clinica non è di solito associata a dolore. Però nei casi di maggior gravità può comparire una dolorabilità delle articolazioni delle dita definita “poliartralgia vasomotoria”. Tali sintomi sono legati a fenomeni vasomotori della sinovia articolare.

L’ipotermia locale è avvertita dal paziente come sensazione di freddo sgradevole, oltre al disagio legato all’imbarazzo nel toccare altre persone come per esempio nel porgere la mano. Al termo-tatto la mano appare fredda con una sensazione di “ghiaccio”, la temperatura della mano è sempre inferiore di 3-4 C° rispetto alla restante cute. Proseguendo verso il polso e l’avambraccio la temperatura tende a crescere evidenziando un vero e proprio “gradino termico” con innalzamento di 1-2 gradi rispetto alle dita e alla mano.

Mani e piedi esposti a bassa temperatura possono andare incontro ad una vera e propria anestesia cutanea determinata dall’alterata vascolarizzazione delle terminazioni nervose. Fenomeno che tende a regredire una volta che le estremità siano sottoposte a riscaldamento.

La cute appare soffice come “imbottita di cotone” interessando soprattutto le dita ma talvolta estendendosi anche alla mano e al polso.

Altro elemento caratteristico e la particolare umidità della cute, sino ad una vera e propria iperidrosi (gocciolamento della mano), accentuata in particolar modo da fenomeni di tipo emotivo, aggravando significativamente le possibili relazioni sociali per il grave disagio indotto. Inoltre l'eccessiva sudorazione comporta un ulteriore abbassamento della temperatura aggravando lo stato di sensazione di freddo.

Oltre al quadro principale che interessa specificamente mani e piedi da cui il nome Acrocianosi (colorazione bluastra delle estremità), sono state identificate altre forme cliniche che pur mantenendo la caratteristica di una colorazione bluastra (la cianosi) possono interessare altri segmenti corporei:

  • Eritrocianosi Sopramalleolare: è la variante più frequente interessa la zona sopramalleolare in modo simmetrico nei due arti. In alcuni casi la colorazione si estende prossimalmente sino alle cosce. Riconosciamo due varianti:
  1. Una forma Rusticanus con gambe voluminose per l’adipe e di colore cianotico uniforme;
  2. una forma Gracilis in questo caso sono interessati i follicoli piliferi (cianosi follicolare).

In entrambe le forme possono comparire delle “chiazze cinabro” che danno alle gambe un aspetto ad “Arlecchino”. Tale quadro è conseguente ad un flusso sanguigno che presenta velocità differenti a livello cutaneo. Tali alterazioni di colore e di flusso si possono più facilmente manifestare in corrispondenza delle sedi di appoggio: iperemia reattiva.

  • Adipocianosi. Si tratta di depositi adiposi associati a cianosi. Riconosciamo una:
  1. Una forma circoscritta: la cianosi si presenta in aree di adiposi ben delimitate come faccia interna ed anteriore delle ginocchia, sui glutei, nella parte inferiore delle mammelle, in regione parte postero-esterna delle braccia;
  2. una forma diffusa: la cianosi si estende a tutta la gamba e può risalire sino ai glutei. Gli arti inferiori presentano la caratteristica forma di “colonna egizia” con caviglia sottile e arto lipoadiposo diffuso ed omogeneo. La cianosi in questi casi non è omogenea ma irregolare e marezzata (arto ad Arlecchino).
  • Dermopatia cianotica di Rost: è localizzata a livello delle gamba con placche cianotiche, infiltrate e talora essudanti. Si associano spesso a varici, ha una localizzazione monolaterale e colpisce particolarmente le donne.
  • Eritrocainosi facciale permanente: la manifestazione clinica interessa il naso, le gote e le orecchie, si associa a fini teleangectasie che attraversano il volto. La cute più cianotica e fredda alle basse temperatura tende ad arrossarsi e scaldarsi con il passaggio in ambienti a temperatura maggiore.

