Piastrinopenie
(trombocitopenia)

Dr. Alberto Frosi
A cura del Dr. Alberto Frosi
Medico Internista

Cos'è Cos'è

Le piastrine sono piccoli frammenti di citoplasma sferici o a forma di disco, privi di nucleo, presenti nel sangue umano e di tutti gli altri mammiferi. Le piastrine derivano da cellule molto grandi del midollo osseo, chiamate megacariociti. La piastrina non è un cellula intera ma un frammento di citoplasma racchiuso da una membrana. Il termine trombociti è usato come sinonimo di piastrine.

Le piastrine hanno un ruolo fondamentale nella coagulazione del sangue.

Quando un vaso sanguigno viene leso, esso si contrae in modo da ridurre la perdita di sangue. Le piastrine aderiscono alle pareti, divenute irregolari, del vaso leso, formando un tappo sull’apertura della parete vasale. Quando le piastrine iniziano ad addensarsi, liberano delle sostanze che attraggono altre piastrine, indi si determina la loro adesione alle pareti del vaso.

Dopo circa 5 minuti si ottiene il tappo piastrinico o coagulo temporaneo.

Nello stesso tempo, comincia a svilupparsi un coagulo molto più forte e permanente. In questo complesso processo interagiscono più di 30 differenti tipi di sostanze chimiche. La serie delle reazioni che conduce alla coagulazione stabile inizia quando uno dei fattori di coagulazione, presente inattivo nel sangue, viene attivato dal contatto col tessuto danneggiato.

La trombopoietina, sintetizzata principalmente dal fegato, è il più importante fattore di crescita dei megacariociti e quindi indirettamente delle piastrine. 

La normale sopravvivenza delle piastrine è di 7-10 giorni.

Il loro valore normale in un prelievo di sangue varia da 150.000 a 450.000 per mm cubo (microlitro).

Un valore più basso di 150.000 si definisce piastrinopenia (o trombocitopenia), un valore più alto di 450.000 si definisce trombocitosi (o piastrinosi).

Per valori che si discostano di poco dall’intervallo di normalità, interpretati dal medico generico o specialista, sempre nel contesto di un quadro generale dell’individuo, non ci sono sensibili rischi per la salute e può essere sufficiente un controllo (non necessariamente ravvicinato nel tempo).

Per valori maggiori di aumento delle piastrine, aumenta progressivamente il rischio di trombosi intravascolare, sia venosa sia arteriosa.

Per valori maggiori di diminuzione del numero delle piastrine aumenta progressivamente il rischio di emorragie.

Un sanguinamento causato da malattia delle piastrine può avere origine anche da una loro anormalità qualitativa (cioè di funzionamento), associata o meno a loro diminuzione.

Si definisce piastrinopenia una conta piastrinica minore di 150.000/mm cubo.

In assenza di un’anormalità qualitativa delle piastrine, non si verifica sanguinamento eccessivo dopo un trauma o un intervento chirurgico fino a un valore di 75.000/80.000 piastrine/mm cubo. Un sanguinamento da trauma si può verificare sotto le 50.000 piastrine/mm cubo e un sanguinamento spontaneo tipicamente non succede sopra le 30.000. Al di sotto delle 20.000 piastrine/mm cubo si può avere sanguinamento spontaneo e valori sotto le 10.000 sono ad alto rischio di emorragie spontanee minacciose per la vita.

Non c’è però una soglia assoluta di conta piastrinica per un sanguinamento spontaneo, dipendendo esso da molti altri fattori che possono concomitare (febbre, sepsi, anemia, deficit coagulativi, farmaci anti-aggreganti).

Cause Cause

Pseudopiastrinopenia

In 1 esame emocromo su 1000, si riscontra un valore basso di piastrine che è un artefatto, dovuto per lo più a aggregazione delle piastrine dopo il prelievo.

Gli aggregati di piastrine che si formano, dopo il prelievo di sangue, nella provetta, non vengono contati dalla macchina come piastrine, che così risultano falsamente diminuite e vengono però contati come globuli bianchi, che dunque possono risultare falsamente un poco aumentati.

Questo può succedere nelle provette in cui è presente come anticoagulante EDTA.

In questi casi, si ripete il prelievo con provette che utilizzano come anticoagulante citrato di sodio o eparina.

