Meningioma

Cos'è

Il meningioma è un tumore benigno a lenta crescita (meningiomi grado I) anche se, in rari casi, può avere un comportamento più aggressivo con maggiore tendenza alla recidiva locale (grado II o atipici) o, in casi rarissimi, essere maligni ed invadere il tessuto nervoso circostante (meningiomi grado III o anaplastici).

I meningiomi originano dalle meningi che sono quelle guaine che rivestono l’encefalo e tutto il sistema nervoso centrale; in particolare i meningiomi originano da cellule della seconda meninge (aracnoide), collocate nello spessore della meninge più esterna (dura madre).

I meningiomi possono crescere all’interno della scatola cranica oppure nel canale che contiene il midollo spinale e si definiscono rispettivamente come meningiomi intracranici o cerebrali e meningiomi spinali. I meningiomi rappresentano circa il 15-20% di tutti i tumori cerebrali primitivi e sono più frequenti nel sesso femminile e nella fascia di età compresa tra i 40 e i 60 anni.

Cause

Non sono note abitudini di vita (es. fumo di sigaretta) o alimentari che si associano ad un maggiore rischio di sviluppare un meningioma; esistono rare forme in cui possono essere presenti meningiomi multipli e che possono avere una trasmissione familiare, che prendono il nome di meningiomatosi.

Nei meningiomi sporadici (forme singole) normalmente non è nota una predisposizione o trasmissione genetica.

Sintomi

Relativamente ai meningiomi intracranici essi si possono rendere responsabili di quattro categorie di sintomi:

• Sintomi legati all’aumento della pressione all’interno della scatola cranica; questi sintomi possono verificarsi in presenza di meningiomi di grosse dimensioni indipendentemente dalla sede e sono caratterizzati da: cefalea persistente con esacerbazione notturna ed al risveglio, nausea e vomito indipendente dall’assunzione di alimenti, rallentamento ideo-motorio, cambiamento della personalità (es. apatia o aggressività), sonnolenza persistente fino al coma.
• Sintomi causati dalla compressione di una determinata area del cervello e che dipendono dalla funzione a cui è preposta l’area cerebrale interessata; possono comparire di conseguenza perdita di forza e/o sensibilità a carico di un lato del corpo; difficoltà a parlare o a comprendere; limitazione nel campo visivo.
• Sintomi causati dalla compressione di nervi cranici che dipendono dal nervo o dai nervi compressi; ad esempio il paziente può presentare perdita dell’olfatto e del gusto, peggioramento visivo, diplopia (visione sdoppiata), dolore trigeminale, paralisi facciale, deficit nella deglutizione, deficit nei movimenti della lingua.
• Sintomi causati dall’irritazione della corteccia cerebrale compressa dal meningioma con conseguente alterazione della sua attività elettrica e comparsa di crisi comiziali (epilettiche).

I meningiomi spinali possono determinare una compressione del midollo spinale causando una progressiva perdita di forza e sensibilità a valle della sede del tumore.

Diagnosi

L’esame fondamentale per la diagnosi e per la migliore definizione topografica e dei rapporti anatomici del meningioma è la risonanza magnetica nucleare (RMN) con mdc dell’encefalo o del midollo spinale. 

In casi specifici a livello cerebrale può essere utile eseguire una TAC dell’encefalo (per valutare meglio i rapporti con le strutture ossee della base cranica) e uno studio angio-RM o angiografico per studiare i rapporti del meningioma con i vasi cerebrali.

Rischi

I rischi secondari alla presenza di un meningioma sono quelli relativi al suo progressivo aumento dimensionale, con conseguente irritazione e compressione delle strutture nervose circostanti che possono rendersi responsabili dei segni e sintomi descritti nella apposita sezione.

Eccezionalmente il trattamento di un meningioma prevede dei criteri di urgenza assoluta.

Cure e Trattamenti

Monitoraggio clinico-radiologico

Nel caso di piccoli meningiomi riscontrati incidentalmente (ad esempio ad una TAC o RMN dell’encefalo eseguite per un trauma cranico o per cefalea), può non essere indicato un trattamento immediato, ma il paziente può essere seguito nel tempo con RMN seriate (ogni 6-12 mesi) condizionando la scelta del trattamento all’evidenza radiologica di aumento dimensionale del meningioma stesso.

Radiochirurgia stereotassica con Gamma Knife

In caso di meningiomi piccoli e asintomatici o situati in zone di difficile accesso chirurgico, essi possono essere trattati con la radiochirurgia stereotassica con Gamma Knife. L’obiettivo della Gamma Knife è quello di arrestare la crescita del meningioma (o di diminuirne lievemente le dimensioni nel tempo), per evitare che cresca e possa arrivare a dare sintomi neurologici; le radiazioni ‘uccidono’ le cellule tumorali trasformandole in un tessuto cicatriziale senza capacità evolutive. La Gamma Knife è estremamente efficace nel bloccare la crescita dei meningiomi con una probabilità di successo tra il 95 e il 98% dei casi.

