Malattia di Behcet (vasculite sistemica recidivante)

Dr. Filippo Iebba

A cura del Dr. Filippo Iebba

Allergologo

Cos'è Cos'è

La malattia di Behcet è una vasculite sistemica immunomediata, caratterizzata da aftosi grave recidivante orale e genitale, associata a potenziale coinvolgimento di altri organi e apparati. Ha una prevalenza maggiore nel sesso maschile, nell'età giovane-adulta e nelle regioni comprese tra i 30° e i 45° di latitudine nord (area una volta conosciuta come la "via della seta").

Cause Cause

La causa della malattia di Behcet è sconosciuta. E' stata individuta una predisposizione genetica (esempio la positività per l'allele HLA-B51) e il potenziale ruolo di agenti infettivi virali (es.herpes virus) e/o batterici (es. streptococchi). E' considerata quindi una tipica malattia ad eziopatogenesi multifattoriale.

Sintomi Sintomi

Le manifestazioni cliniche più frequenti della malattia di Behcet sono:

  • aftosi grave (major) orale e genitale: sono presenti in quasi tutti i pazienti e rappresentano un elemento diagnostico fondamentale;
  • coinvolgimento oculare: uveite;
  • coinvolgimento cutaneo: eritema nodoso, pseudofollicolite, papulo-pustolosi;
  • coinvolgimento articolare: artrite non erosiva, spondiloartropatia con sacroileite;
  • coinvolgimento vascolare: trombosi, tromboflebiti;
  • coinvolgimento neurologico: vasculite cerebrale, meningo-encefalo-mielite, neuropatia nervi cranici e/o periferici;
  • coinvolgimento intestinale: ulcere aftoidi intestinali che pongono a volte importanti problemi di diagnosi differenziale con altra tipologia di malattia infiammatoria cronica intestinale;
  • potenziale coinvolgimento di altri organi e apparati.

Diagnosi Diagnosi

La diagnosi di malattia di Behcet viene posta sulla base della coesistenza di manifestazioni cliniche tipiche (aftosi orale e genitale ricorrente, uveite, altre manifestazioni cutanee, uveite), associate ad una iperrettività cutanea svelata dall'esecuzione di un test intradermico noto come pathergy test e l'ausilio di test genetici (ricerca di HLA B51), esami strumentali e di diagnostica per immagini.

Rischi Rischi

La prognosi della malattia di Behcet è variabile a seconda della gravità. Accanto a forme lievi e spesso autolimitantesi vi sono forme di gravità variabile fino a casi ad esito letale. Fattori prognostici sfavorevoli sono legati al coinvolgimento neurologico, cardiovascolare, renale.

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Le manifestazioni muco-cutanee possono essere trattate con terapia cortisonica topica e, nelle forme resistenti, con colchicina per via orale.

Il trattamento delle uveiti è basato sull'impiego di colliri a base di cortisone o ciclosporina e, nelle forme refrattarie alla terapia topica o molto gravi, sull'impiego di immunosoppressori per via sistemica. Gli immunosoppressori per via sistemica (es. ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamide) sono impiegati nelle forme gravi con coinvolgimento viscerale.

L'infliximab, farmaco biologico anti TNF alfa, trova indicazione nelle forme gravi e refrattarie a farmaci immunosoppressori convenzionali.

L'informazione presente nel sito deve servire a migliorare, e non a sostituire, il rapporto medico-paziente. In caso di disturbi e/o malattie rivolgiti al tuo medico di base o ad uno specialista.


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