Al controllo così eseguito la pseudopiastrinopenia scompare.

Anche uno striscio di sangue periferico con prelievo dal dito, colorato e esaminato al microscopio, chiarisce il dubbio: nella pseudo-piastrinopenia le piastrine si vedono ben rappresentate, anche se la valutazione è semiquantitativa.

Confrontare il risultato dell’esame emocromo con un precedente o più precedenti, in ordine cronologico, se disponibili, è sempre utile e in certi casi importantissimo.

E’ indispensabile considerare attentamente tutto l’emocromo (eritrociti, leucociti) e non concentrarsi solo sulle piastrine.

Una volta che si è sicuri che si tratti di reale piastrinopenia, le cause cui si deve pensare si dividono in 3 grandi gruppi:

  • Piastrinopenia da sequestro delle piastrine nella milza;
  • Piastrinopenia da aumentata distruzione delle piastrine;
  • Piastrinopenia da diminuita produzione delle piastrine.

Questa classificazione è schematica ma può essere utile per impostare il ragionamento clinico.

Piastrinopenia da sequestro delle piastrine nella milza (Ipersplenismo)

Normalmente il 30% delle piastrine circolanti è sequestrato nella milza. Quando la milza aumenta di volume (splenomegalia), molte più piastrine possono esservi sequestrate.

Le cause di aumento di volume della milza sono molteplici (ipertensione portale, cirrotica e non, infiltrazione della milza da parte processi tumorali - linfomi, leucemie, mielofibrosi -, malattie infettive).

Dato che l’ipersplenismo non comporta mai valori di piastrine inferiori a 40.000, il sanguinamento dovuto a piastrinopenia da ipersplenismo da solo è inusuale.

Ben diverso è quando si aggiunge un’altra causa di piastrinopenia, come ad esempio un farmaco che è necessario somministrare e che può aggravare la preesistente piastrinopenia (come nella nostra esperienza di trattamento con interferone della cirrosi epatica virale).

Piastrinopenia da aumentata distruzione delle piastrine

Orienta verso questa peraltro vasta categoria, una diminuzione acuta delle piastrine. Questo gruppo comprende le seguenti malattie:

