Polimiosite
A cura del Dr. Filippo Iebba
Allergologo Medico Chirurgo, specialista in Allergologia e Immunologia Clinica Creato il: 18/01/2018 Ultimo aggiornamento: 31/01/2018
Cos'è
La polimiosite è una patologia infiammatoria cronica a carico della muscolatura scheletrica, a patogenesi autoimmune. È una malattia rara e può essere primitiva o secondaria ad altre patologie autoimmuni e/o neoplastiche.
La fascia d'età più colpita all'esordio è compresa tra i 40 e i 60 anni con un range tuttavia molto variabile, da casi pediatrici a casi che esordiscono in età avanzata.
Cause
La polimiosite, come la maggioranza delle patologie autoimmuni, riconosce un'eziopatogenesi multifattoriale. Il modello più accreditato riconosce una predisposizione genetica sulla quale intervengono fattori ambientali scatenanti quali virus e batteri.
Le forme secondarie sono associate ad altre malattie autoimmuni o a neoplasie.
Sintomi
Grossolanamente possono essere distinte, da un punto di vista clinico, due tipologie di polimiosite: un gruppo di pazienti sviluppa un esclusivo interesse muscolare (poliomiosite propriamente detta), mentre l'altro gruppo di pazienti sviluppa manifestazioni cliniche tipiche sia muscolari che cutanee (dermatomiosite).
Il coinvolgimento muscolare (miopatia) è caratterizzato da dolore (mialgia) e deficit funzionale, con debolezza e facile affaticamento-esaurimento muscolare a carico dei muscoli coinvolti dal processo infiammatorio e/o degenerativo: più spesso sono coinvolti i muscoli prossimali degli arti (braccia e cosce), ma possono essere colpiti tutti i gruppi muscolari.
Il coinvolgimento cutaneo in corso di dermatomiosite è caratterizzato da lesioni eritemato-violacee peripalpebrali (rash eliotropo) e/o da lesioni papulari sulle superfici estensorie delle articolazioni interfalangee prossimali e metacarpofalangee delle dita delle mani (papule di Gottron).
Il coinvolgimento sistemico può essere caratterizzato da coinvolgimento micro-circolatorio (fenomeno di Raynaud), polmonare (interstiziopatia polmonare, più frequente in pazienti con positività di ab anti sintetasi), laringeo (disfonia), esofageo (disfagia per ipomotilità esofagea), cardiologico (aritmie, insufficienza ventricolare), gastroenterologico (vasculite intestinale).
Le forme secondarie sono caratterizzate dall'associazione dei sintomi determinati dalla polimiosite-dermatomiosite, con la sintomatologia determinata dalla patologia di base autoimmune o neoplastica.
Diagnosi
La diagnosi di polimiosite-dermatomiosite è basata su anamnesi, quadro clinico tipico, rilievi di laboratorio (aumento significativo di CPK, LDH e altri enzimi muscolari, positività per ab anti nucleo, anti JO1 e altri autoanticorpi antisintetasi), alterazioni strumentali (anomalie caratteristiche all'elettromiografia del gruppo muscolare coinvolto) e su conferma istologica alla biopsia.
In tutti i pazienti con polimiosite è raccomandata un'accurata ricerca di patologie neoplastiche e/o autoimmuni associate.
Rischi
La prognosi della polimiosite/dermatomiosite è variabile a seconda dell'entità del quadro clinico, dell'estensione e sede del coinvolgimento muscolare, dell'interessamento o meno di altri organi e/o apparati e, infine, della risposta alla terapia di fondo.
La prognosi delle forme secondarie a neoplasie o altre malattie autoimmuni è ovviamente condizionata anche da tipologia e gravità della patologia associata.
Cure e Trattamenti
La terapia di fondo della polimiosite/dermatomiosite è essenzialmente basata sull'uso di steroidi a posologia variabile a seconda della gravità clinica.
In caso di resistenza o controindicazioni agli steroidi o allo scopo di ridurre gli effetti indesiderati a lungo termine di questi farmaci, vengono prescritti altri farmaci immunosoppressori (es. ciclosporina, azatioprina, metotressato, micofenolato, ciclofosfamide).
In forme particolarmente gravi e/o refrattarie ai farmaci immunosoppressori convenzionali viene a volte prescritta terapia con rituximab, farmaco biologico anti CD20.
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