Sindrome di Sjogren

Dr.ssa Anna Cantagallo
A cura della Dr.ssa Anna Cantagallo
Neurologo

Cos'è Cos'è

La sindrome di Sjogren è una malattia infiammatoria, causata da un’anomalia del sistema immunitario che, anziché difendere l’organismo da agenti patogeni e virus come di norma dovrebbe fare, ne permette l’attacco. Può colpire diverse parti dell’organismo, ma nella maggior parte dei casi colpisce le ghiandole esocrine, specialmente quelle salivari e lacrimali e si manifesta con irritazione, secchezza o bruciore delle parti interessate.

Colpisce prevalentemente le donne, in un’età compresa fra i 50 e i 70 anni, anche se i sintomi d’esordio possono comparire anche prima.

Sintomi Sintomi

I più comuni sintomi della sindrome di Sjögren si verificano a livello delle ghiandole esocrine salivari e delle ghiandole esocrine lacrimali: la progressiva degenerazione delle prime determina xerostomia; quella delle seconde provoca xeroftalmia e cheratocongiuntivite secca.

Altre ghiandole esocrine colpite sono situate a livello di: cute, naso, polmoni e bronchi, vagina.

Inoltre, sono coinvolti altri diversi distretti del corpo, non propriamente formati da tessuto ghiandolare, ovvero le zone adiacenti o connesse a una ghiandola esocrina bersaglio. Questi disturbi insorgono in uno stadio avanzato della malattia e interessano, per esempio, l'apparato gastrointestinale, i reni o le articolazioni.

La xerostomia è la riduzione della secrezione di saliva, quindi la mucosa della bocca risulta secca. Inoltre, muta anche la consistenza del liquido salivare: esso diventa viscoso, denso e contiene meno lisozima. Tutto ciò si traduce in una difficoltà a mangiare cibi secchi, nella necessità di bere frequentemente (anche di notte), in una diminuzione del gusto, nella formazione di fessure sulla lingua o in un impedimento a parlare velocemente e per lunghi periodi di tempo.
I pazienti colpiti da sindrome di Sjögren sono particolarmente soggetti a complicazioni, quali carie dentarie e candidosi orale. Ciò è dovuto al fatto che nella saliva sono contenute delle immunoglobuline di tipo A (IgA), che svolgono una funzione protettiva nei confronti dei batteri del cavo orale.
La xeroftalmia invece, è l’alterazione della secrezione lacrimale, in cui lacrime hanno un minor contenuto di acqua e assumono un aspetto viscoso e denso. Questa condizione pone le basi per sviluppare la cosiddetta cheratocongiuntivite secca. Inoltre, le lacrime contengono anche meno lisozima.
I disturbi patiti dal paziente sono diversi: il principale è la sensazione di sabbia negli occhi, ma a questo si aggiungono la secchezza oculare, la congiuntiva arrossata, l'intolleranza alla luce (fotofobia), dolore, bruciore e prurito. Le complicazioni consistono in infezioni batteriche/funginee e, nei casi più gravi, in lesioni corneali.

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Diagnosi Diagnosi

Interessando molti organi e tessuti, la sindrome di Sjogren può essere diagnosticata attraverso diverse indagini:

  • Test oftalmologici: consistono nel test di Schirmer, che misura la produzione di lacrime, e nel test del rosa Bengala, che va ad indagare se l’epitelio di cornea o congiuntiva è danneggiato.
  • Esami del sangue: bisogna valutare la quantità di globuli bianchi, poiché un loro numero superiore al normale indica la presenza di un linfoma. Inoltre, permettono di osservare la presenza di auto-anticorpi, ovvero gli anticorpi anomali che sono diretti contro i tessuti dell’organismo.
  • Biopsia labiale: è l’esame istologico più utilizzato per conoscere la salute delle cellule ghiandolari e si esegue sul labbro interno.
  • Scintigrafia e scialografia: son dei test minimamente invasivi, che attraverso un mezzo di contrasto permettono di fornire immagini radiologiche sullo stato delle ghiandole salivari e quindi di osservare l’anatomia del tessuto stesso.
  • Scialometria: serve a misurare la quantità di saliva prodotta in un determinato lasso di tempo.

Rischi Rischi

Non ci sono reali fattori di rischio ben identificati per l’insorgenza di questa sindrome, ma i medici ritengono che possa essere associata principalmente alla combinazione di due fattori: quelli genetici e l’esposizione ad un virus o un batterio.

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Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Non esiste al momento una cura specifica per la sindrome di Sjögren, pertanto la terapia mira ad alleviare i sintomi locali, come la xerostomia, la xeroftalmia o la secchezza vaginale e le manifestazioni sistemiche, tipiche delle patologie autoimmuni come questa.

Nello specifico, per trattare la xerostomia, si consiglia di mantenere sempre idratata la bocca, tramite l’assunzione di molti liquidi e di avere molta cura per l’igiene orale e la salute dentaria, che influiscono molto in questa problematica. Per la xeroftalmia invece si consiglia di assumere delle lacrime artificiali e dei colliri, in modo da alleviare la secchezza oculare e quella tipica sensazione di sabbia negli occhi ed inoltre di effettuare controlli periodici da un oculista per prevenire infezioni all’occhio ed eventuali lesioni alla cornea.

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