  • Piastrinopenia da eparina o da eparine a basso peso molecolare: Il 3% di pazienti cui viene somministrata eparina e lo 0,6% di quelli trattati con eparina a basso peso molecolare sviluppano piastrinopenia, con meccanismo immunitario peculiare. L’attivazione patologica delle piastrine che ne deriva, porta sia a piastrinopenia sia a uno stato pro-trombotico, che è quello realmente pericoloso. Quindi non ci aspetteremo emorragie ma fenomeni trombotici (50% dei casi), anche gravi. Si verifica dopo un intervallo di tempo di 5-10 giorni dall’inizio dell’eparina, con un crollo del 50% e più del valore di partenza del conteggio piastrinico. È importante conoscere il valore basale delle piastrine. È necessario eseguire un esame emocromo prima di iniziare l’eparina e dopo una settimana. L’eparina di qualsiasi tipo, anche a dosi minime, deve essere sospesa immediatamente.
  • Porpora piastrinopenica (trombocitopenica) immune o Morbo di Werlhof (un tempo la [ i ] di immune stava per idiopatica, cioè da causa sconosciuta; cambiando la denominazione, si è voluto mantenere il vecchio acronimo inglese ITP): si caratterizza per una piastrinopenia isolata in assenza di una causa identificabile (farmaci, infezioni, altre malattie autoimmuni, ecc. devono essere esclusi – si veda oltre). Il meccanismo è autoimmune, diverso però da quello della piastrinopenia da eparina. Le piastrine vengono distrutte ma non attivate. Questa malattia è caratterizzata da emorragie, anche spontanee (epistassi, emorragie gengivali, ecchimosi, petecchie, menorragia, emorragie più gravi, anche pericolose per la vita). Porpora vuol dire emorragia all’interno della pelle. Le emorragie si manifestano con valori al di sotto delle 20.000/30.000 piastrine/mm cubo.
  • Porpora piastrinopenica secondaria (a volte con meccanismo duplice, aumentata distruzione e diminuita produzione, o solo l’ultimo implicato):
  1. Epatite C
  2. HIV/AIDS
  3. Helicobacter Pylori (infezione gastrica da)
  4. Virus di Epstein-Barr
  5. Citomegalovirus
  6. Virus Varicella-Zoster
  7. Virus del Dengue
  8. Lupus Eritematoso Sistemico
  9. Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
  10. Malattie linfoproliferative (specialmente leucemia linfatica cronica)
  11. Farmaci (v. oltre)
  • Angioma cavernoso (casi personalmente osservati).
  • Porpora piastrinopenica (trombocitopenica) trombotica (TTP nell’acronimo inglese) o Sindrome di Moschowitz: in questa gravissima malattia la piastrinopenia è dovuta all’incorporazione delle piastrine all’interno di piccoli trombi che si formano nel microcircolo (capillari). L’evento patogeno prende le mosse dal formarsi di peculiari autoanticorpi. Si associa anemia emolitica microangiopatica perché anche i globuli rossi vengono intrappolati e distrutti nel microcircolo (questi globuli rossi dalle forme abnormi si vedono al microscopio sullo striscio di sangue periferico e prendono il nome di schistociti o schizociti). Solo nel 25% dei casi sono presenti tutti e 5 i sintomi/segni classici, detti appunto “pentade”: piastrinopenia, anemia emolitica microangiopatica, febbre, insufficienza renale e segni neurologici.
  • Sindrome emolitico uremica (HUS l’acronimo inglese). È una condizione che presenta molte analogie con la precedente TTP ma è dominata dall’insufficienza renale acuta. In questa malattia una tossina, di origine infettiva o farmacologica, danneggia le cellule endoteliali del microcircolo dando il là al processo patologico.  La tossina che ha causato la maggioranza dei casi di questa malattia negli Stati Uniti deriva da un ceppo di Escherichia Coli, dopo un episodio di diarrea, sovente ematica, da esso provocato.
  • Coagulazione intravascolare disseminata (DIC l’acronimo inglese). Si caratterizza per deplezione di tutti i componenti della coagulazione, piastrine e fattori della coagulazione, e da una attivazione della fibrinolisi. A sua volta riconosce molte cause: infezioni batteriche (es. setticemia da batteri Gram negativi), virali (es. virus Ebola), parassitarie (malaria: un caso da noi osservato), tumori (pancreas e altri), leucemia acuta promielocitica, traumi, ustioni, complicanze della gravidanza e aborto, veleno di serpenti, aneurisma aortico, emangioma cavernoso gigante, pancreatite acuta, grave insufficienza epatica.
  • Piastrinopenia da sepsi. Può complicare una sepsi anche senza DIC.
  • Piastrinopenia da gravidanza (5% delle donne gravide). Ve ne sono tipi ben diversi:
  1. Piastrinopenia gestazionale (da diluizione), che è lieve, della gravidanza avanzata, si risolve spontaneamente dopo il parto. Non comporta conseguenze per il nascituro. Non c’è piastrinopenia in precedenza.
  2. Piastrinopenia da preeclampsia. Il 15% delle donne con pre-eclampsia sono piastrinopeniche, il 5% con valori inferiori a 50.000/mm cubo. Si risolve dopo il parto.
  3. Alcune di queste donne sviluppano una forma ancora più grave che prende il nome di HELLP Syndrome  (emolisi, elevati enzimi epatici, piastrinopenia). Si risolve dopo il parto.
  4. Porpora piastrinopenica idiopatica a esordio o diagnosi in gravidanza. È caratterizzata da valori di conta piastrinica molto bassi, tipici della ITP, da piastrinopenia già nel primo trimestre, grave piastrinopenia nel neonato.
  • Piastrinopenia da trasfusioni. È rara, colpisce donne multipare o soggetti politrasfusi.
  • Nella malattia di von Willebrand tipo2B la piastrinopenia è cronica e moderata. È una malattia ereditaria autosomica dominante.
  • Piastrinopenia da farmaci. Rappresenta un importante gruppo di piastrinopenie, in cui i farmaci possono agire con meccanismi diversi, di aumentata distruzione (tramite la produzione di auto-anticorpi) o di diminuita produzione di piastrine. La piastrinopenia da eparina, già discussa sopra, deve essere tenuta separata perché ha caratteristiche cliniche peculiari: trombosi e non emorragie. La piastrinopenia da farmaci, nei casi tipici, si manifesta improvvisamente con emorragie cutanee e mucose e con una marcata piastrinopenia, dopo 7-14 giorni dall’inizio di un nuovo farmaco. Ci sono anche forme più lievi asintomatiche o quasi. Tutti i farmaci possono essere implicati, inclusi quelli da banco e le erbe, tuttavia, alcune molecole possono causare piastrinopenia molto più facilmente. Ecco un elenco necessariamente parziale:

