Mieloma

Dr. Andrea Tendas
A cura del Dr. Andrea Tendas
Ematologo

Cos'è Cos'è

Il mieloma multiplo è un tumore che si origina da un tipo di globuli bianchi chiamati plasmacellule. Le plasmacellule sono cellule che aiutano a combattere le infezioni, fabbricando gli anticorpi che riconoscono, attaccano e distruggono i germi.
Il mieloma multiplo è caratterizzato dall'accumulo di cellule tumorali nel midollo osseo, dove crescono e maturano le cellule progenitrici dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine (le cellule che circolano nel sangue).

Anziché produrre anticorpi utili, le cellule tumorali producono anticorpi anomali, che possono causare problemi a vari organi, in primo luogo ai reni.

Cause Cause

Il rischio di mieloma multiplo aumenta con l'età, con un picco di età alla diagnosi oltre i 65 anni. La probabilità di sviluppare il mieloma è maggiore negli individui di sesso maschile. Una diagnosi di gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS) costituisce fattore di rischio per lo sviluppo di mieloma multiplo.

Non è chiaro cosa causa il mieloma; comunque, come per altre neoplasie, il rischio è aumentato nelle persone esposte a radiazioni per motivi accidentali o terapeutici (radioterapia) e nei parenti di pazienti affetti da mieloma, a indicare il possibile contributo di alterazioni genetiche acquisite e congenite nella insorgenza della malattia. 

dottore e dottoressa

Consulta la lista degli specialisti disponibili che si occupano di Mieloma. Verifica gli specialisti vicino a te 

Sintomi Sintomi

All'inizio della malattia i sintomi possono essere assenti; quando la malattia è conclamata i sintomi del mieloma multiplo sono legati a differenti meccanismi:

  1. Le cellule del mieloma continuano a produrre anticorpi, come fanno le plasmacellule normali, ma le cellule del mieloma producono anticorpi anormali che non hanno nessuna funzione di difesa come gli anticorpi normali. Al contrario, gli anticorpi anormali (componente monoclonale o CM) si accumulano causando problemi a carico di numerosi organi, in primo luogo i reni, con alterazione della funzionalità renale (incremento della creatinina e della azotemia).
  2. Le cellule malate crescono nel midollo osseo togliendo spazio per la produzione delle cellule sane da immettere nel sangue periferico, i globuli bianchi, i globuli rossi e le piastrine: la riduzione dei globuli rossi e dell'emoglobina in essi contenuta (anemia), comporta la comparsa di pallore, stanchezza, affaticabilità, affanno e bisogno di riposo o di stare al letto superiori al normale; la riduzione dei globuli bianchi (leucopenia) non comporta sintomi, ma aumenta il rischio di sviluppare infezioni, spesso recidivanti e più lente a risolversi; i sintomi delle infezioni possono essere generici (febbre, brivido) o specifici in base all'organo interessato (tosse in caso di bronchite o polmonite, bruciore alla minzione in caso di infezioni delle vie urinarie, ecc.); la riduzione delle piastrine non comporta sintomi sino alla comparsa di complicanze emorragiche; le emorragie sono più frequentemente a carico delle gengive, del naso o della cute (dalle piccole petecchie ai più rari grandi ematomi).
  3. Le cellule malate, crescendo nel midollo osseo (contenuto nelle ossa), tendono a determinare erosione ossea con la formazione di aree di distruzione ossea (osteolisi) che indeboliscono l'osso sino a determinare fratture patologiche spontanee o comunque da traumi a bassa energia. I sintomi sono dolori profondi, aggravati dai movimenti e impotenza funzionale.

Nel complesso la malattia è in grado di terminare un elevato carico di sintomi e una compromissione funzionale marcata (in modo particolare risulta compromessa la funzione motoria), con grave riduzione della qualità di vita già al momento della diagnosi.

Diagnosi Diagnosi

La diagnosi di mieloma multiplo è posta attraverso l'identificazione delle cellule patologiche tipiche (plasmacellule tumorali) nel midollo osseo a seguito di aspirato midollare e/o biopsia osteomidollare. La malattia si accompagna in una elevata percentuale dei pazienti alla presenza nel sangue dell'anticorpo prodotto dalle cellule malate (componente monoclonale), identificabile con un esame ematico specifico, l'elettroforesi proteica sierica o protidogramma.

Altri segni laboratoristici frequentemente presenti alla diagnosi sono alterazione della funzionalità renale, anemia, incremento dei livelli di anticorpi, incremento del calcio.

Le indagini radiologiche possono mostrare i segni della erosione ossea (aree osteolitiche) o delle sue complicanze (fratture).

  Scopri gli Specialisti che si occupano di
Mieloma vicino a te 

Rischi Rischi

La malattia, se non adeguatamente trattata, comporta inevitabilmente il peggioramento del danno d'organo (ad esempio insufficienza renale progressiva, sino alla necessità di effettuare emodialisi); l'interessamento osseo comporta fratture multiple estremamente rischiose, in particolare in caso di interessamento delle vertebre; l'accumulo dell'anticorpo nel sangue porta ad una aumento della viscosità del sangue sino alla comparsa di sintomi neurologici (confusione, alterazione dello stato di coscienza, coma); la riduzione delle difese immunitarie può portare alla insorgenza di infezioni anche estremamente gravi (es. polmonite); la piatrinopenia sintomatica può portare alla comparsa di emorragie maggiori.

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Non sempre è necessario iniziare un trattamento al momento della diagnosi di mieloma multiplo. Se non sono presenti segni e sintomi, potrebbe non essere necessario un trattamento. Se si sviluppano segni e sintomi, esistono differenti trattamenti che possono aiutare a controllare la malattia. Il trattamento del mieloma multiplo può essere fatto in fasi:

  1. Una terapia di induzione con lo scopo di ridurre la malattia; i farmaci utilizzati in questa fase sono principalmente i corticosteroidi, gli immunomodulatori (lenalidomide, talidomide, pomalidomide), gli inibitori del proteasoma (bortezomib e analoghi), anticorpi monoclonali (daratumumab ed elotuzumab).
  2. Una fase di consolidamento con lo scopo di abbattere ulteriormente la carica di malattia; la terapia di consolidamento più utilizzata è il trapianto di cellule staminali autologo (singolo o doppio) e il trapianto allogenico.
  3. Una fase di mantenimento, al fine di controllare la malattia minima residua, permettendo di ottenere remissioni (scomparsa della malattia) di lunga durata; i farmaci sono alcuni di quelli utilizzati nella fase di induzione.

Fondamentali nella terapia del mieloma multiplo sono le terapie di supporto, in grado, indipendentemente dal trattamento della malattia, di migliorare la qualità di vita, spesso pesantemente compromessa già dalla diagnosi.

Tra le terapia di supporto di maggiore importanza ricordiamo la terapia del dolore, la riabilitazione motoria e il supporto psicologico.

Dr. Andrea Tendas
A cura del Dr. Andrea Tendas
Ematologo

Specialisti che si occupano di mieloma

Scegli la provincia di tuo interesse e prenota gratuitamente una visita in pochi click.

oppure scegli una provincia

I tuoi Medici preferiti

Caricamento...