Sindrome di Arnold Chiari

Dr. Giannantonio Spena
A cura del Dr. Giannantonio Spena
Neurochirurgo

Cos'è Cos'è

La malformazione di Chiari tipo I (CMI) è caratterizzata dalla discesa patologica delle tonsille del cervelletto (due appendici che si trovano alla base del cervelletto) attraverso il forame magno (foro circolare alla base del cranio che mette in comunicazione il cervello con il midollo spinale).

È importante sottolineare “discesa patologica” poiché esistono moltissime persone che scoprono per caso (per esempio durante una TAC eseguito per un trauma cranico) di avere le tonsille del cervelletto in una posizione più bassa rispetto alla media pur non presentando alcun disturbo. Essa è classificata tra le Malattie Rare e la sua incidenza sulla popolazione generale è scarsamente conosciuta; si stima approssimativamente che circa 1 persona su 1500 ne possa essere affetta.

La discesa delle tonsille del cervelletto può creare un ostacolo al normale circolo di liquido che esiste tra il cervello ed il midollo spinale. Questo liquido sostiene e nutre tutto il sistema nervoso centrale e deve essere libero di muoversi dal cranio fino a tutta la colonna vertebrale. Quando vi è un ostacolo, come nel caso della Chiari, iniziano a presentarsi i sintomi.

Cause Cause

Nella maggior parte dei casi la malattia di Chiari è causata dall’alterato sviluppo della fossa cranica posteriore (area del cranio dove è situato il cervelletto).

Esistono però molte altre cause che possono portare alla discesa delle tonsille cerebellari:

  • malformazioni della giunzione cranio-spinale;
  • aumento della pressione all’interno del cranio;
  • idrocefalo;
  • ancoraggio del midollo spinale;
  • ipotensione intracranica.
dottore e dottoressa

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Sintomi Sintomi

Il sintomo più riferito dai pazienti è la cefalea. Essa ha una localizzazione tipicamente occipitale e/o sub-occipitale ed può durare a lungo (ore o anche giorni). Può essere scatenata dalla tosse, da uno sforzo, dalla contrazione intensa dei muscoli addominali oppure dalla flessione del collo. La cefalea si accompagna quasi costantemente ad un’ampia serie di sintomi che possono essere presenti in parte o tutti insieme ed in misura lieve o molto intensa.

Tra quelli più citati ricordiamo:

  • i disturbi visivi (visione sdoppiata, dolore retrooculare, fotofobia o fastidio per la luce, presenza di zone alterate del campo visivo);
  • i disturbi otoneurologici (vertigini, tinnito o ronzio nell’orecchio, sensazione di pressione nelle orecchie, calo dell’udito);
  • l’alterazione della sensibilità alle mani o braccia con formicolii o scosse.

Inoltre molti pazienti lamentano facile affaticabilità, difficoltà di concentrazione e disturbi del sonno.

Diagnosi Diagnosi

L’esame che conferma in modo certo la diagnosi di Chiari I è la Risonanza Magnetica (RM) che dovrà essere eseguita al cervello ed a tutto il midollo spinale. Come detto è infatti importante non solo comprendere la morfologia della fossa posteriore ed il grado di discesa delle tonsille del cervelletto, ma anche escludere la presenza di altre alterazioni del sistema nervoso.

Inoltre, poiché la Chiari I può associarsi in circa il 30%-40% dei casi a Siringomielia, è fondamentale studiare il midollo spinale per diagnosticare eventualmente anche quest’altra condizione patologica.

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Rischi Rischi

A differenza delle decadi passate, oggigiorno è difficile trovarsi di fronte a persone con quadri gravi di Chiari I, grazie al fatto che la maggiore conoscenza della malattia e la larga disponibilità di mezzi diagnostici permette diagnosi precoci.

In rari casi la malattia di Chiari può causare una grave sofferenza del tronco encefalico e portare a disturbi anche irreversibili di molte funzioni del sistema nervoso (paralisi dei muscoli del viso, difficoltà ad ingoiare e parlare, disequilibrio con gravi disturbi nel camminare, difficoltà respiratorie). Inoltre come già accennato la Chiari può associarsi alla siringomielia, cioè alla formazione di una cavità all’interno del midollo che può portare a disfunzioni anche gravi (paralisi degli arti, incontinenza).

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Quando i disturbi del paziente sono lievi e non ne alterano in modo significativo la qualità di vita, il primo approccio è quello farmacologico con l’obiettivo di alleviare i sintomi. Se invece il paziente lamenta disturbi più seri o che non regrediscono con la terapia medica, è opportuno prendere in considerazione il trattamento chirurgico.

Questo trattamento è oramai piuttosto standardizzato ed è mirato a rimodellare la fossa posteriore e ridare lo spazio che manca al cervelletto, favorendo il libero flusso di liquido tra il cervello ed il midollo spinale. In mani esperte questa chirurgia è gravata da rischi ridottissimi e da alto grado di miglioramento dei sintomi, soprattutto la cefalea.

Dr. Giannantonio Spena
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