Antibiotici, anti-virali, anti-parassitari

  • Chinino, chinidina (compreso il chinino dell’acqua tonica)
  • Penicilline
  • Cefalosporine
  • Vancomicina
  • Bactrim
  • Rifampicina
  • Fluconazolo
  • Isoniazide
  • Linezolid
  • Valacyclovir
  • Ganciclovir.

Cardiovascolari

  • Salicilati
  • Digossina
  • Furosemide
  • Amlodipina
  • Ticlopidina
  • Amiodarone
  • Captopril
  • Idroclorotiazide
  • Procainamide
  • Atorvastatina
  • Simvastatina
  • Abciximab
  • Tirofiban
  • Eptifibatide.

Gastroenterologici

  • Cimetidina
  • Ranitidina
  • Famotidina.

Neurologici

  • Valproato
  • Aloperidolo
  • Carbamazepina
  • Metildopa
  • Fenitoina
  • Lorazepam
  • Mirtazapina.

Analgesici

  • Molti anti-infiammatori non steroidei
  • Paracetamolo.

Alcuni ipoglicemizzanti orali

  • Rosiglitazone
  • Gliclazide (anche nella nostra esperienza).

Sali d’oro.

Interferone (nostra esperienza nel trattamento dell’epatite C).

Vaccini vivi attenuati.

Farmaci per chemioterapia anti-tumorale (con meccanismo di diminuita produzione delle piastrine).

Immunosoppressori (azatioprina).

Questa ultima causa farmacologica di piastrinopenia ci consente di passare al successivo e ultimo dei tre gruppi di piastrinopenie, classificate in base al meccanismo che le determina.

Piastrinopenia da diminuita produzione delle piastrine

  • Malattie congenite (alcune gravi con manifestazioni precoci nell’infanzia o già alla nascita, altre sono condizioni lievi e anche asintomatiche per tutta la vita).
  • Malattie acquisite del midollo emopoietico:
  1. Anemia aplastica;
  2. Leucemie, linfomi, mielodisplasia, mielofibrosi;
  3. Infiltrazione del midollo emopoietico da carcinoma (mieloftisi);
  4. Tossicità da alcol etilico (alcolismo), più volte personalmente osservata;
  5. Varie infezioni virali già citate sopra (HIV e altre);
  6. Deficit di acido folico e/o di vitamina B12;
  7. Mielosoppressione da radiazioni ionizzanti, da farmaci, da tossici esogeni.
dottore e dottoressa

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Sintomi Sintomi

Una piastrinopenia, talvolta anche marcata, può essere asintomatica. Il sintomo tipico della piastrinopenia è l’emorragia.

Nei casi lievi le emorragie non sono spontanee, bensì provocate da piccoli traumi, come un leggero pizzicotto; oppure quando si provoca stasi di sangue venoso, ponendo un laccio o gonfiando lo sfigmomanometro sul braccio del paziente per qualche minuto.

L’emorragia può avvenire in diversi distretti dell’organismo. Le sedi più comuni, anche perché immediatamente visibili, sono la cute e le mucose.

Le emorragie si verificano anche in malattie emorragiche non da piastrinopenia.

Emorragie cutanee:

  • Porpora: è un’eruzione cutanea più o meno estesa, inizialmente rossastra, dovuta a un sanguinamento all’interno dello strato cutaneo. Col passare dei giorni cambia di colore (marrone, verde, giallo).
  • Non sempre la porpora è causata da una piastrinopenia, infatti essa si distingue in:
    • Porpora piastrinopenica
    • Porpora non piastrinopenica (da alterazione dei capillari con aumento alla permeabilità al sangue).
  • La porpora inoltre si divide in:
  1. Non palpabile (lesioni piatte, quella che interessa le piastrinopenie).
  2. Palpabile (lesioni lievemente rilevate, segno di vasculite).
  • Petecchia: è il singolo punto rosso della porpora (in genere si considera al plurale: petecchie). Per definizione la singola petecchia ha un diametro massimo di 3 mm.