Diagnosi Diagnosi

Da quanto esposto ci si rende conto come la sola manifestazione clinica sia di per sé già caratteristica e che solo in presenza di mani o piedi con caratteristiche similari si possa fare diagnosi senza bisogno di ulteriori indagini diagnostiche. In effetti è così, la diagnosi clinica è fondamentale e primaria, e non sono molte le possibilità diagnostiche strumentali aggiuntive. E queste anche se eseguite, non ci dicono molto di più di quanto non abbiano potuto fare i nostri occhi (vedendo le mani) o le nostre mani, toccando le mani o i piedi del paziente (Freddi, cianotici e sudaticci).

Tuttavia possiamo identificare alcune indagini funzionali che in situazioni selezionate possono essere di ausilio.

Un esame che riconosce una certa utilità è la capillaroscopia del bordo ungueale. Tale esame è particolarmente indicato quando vi sia associazione tra Fenomeno di Raynaud e l’insorgere di cianosi parossisitica.

Altro esame di un certo vantaggio è la pletismografia digitale (Reografia oppure ad anelli di mercurio o aria) di solito associata a prove di stimolo al calore e al freddo oppure all’iperemia reattiva post- occlusiva. Tali test ci possono aiutare a differenziare un disturbo funzionale vasomotorio da una forma organica con alterazione permanente del microcircolo arterioso.

Anche il Laserdoppler può essere utile nell’indagare il microcircolo di dita e mano, confermando o meno l’attività del sistema neurovegetativo su venule ed arteriole

Il doppler ad onda continua può essere utilizzato per le esplorazioni delle arterie digitali e per il flusso del polpastrello. Utile anche nei casi in cui non siano ben apprezzabili i polsi periferici, ci consente di porre diagnosi differenziale con le arteriopatie scleroateromatose in cui l’ostruzione organica delle arterie principali determina un’alterazione del microcircolo simulando distalmente manifestazioni cliniche tipo acrocianosi. Associando il riscaldamento all’uso dello strumento, si può differenziare un’alterazione vascolare funzionale che migliora dopo il riscaldamento, da una forma organica in cui il miglioramento è assente o poco significativo dopo il test.

L’ecocolordoppler è utile per accertare nelle forme unilaterali la presenza di trombosi venosa che può associarsi a cianosi distale e quindi mimare una forma funzionale di acrocianosi.

Nelle forme più gravi di vasculopatia arteriosa è presente, soprattutto nei soggetti diabetici, una iperemia reattiva, in tali situazioni cliniche una valutazione dell’albero arterioso è necessaria per giungere ad una diagnosi differenziale in modo sicuro.

Purtroppo a parte le indagini con ecocolordoppler e doppler ad onda continua, non è agevole trovare centri che possano disporre di tutti gli strumenti diagnostici elencati e, il più delle volte la valutazione clinica diventa, come già detto, il principale o quasi unico elemento per una diagnosi di certezza.

Rischi Rischi

L’evoluzione dell’acrocianosi primitiva è benigna e spesso migliora con il passare del tempo e nelle donne spesso è influenzata positivamente dalle gravidanze.

Tuttavia il decorso clinico può andare incontro a complicazioni soprattutto nei soggetti che devono esporsi per lungo tempo al freddo, per motivi professionali.

Un quadro che spesso si manifesta in soggetti affetti da acrocianosi che si espongono al freddo intenso per lungo periodo sono i geloni (Eritema Pernio). Ci troviamo nella condizione che una manifestazione di alterazione vascolare funzionale (Angiodistonica) diviene organica (Angiodistrofica).

Altro quadro clinico che si può associare è la Poliartralgia vasomotoria delle dita con dolore e alterazione della sensibilità associata a difficoltà funzionale delle stesse nei movimenti e nella presa.

Frequenti sono le infezioni recidivanti delle estremità delle dita e delle unghie (Girodito) sia su base batterica che micotica. Tale quadro è favorito da lavori in ambienti umidi e da microtraumatismi ricorrenti.

Il ritardo nella cicatrizzazione delle estremità in caso di ferite e lesioni traumatiche o come esito di interventi chirurgici (atrofia bianca in corrispondenza di incisioni chirurgiche).