'Gamma Knife' tradotto letteralmente significa 'bisturi Gamma'. Il termine 'radiochirurgia' fa riferimento ad una metodica in cui radiazioni vengono somministrate con una precisione 'chirurgica'. La Gamma Knife è una forma di radiochirurgia stereotassica che permette maggiore precisione rispetto ad altre forme di radiochirurgia (Cyber Knife, Linac), ma che può essere applicata solo a livello della scatola cranica e delle prime 2 vertebre cervicali.

La stereotassia è la metodica con la quale è possibile indirizzare le radiazioni con estrema precisione in un punto voluto senza che le strutture circostanti vengano danneggiate. Questo è possibile mediante l'applicazione di un 'caschetto' in titanio, che viene fissato alla testa del paziente previa infiltrazione della cute con quattro piccole punture di anestetico locale. Il paziente esegue quindi una risonanza magnetica (ed una angiografia cerebrale in caso di pazienti affetti da malformazioni artero-venose). Il Neurochirurgo procede quindi ad elaborare il piano di trattamento su apposita workstation; il piano viene successivamente valutato ed approvato da un Radioterapista e da un Fisico Sanitario. Il paziente viene posizionato all'interno della macchina dove vengono somministrate la radiazioni Gamma sul bersaglio secondo le modalità decise nel piano di trattamento. Il trattamento ha una durata usualmente compresa tra 1 e 3 ore, in relazione al tipo di patologia, alla sede ed al volume da trattare. Al termine del trattamento si procede a smontare il caschetto ed il paziente rimane ricoverato per una notte in osservazione e viene dimesso il mattino successivo potendo tornare alle normali attività della vita quotidiana.

I meningiomi spinali in casi molto selezionati, quando non determinino una compressione sul midollo, possono essere candidabili a trattamento con Cyber Knife o Tomoterapia.

Intervento Chirurgico

I meningiomi che sono stati diagnosticati per sintomi legati all’effetto massa ed alla compressione sulle strutture nervose devono essere rimossi chirurgicamente.

L’intervento chirurgico, usualmente effettuato in anestesia generale, prevede una craniotomia (apertura della scatola cranica), tranne che per i meningiomi della base cranica anteriore in cui, in casi selezionati, può essere indicato un approccio endoscopico endonasale. L’intervento deve essere eseguito in centri con elevata esperienza e con adeguata dotazione tecnologica per potersi avvalere di tutti gli strumenti necessari a rendere l’intervento il meno invasivo ed il più sicuro possibile (neuronavigazione, microchirurgia, endoscopia 2D e 3D, aspiratore ultrasonico ed idrodissettore, monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio). La durata di un intervento chirurgico di asportazione di un meningioma intracranico varia solitamente tra le 3 e le 6 ore. Al termine dell’intervento il paziente viene risvegliato in Terapia Intensiva per rientrare presso il Reparto di Neurochirurgia il giorno successivo e per essere immediatamente mobilizzato e riprendere una alimentazione autonoma. La degenza usuale per un intervento di asportazione di meningioma è solitamente compresa tra i 5 e i 10 giorni.

La complessità dell’intervento ed i rischi ad esso connessi variano in modo rilevante in base alla sede del meningioma; in generale nei meningiomi della base cranica l’intervento chirurgico è più complesso in quanto il meningioma tende ad avvolgere vasi e nervi.

Trattamento multimodale chirurgico-radiochirurgico

Nel caso di meningiomi della base cranica di grandi dimensioni con rapporti di stretta aderenza con i vasi e i nervi, l’intervento chirurgico può prevedere una asportazione subtotale del meningioma, precedentemente pianificata, al fine di lasciare la parte del tumore adesa alle strutture nobili e ridurre di conseguenza i rischi dell’intervento stesso. Il residuo tumorale viene successivamente trattato con Gamma Knife al fine di arrestarne la crescita e prevenire future recidive.

Una strategia multimodale di questo tipo può essere attuata solo in Centri di riferimento per il trattamento dei meningiomi che offrono al paziente la contemporanea presenza di un reparto di Neurochirurgia ed una unità di Gamma Knife che collaborino strettamente. La strategia multimodale per il trattamento dei meningiomi complessi rappresenta una nuova filosofia di trattamento di questa patologia che mette al centro del processo di cura non il tumore stesso (il quale essendo benigno non richiede necessariamente una asportazione radicale) bensì il paziente affetto dal tumore, preservandone le funzioni neurologiche e la qualità di vita e garantendo ugualmente l’assenza di recidive a lungo termine.

Trattamento delle recidive dei meningiomi

Dopo l’intervento chirurgico o dopo un trattamento radiochirurgico con Gamma Knife i pazienti devono essere strettamente seguiti dal punto di vista clinico e radiologico sottoponendosi a RMN di controllo a 3-6 mesi dall’intervento e quindi ogni 6-12 mesi. Seguendo scrupolosamente questi controlli, eventuali recidive possono essere diagnosticate quando ancora piccole e possono essere trattate con la Gamma Knife evitando al paziente ulteriori interventi chirurgici (quando il primo trattamento fosse stato un intervento).