Emorragie più estese:

  • Ecchimosi: nel linguaggio comune, sono i lividi. Diametro: da 5 mm in su.
  • Ematomi: è un accumulo di sangue nei tessuti che provoca gonfiore; può interessare anche organi profondi e organi vitali come il cervello.

Emorragie mucose:

  • Epistassi: con provenienza dalla mucosa nasale
  • Emorragia gengivale (lievi: da trauma da spazzolino da denti; più gravi: spontanee), petecchie al palato.
  • Emorragia uterina: menorragia, metrorragia
  • Ematuria: presenza di sangue nelle urine.

Emorragie in organi interni, che sono le più temibili per la vita:

  • Tubo digerente
  • Cervello.

Le emorragie possono condurre a anemia, acuta emorragica se l’emorragia è imponente, oppure anemia da carenza di ferro, nelle emorragie ripetute, anche se relativamente modeste.

Malattie che causano piastrinopenia e trombosi (o addirittura prevalentemente trombosi)

Ciò non sembri un paradosso: si è visto che in alcuni casi il meccanismo che porta a distruzione delle piastrine, al tempo stesso le attiva, oppure in altri casi entra in azione una componente patologica microvascolare protrombotica, o in altri ancora, si iper-attivano i fattori plasmatici della coagulazione:

  • Piastrinopenia da eparina
  • Porpora piastrinopenica trombotica
  • Sindrome emolitico uremica
  • Coagulazione intravascolare disseminata
  • Vasculiti.

Diagnosi Diagnosi

La storia clinica e la accurata visita del paziente sono indispensabili. La salute del paziente deve essere valutata globalmente e si deve chiedere se assume farmaci e quali. L’anamnesi familiare è importante per numerosi motivi.

Ad esempio, le piastrinopenie ereditarie sono presenti in altri consanguinei. Alla visita sarà necessario ricercare i segni di emorragia, o di trombosi, come sopra descritti. Inoltre: una milza aumentata di volume, un fegato ingrandito, segni di malattia di fegato o di altre malattie.

L’esame neurologico non deve essere trascurato. L’approccio è ben diverso se ci si trova di fronte a un giovane peraltro sano, rispetto a un individuo più in là con gli anni.  Nel secondo caso la diagnostica sarà molto più invasiva.

Gli esami di laboratorio essenziali sono:

  • Emocromo completo con formula leucocitaria
  • Striscio di sangue periferico (prelievo da puntura di un dito), esaminato al microscopio dopo semplice e rapida colorazione di MayGrunwald e Giemsa.
  • Eliminare la possibilità di una pseudopiastrinopenia, ripetendo la conta con prelievo in citrato.

Il passo successivo è quello di confrontare il risultato dell’emocromo con uno o meglio più precedenti. Un valore di piastrine costantemente, lievemente basso, stabile, in un individuo asintomatico, può essere normale.

Si deve a questo punto valutare attentamente, dall’emocromo e dallo striscio di sangue periferico, se ci sono alterazioni degli altri componenti del sangue, oltre che delle piastrine. Cioè a carico dei globuli rossi o dei globuli bianchi.

Questo passo è decisivo su come procedere.

Tempo di emorragia (esame semplice, innocuo, sempre eseguibile al letto del paziente o in ambulatorio, a nostro avviso ingiustamente poco valorizzato in tempi recenti)

  • Tecnica di Duke: si pratica una puntura nel lobulo dell’orecchio di 3 mm di profondità. Si assorbe delicatamente ogni 15’’ la goccia di sangue che si forma con carta bibula (comune carta assorbente). Nei soggetti normali l’emorragia si arresta entro 3 minuti.

  • Tecnica di Ivy: si praticano 3 piccole incisioni superficiali sulla parte flessoria dell’avambraccio, dopo aver applicato al braccio il bracciale dello sfigmomanometro alla pressione di 40 mm Hg. Si assorbe ogni 30’’. Valore normale: entro 7 min.

