Polimialgia reumatica

La Polimialgia reumatica (PR) è un quadro patologico, tipico della terza età, caratterizzato da dolori muscolari (mialgie) prevalenti ai cingoli scapolo-omerale e pelvico, bilateralmente, con conseguente deficit antalgico della funzionalità delle articolazioni interessate.

In percentuali variabili, a seconda delle casistiche, da un 30 a un 60% dei casi, si associa alla vasculite di Horton (arterite a cellule giganti), processo infiammatorio che colpisce prevalentemente le arterie del tratto sopra-aortico (carotidi, temporali, arterie endocraniche), caratterizzato dalla presenza, nella parete delle arterie interessate, di cellule giganti.

Cause

Nella patogenesi della PR, sono coinvolte sia l'immunità cellulare che quella umorale, ma l'eziologia resta a tutt'oggi sconosciuta. Come detto, è un quadro tipico della terza età, la cui frequenza varia, nelle diverse casistiche, da poco più del 2/100.000, nei soggetti fra i 50 e i 60 anni, a quasi 50/100.000, in quelli oltre i 70.

In linea generale, si può dire che la frequenza aumenta con l'età, con una prevalenza di circa il doppio nel sesso femminile. Alcuni lavori suggeriscono una predisposizione familiare. Studi genetici indicano una frequente associazione dell'allele HLA-DR4 con tale malattia.

Sintomi

L'esordio può essere improvviso o lento e subdolo. La fase conclamata è quella delle:

• mialgie diffuse, prevalenti, come detto, ai cingoli bilateralmente, che si accentuano al movimento, sia attivo che passivo, di tali articolazioni, con conseguente limitazione, più o meno marcata, della funzionalità di queste ultime;
• in una ridotta percentuale di casi (<20%), è presente anche artrite, che si manifesta prevalentemente alle grandi articolazioni (polsi, gomiti, ginocchia, tibio-tarsiche), bilateralmente;
• è spesso presente astenia, con lieve calo ponderale, raramente con febbricola.

L'eventuale presenza di v. di Horton, si manifesta dapprima con:

• cefalea, spesso pulsante, soprattutto in sede temporale;
• con "claudicatio masseterina" (comparsa di dolore alla masticazione, in regione temporo-mandibolare), dovuta a ischemia relativa nei muscoli masseteri;
• nelle fasi più avanzate, compaiono segni neurologici ingravescenti, fino all'ictus. Va però tenuto presente che, almeno in fase iniziale, la v. di Horton può essere anche clinicamente muta.   

Diagnosi

La diagnosi si basa, oltre che sul dato clinico, su quello laboratoristico, che vede un marcato aumento dei parametri dell'infiammazione (VES, PCR, alfa2globuline nel quadro proteico elettroforetico), una lieve anemia, con negatività dei markers di autoimmunità (anticorpi antinucleo, fattore reumatoide). Nella norma, l'enzimogramma: ciò distingue la polimialgia reumatica dalla polimiosite, connettivite che somiglia clinicamente alla PR, ma è caratterizzata da marcato aumento dell'attività sierica degli enzimi di provenienza muscolare (CPK, LDH, aldolasi).

Come detto, l'assenza di elementi clinici non esclude, almeno in fase iniziale, la presenza di v. di Horton: non esistono criteri predittivi, se non con metodi invasivi (angiografia o angioTAC cerebrale, biopsia dell'arteria temporale), per poter escludere in assoluto tale associazione.

L'unico distretto accessibile con metodo non invasivo è il fondo oculare, il cui esame è pertanto raccomandato, ma la cui normalità non esclude, con certezza, l'assenza della vasculite.

Altra ipotesi da prendere in considerazione, nella diagnosi differenziale, è quella di una sindrome paraneoplastica: alcuni carcinomi, in particolare il polmonare, possono dar luogo a un quadro simile alla PR, che però si differenzia, oltre che per l'assenza di v. di Horton, anche per la scarsa o nulla risposta terapeutica al cortisone. Comunque, in presenza di tale sospetto, è opportuno effettuare ricerca dei markers neoplastici e, in casi particolarmente dubbi, una TAC total-body.    

Rischi

La polimialgia reumatica è una patologia a prognosi benigna. L'unico fattore di rischio è dato dalla presenza della v. di Horton, che, nei casi più gravi, può dar luogo a ictus cerebrale con conseguenti paresi. L'interessamento dell'arteria retinica può dar luogo a deficit visivi e anche a cecità mono o bilaterale.

Cure e Trattamenti

L'unico trattamento efficace è quello steroideo: caratteristicamente, la malattia risponde a dosi iniziali medio-basse di prednisone (<20 mg/die), con progressiva riduzione, fino a giungere, nell'arco di alcune settimane, a un dosaggio di 5 - 7,5 mg/die. In caso di v. di Horton, la dose iniziale è più elevata (anche 50 mg/die); va sempre associato un antiaggregante, per prevenire i rischi della vasculite. Se, però, già sono presenti segni neurologici (emiparesi, deficit della parola) è consigliato l'uso di anticoagulanti.

Pressoché nulla l'efficacia dei normali antinfiammatori non steroidei (FANS). Se presente artrite, può essere associato methotrexate. Il trattamento va sempre associato a gastroprotezione.

Il follow-up va svolto con controlli periodici, ogni 3 - 4 mesi o anche più dilazionati, in relazione all'andamento e alla risposta alla terapia, la quale va portata avanti a tempo indeterminato. L'eventuale sospensione, anche dopo anni di remissione, espone sempre al rischio di riacutizzazione.

Ovviamente, va tenuta presente la possibile insorgenza di effetti collaterali del cortisone:

• diabete steroideo;
• ipertensione arteriosa;
• osteoporosi;
• più raramente: glaucoma e osteonecrosi asettica della testa del femore. 

È opportuno, pertanto, il controllo periodico di glicemia, pressione arteriosa e, ogni due anni, della mineralometria ossea. In presenza di sintomi specifici (cefalea sopra-oculare, dolore in sede inguinale), praticare esame del tono oculare e risonanza magnetica della testa del femore. 

Bibliografia

• Salvarani C, Contini F, Hunder GG: Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet 2008; 372: 234 - 45.
• Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Rodriguez TR, Lopez-Diaz MJ et al.: Epidemiology of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Arthritis Rheum 2009; 61: 1454 - 61.
• Gonzalez-Gay MA, Matteson EL, Castaneda S: Polymyalgia rheumatica. Lancet 2017; 390: 1700 - 12.
• Dejaco C, Duftner C, Buttgereit F, Matteson EL, Dasgupta B: The spectrum of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: revisiting the concept of the disease. Rheumatology (Oxford) 2017; 56: 506 - 15.
• Gonzalez-Gay MA, Prieto-Pena D, Calderon-Goercke M, Atienza-Mateo B, Castaneda S: Giant cell arteritis: more than a cranial disease. Clin Exp rheumatol 2020; 38 (Suppl. 124): S15-7.