Alterazioni psicologiche importanti, legate soprattutto alla sudorazione delle mani o al colore particolarmente intenso, possono portare i soggetti alla fobia nelle relazioni sociali, con isolamento dal contesto della comunità e astensione dal lavoro. Quadri clinici che possono indurre i soggetti colpiti a rinchiudersi in se stessi e in situazioni estreme ad essere costretti a sottoporsi a lunghi periodi di psicoterapia.

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Da quanto sinora esposto si deduce che essendo l’acrocianosi primitiva una manifestazione fondamentalmente benigna e con problemi essenzialmente estetici non possiamo instaurare una terapia che possa creare più disagio della malattia stessa.

Innanzitutto va rassicurato il paziente e i suoi familiari. Vanno consigliate norme igieniche e misure preventive per proteggersi dal freddo, in particolar modo se ci si deve esporre ad ambienti umidi oltre che freddi. È necessario indossare vestiario caldo, guanti e calze di lana. Praticare attività fisica, abituarsi ad assumere liquidi caldi prima di esporsi al freddo, evitando alcool, fumo o droghe.

Anche alcuni farmaci dovrebbero essere evitati come la diidroergotamina (presente in tanti farmaci utilizzati nelle cefalee) i Beta bloccanti (utilizzati nell’ipertensione o in certe forme di alterazione del ritmo cardiaco). Non dimenticarsi che un eccessivo dimagrimento può aggravare o indurre forme di acrocianosi in soggetti predisposti.

Nel caso di infezioni o ferite delle estremità delle dita assicurarsi che le estremità siano mantenute ad una temperatura adeguata non inferiore ai 20 gradi per favorire la guarigione.

Nei soggetti che li possono tollerare sono estremamente utili farmaci come calcioantagonisti o alfa litici (Cilostazolo). È necessario incrementare progressivamente il dosaggio di tali farmaci sino a trovare quello ottimale che crei i minor effetti collaterali (come edema degli arti inferiori o ipotensione) e il maggior vantaggio funzionale sul quadro clinico.

Anche trattamenti locali che agiscano su barriera di protezione, emollienza e idratazione possono aiutare significativamente i pazienti nei momenti di freddo più intenso o nel caso si debbano esporre al freddo per lungo tempo, oppure anche nel caso di brusche variazioni di temperatura ambientale, possibili anche nei periodi estivi: in tali casi questi sbalzi di temperatura possono determinare crisi di recrudescenza importanti anche perché il soggetto non è preparato ad affrontarli e magari si trova in stato di perfetto benessere.

Nei casi più gravi di iperidrosi la ionoforesi ha dato brillanti risultati sino ad oltre il 90% dei casi trattati. L’ipersudorazione tende a risolversi completamente ed anche l’ipotermia tende a migliorare significativamente: infatti la riduzione della sudorazione annulla l’evaporazione e quindi l’abbassamento della temperatura. È ovvio, però, che in presenza di mano cianotica e secca i risultati siano più modesti se non nulli.

Gli interventi chirurgici di simpaticectomia toracica per ridurre sudorazione e migliorare la funzionalità vascolare inducendo vasodilatazione sono stati progressivamente abbandonati per le gravi complicanze possibili (Sindrome di Claude Bernard Horner) e per le recidive a breve del quadro clinico legato al ripristinarsi delle connessioni nervose prossimali a livello del sistema simpatico toracico e la ricomparsa dei sintomi iniziali.

Nell’instaurare la terapia nel caso di una forma di acrocianosi primitiva, bisogna ricordare sempre che siamo di fronte ad una malattia sostanzialmente benigna e non dobbiamo creare più disagio di quanto non faccia la malattia stessa. Soprattutto non indurre complicazioni e lesioni iatrogene stabili e difficilmente risolvibili nel caso di insuccesso nel risultato. Una terapia medica può essere sospesa, una lesione organica tale è, e tale rimane.

L'informazione presente nel sito deve servire a migliorare, e non a sostituire, il rapporto medico-paziente. In caso di disturbi e/o malattie rivolgiti al tuo medico di base o ad uno specialista.


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