Altri esami necessari: conta dei reticolociti, test di Coombs diretto, anti-HCV, anti-HIV, antigene fecale (o breath test) per Helicobacter Pylori, elettroforesi, IgG, IgA, IgM, gruppo sanguigno (Rh), anticorpi anti-nucleo, anticorpi anti-cardiolipina e lupus anticoagulant, TSH e anticorpi anti-tiroide, test di gravidanza nelle donne in età fertile.

La valutazione di laboratorio di un paziente piastrinopenico, comprenderà inoltre lo studio dei principali parametri della coagulazione: tempo di protrombina (PT) (e INR), tempo di tromboplastina parziale (PTT), tempo di trombina, fibrinogeno, D-dimero.

Altri esami: aminotransferasi, creatinina, bilirubina frazionata, aptoglobina, LDH.

Autoanticorpi anti-piastrine: può essere utile eseguire questo esame, tenendo però conto che ha una sensibilità che va dal 49 al 66% e una specificità dal 78 al 92%, considerate non ottimali.

In casi particolari, si giungerà alla biopsia osteomidollare e/o all’aspirato midollare.

Alcune delle indicazioni per tale esame invasivo ma non pericoloso sono:

  • Citopenia (piastrinopenia più anemia e/o leucopenia riduzione dei globuli bianchi, specie neutrofili - non spiegata - da causa non evidente).
  • Paziente con > 60 anni (per l’elevato rischio di mielodisplasia)
  • Paziente con diagnosi di Porpora Piastrinopenica Immune che non risponde alla terapia di prima linea.

Altri esami:

  • Ecografia dell’addome per documentare aumento del volume della milza, del fegato, ipertensione portale, aumento dei linfonodi profondi.
  • Ecocolordoppler venoso degli arti inferiori in caso di sospetto di fenomeni trombotici.

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Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Dalla molteplicità delle cause di piastrinopenia, ne deriva che anche i trattamenti differiscono radicalmente. Per quanto possibile, il trattamento della piastrinopenia da ipersplenismo, è quello della malattia di base. Il trattamento della malattia sottostante è la regola generale per tutte le piastrinopenie secondarie. Ad esempio: terapia dell’epatite C, dell’HIV-AIDS.

Altrettanto vale per le piastrinopenie da diminuita produzione di piastrine, come quelle secondarie a leucemie, linfomi, altre condizioni ematologiche. Nel caso si sospetti una piastrinopenia da farmaci, il farmaco in questione deve essere, se possibile, sospeso o sostituito.

Solitamente, dopo 1 settimana dalla sospensione del farmaco, la piastrinopenia si risolve. Ciò non vale per i farmaci chemioterapici anti-tumorali e immunosoppressori, situazioni in cui è necessario un periodo di tempo più lungo per il ripristino del conteggio piastrinico normale.

Nel caso di piastrinopenia da eparina, l’eparina (o l’eparina a basso peso molecolare) deve essere sospesa immediatamente. Deve essere immediatamente iniziato un anticoagulante orale ad azione diretta. Non deve essere usato il warfarin perché transitoriamente può peggiorare l’ipercoagulabilità. Non è necessario ed è controindicato eseguire trasfusioni di piastrine.

Porpora piastrinopenica immune (ITP)

Devono essere trattati solo i pazienti con conta piastrinica di meno di 30000, 20000 secondo alcuni, o con emorragie significative. Gli altri soggetti devono solo fare dei controlli della conta piastrinica.

Quando si decide di iniziare la terapia, essa si basa sui seguenti farmaci e trattamenti:

  • Breve ciclo di corticosteroidi a alte dosi, con o senza immunoglobuline endovenose
  • Trasfusioni di piastrine, se c’è sanguinamento attivo (insieme a quanto sopra)
  • 2/3 dei pazienti rispondono in modo soddisfacente
  • In caso di risposta ma recidiva alla sospensione, ripetere il ciclo
  • In caso di refrattarietà ci si avvale delle seguenti opzioni:
    • Altri farmaci: rituximab; fattori di crescita dei megacariociti
    • Splenectomia (in video-laparoscopia): > 65% di risposta durevole.

Porpora piastrinopenica trombotica e sindrome emolitico-uremica (TTP)

La terapia si fonda sulla immediata somministrazione di “plasma exchange”, ovvero ricambio del plasma, una tecnica che consiste nel rimuovere il sangue del paziente, reinfondendogli i suoi globuli rossi e il plasma di donatore sano. La procedura si ripete tutti i giorni fino alla normalizzazione delle piastrine. Se non si interviene tempestivamente in questo modo, la mortalità supera il 95%. La trasfusione di piastrine è controindicata.

