Sindrome di Hellp

La sindrome HELLP è una condizione grave che può manifestarsi durante la gravidanza e può portare a complicazioni, talvolta gravi, per la madre e per il feto. 

Il nome "HELLP" deriva dalle principali caratteristiche della sindrome: "H" per emolisi (distruzione dei globuli rossi), "EL" per aumento degli enzimi epatici (particolarmente della fosfatasi alcalina) e "LP" per basso numero di piastrine nel sangue. 
 

Cause

La sindrome HELLP è considerata una variante della pre-eclampsia, una condizione caratterizzata da pressione sanguigna elevata e perdita di proteine nelle urine durante la gravidanza. La sindrome si sviluppa generalmente tra la ventesima e la trentottesima settimana di gravidanza, ma può verificarsi anche poco dopo il parto.

Il meccanismo con cui la sindrome HELLP si manifesta non è ancora chiaro ma si suppone che sia legato alla comparsa di una grave infiammazione sistemica immunomediata, ossia derivata da un’attivazione eccessiva del sistema del complemento, che costituisce una parte del sistema immunitario.  

Le cause esatte della sindrome non sono del tutto comprese, ma si ritiene che coinvolgano un'interazione complessa di fattori genetici, immunologici ed ambientali. Alcuni fattori di rischio associati allo sviluppo della sindrome HELLP includono:
 

• pre-eclampsia: la sindrome è spesso considerata una complicanza della pre-eclampsia, ma non è raro che si manifesti anche indipendentemente da essa;
• obesità e diabete gestazionale: due condizioni che generalmente predispongono alla HELLP in quanto possono dare luogo a danni vascolari; 
• età e multiparità: in generale, si è osservato che le gestanti oltre i 35 anni e che hanno già avuto molteplici gravidanze sono maggiormente esposte alla comparsa di disturbi durante la gravidanza, inclusa la HELLP;
• malattie autoimmuni: la presenza di malattie autoimmuni, come la sindrome anti-fosfolipidi, può causare disturbi della coagulazione associati alla HELLP, con un rischio maggiore di trombosi;
• infezione da COVID-19: si è osservata una maggiore incidenza della sindrome HELLP nelle gestanti con una forma grave di COVID-19. 

Sintomi

La sindrome HELLP può manifestare sintomi molto variabili in base ai soggetti colpiti ma generalmente questa si presenta con un forte dolore addominale, che si manifesta principalmente nella regione superiore destra, specie a livello epigastrico. 

In genere, questo dolore si associa anche a sintomi più generalizzati, come alterazioni a carico della vista (per esempio, offuscamenti), ipertensione e presenza di proteine nelle urine (due condizioni tipiche della pre-eclampsia) e l’accumulo di liquido nelle mani e nei piedi o nella cavità addominale.  

La sindrome HELLP è associata a un disturbo della coagulazione, per cui non è raro che si verifichino anche fenomeni di sanguinamento incontrollato, che può progredire e causare emorragie anche gravi. 
 

Diagnosi

In generale, un sospetto di sindrome HELLP può essere posto quando la paziente manifesta un’importante ipertensione e alcuni dei sintomi tipici. In genere, la diagnosi viene posta sulla base su esami di laboratorio, che includono:  
 

• esami del sangue: in genere include un emocromo completo, che consente di valutare il livello di globuli rossi e piastrine, e un esame di funzionalità epatica;
• esame delle urine: in genere è necessario per valutare la presenza di proteinuria, che è in genere sintomatica della pre-eclampsia; 
• ecografia: può essere utilizzata per valutare le dimensioni e la funzione del fegato e della milza e per controllare il benessere del feto.

Rischi

La sindrome HELLP è una condizione che, se non viene trattata, può portare a una serie di complicanze gravi per la sopravvivenza sia per la madre che del feto. Tra le più comuni rientrano:
 

• coagulazione intravascolare disseminata: una condizione molto grave che porta alla formazione di numerosi trombi all’interno del circolo sanguigno; 
• distacco della placenta: una condizione legata all’insufficienza dell’utero che può provocare emorragie gravi e mettere a rischio la vita della madre e del feto;
• insufficienza renale: che è spesso causata dai gravi danni renali tipici della sindrome e si associa a una forte riduzione del volume di urine (oliguria);
• insufficienza epatica: interessando il fegato, la sindrome HELLP può causare anche gravi danni epatici che possono portare a un’insufficienza fulminante o alla rottura, due condizioni potenzialmente fatali;
• emorragia post-partum: una forma di emorragia importante che si manifesta dopo il parto e può essere legata a una rottura del tessuto muscolare dell’utero.

Cure e Trattamenti

La sindrome HELLP è una condizione di emergenza medica, per cui la paziente deve essere monitorata di un’unità di terapia intensiva materna. Al momento dell’arrivo, infatti, la paziente deve essere subito stabilizzata e deve essere valutato lo stato di salute del feto tramite un’ecografia.  

In presenza di una pressione molto elevata, il trattamento di prima linea prevede l’uso di farmaci ipotensivi, come la nifedipina, che vengono somministrati per via endovenosa; in alcuni casi, può essere necessario anche eseguire delle trasfusioni di sangue, specie in presenza di gravi emorragie.  

L’unico trattamento risolutivo della sindrome è costituito dall’induzione del parto; questo può essere ottenuto sia per via naturale che tramite parto cesareo.

Le pazienti che hanno sviluppato la sindrome HELLP devono essere accuratamente informate sui rischi della patologia, in quanto questa può manifestarsi anche in gravidanze successive; tuttavia, mantenere sotto controllo eventuali fattori di rischio (in particolare obesità e malattie metaboliche) ha dimostrato di ridurre il rischio di recidive. 
 

Bibliografia

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