Coagulazione intravascolare disseminata (DIC)

Dato che, a sua volta, riconosce molte cause diverse, la base del suo trattamento è la terapia causale. Fattori della coagulazione e trasfusioni di piastrine devono essere somministrati solo in presenza di emorragie significative o pericolo che avvengano. Il concetto che sta alla base di tale strategia “conservativa” è quello secondo cui i prodotti eventualmente trasfusi, non fanno che alimentare il processo patologico, portando, per così dire, “legna all’incendio”.

Il valore di piastrine sotto cui bisogna fare in modo di non scendere è controverso, tra le 20.000 e le 50.000 mm cubo. Sotto il valore di 20.000 si sceglie di trasfondere le piastrine, perché il rischio di emorragia cerebrale è molto elevato. I fattori della coagulazione devono essere dati in presenza di emorragie significative, PTT e PT aumentati.

In caso di emorragie refrattarie alla suddetta terapia sostitutiva, si può attuare terapia con basse dosi di eparina, in infusione endovenosa, con il razionale di interferire con il consumo di fattori della coagulazione e piastrine.

Controindicazioni all’eparina nella DIC:

  • Piastrine < 50000 mm cubo
  • Emorragie digestive o cerebrali
  • Rottura di placenta
  • Interventi chirurgici imminenti

Ulteriore opzione in caso di refrattarietà: farmaci fibrinolitici.

Trasfusioni di piastrine

Devono essere utilizzate con molta prudenza e parsimonia solo quando assolutamente indispensabili.

Per vari motivi:

  • La loro raccolta, preparazione e conservazione è più complessa di quella dei globuli rossi
  • La sopravvivenza delle piastrine è di 10 giorni
  • Si formano rapidamente allo-anticorpi verso le piastrine trasfuse, per cui le successive piastrine trasfuse vengono distrutte più rapidamente e si determina una refrattarietà (20% dei politrasfusi con piastrine).
  • Possibili complicazioni da trasfusione piastrinica, soprattutto infezioni batteriche da contaminazione delle sacche (che non possono essere tenute al freddo come quelle di globuli rossi).

In assenza di significativi sanguinamenti, si decide di non trasfondere al di sopra di 20.000/30.000 piastrine/mm cubo.

Per pazienti che devono essere sottoposti a procedure chirurgiche ad alto rischio di sanguinamento (neurochirurgia, by pass cardiopolmonare, chirurgia tiroidea, chirurgia prostatica) si ha come obiettivo un valore di non meno di 80.000 piastrine/mm cubo, meglio 100.000. Per procedure meno invasive come biopsie in corso di colonscopia, anche 50.000 piastrine/mm cubo possono essere accettabili, comunque non meno di 30.000. Le considerazioni che si devono fare sono diverse nel caso di una semplice biopsia mucosa rispetto all’asportazione endoscopica di un polipo.

Per la biopsia epatica transcutanea ci siamo sempre attenuti al valore di non meno di 80000 piastrine/mm cubo. Non c’è indicazione a trasfusioni di piastrine nelle piastrinopenie da eparina e da TTP, condizioni nelle quali devono anzi essere evitate.

Fattori di crescita delle piastrine

Essi hanno la proprietà di legarsi e stimolare il recettore della trombopoietina ma, non avendo con essa un’analogia strutturale, non danno problemi di sviluppo di anticorpi che la neutralizzano (come succederebbe somministrando la trombopoietina). Per tale motivo questi farmaci sono meglio definiti come “agonisti del recettore della trombopoietina”.

Eltrombopag (compresse)

Stimola il midollo emopoietico e in particolare i megacariociti, progenitori delle piastrine. Trova indicazione nella porpora piastrinopenica immune refrattaria a splenectomia o in cui la splenectomia è controindicata e nella grave pistrinopenia refrattaria da anemia aplastica.

Romiplostim (iniettabile, sottocute, 1 volta la settimana), per la porpora piastrinopenica immune refrattaria. Ha meccanismo d’azione e indicazioni simili al precedente. 

Dr. Alberto Frosi
A cura del Dr. Alberto Frosi
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