Iposurrenalismo
(Morbo di Addison)

Prof. Gianfranco Abbaticchio
A cura del Prof. Gianfranco Abbaticchio
Endocrinologo

Cos'è Cos'è

L'iposurrenalismo indica una diminuita funzionalità dei surreni che, nella sua forma cronica, prende il nome di morbo di Addison. Sopra ognuno dei due reni c'è il surrene, una ghiandola di forma piramidale (o a "berretto frigio") che riversa in circolo cortisolo, ormone che, oltre alla ben nota azione anti-infiammatoria, fa aumentare la glicemia ed il colesterolo e attiva e rinforza le funzioni in gioco nello stress (battito cardiaco, resistenza alla fatica, attenuazione di temperatura).

Ma nel surrene si produce anche l'aldosterone, ormone che nella porzione terminale dei tubuli renali facilita il riassorbimento di Na (sodio) e del volume d'acqua che vi corrisponde, assicurando una sufficiente volumetria ematica (pressione arteriosa); in quota equivalente viene escreto K (potassio), elettrolita importante nella funzione dei muscoli in genere, in particolare del cuore. 

Cause Cause

Si distinguono:

  1. Un iposurrenalismo da danno ipofisario (secondario) che comporta solo insufficienza di cortisolo e delle sue funzioni, mentre restano intatte produzione e funzioni di aldosterone.
  2. Un iposurrenalismo da distruzione sia delle cellule che producono cortisolo che di quelle che producono aldosterone (primario): emorragie, infezioni, metastasi, malattie autoimmuni che colpiscono solo il surrene o anche altri organi, endocrini (tiroide, paratiroidi, ipofisi, ovaie, testicoli, insule) e non (cute, mucose, cellule parietali gastriche) come nel morbo di Addison.
  3. Un iposurrenalismo da deficit della 21-OH-lasi, in conseguenza del quale la produzione di cortisolo ed aldosterone è deviata alla sintesi di un eccesso di ormoni androgeni.
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Sintomi Sintomi

Nel morbo di Addison è caratteristico il colorito scuro di cute e mucose (ad esempio la gengivale); in netto contrasto, cute e mucose saranno pallide nel paziente con iposurrenalismo secondario di origine ipofisaria.

Inoltre, nell’Addison, nel colorito scuro della cute si potranno distinguere aree chiare piccole o grandi dovute a vitiligine e, nelle mucose orale e vaginale, dovute a candidosi (candida albicans). In ogni caso, primario o secondario che sia, l’iposurrenalismo comporta l’insorgenza di cefalea, nausea, vomito (edema cerebrale, ipoglicemia, acidosi), diarrea (edema) oliguria (riduzione del filtrato renale), crampi muscolari.

L’iposurrenalico ha fame di sale (salt craving). Il quadro clinico potrà essere aggravato da ipotiroidismo e, nell’Addison, da ipoparatiroidismo (spasmofilia, tetania). L’esordio dei disturbi è generalmente graduale (astenia ingravescente) ma può essere drammatico in occasione di sepsi, traumi o altri eventi stressanti.

Nel deficit della 21-OH-lasi si riscontrano irsutismo, criptorchidismo, ipogonadismo, infertilità, ambiguità sessuali.

Diagnosi Diagnosi

La diagnosi si impone sulla base di disturbi lamentati ed esame fisico dei pazienti. La misura dei livelli circolanti di ACTH (ormone adrenocorticotropo) rileverà valori estremamente ridotti nell’iposurrenalismo da difetto ipofisario, elevati in tutti gli altri casi.

La entità della iponatremia (< Na) indicherà la gravità della sindrome. La entità della iperkaliemia (>K, deficit di Aldosterone) confermerà trattarsi di iposurrenalismo primario (morbo di Addison) e consentirà di prevenire turbe motorie, muscolari o cardiache. La misura degli ormoni tiroidei, TSH, PTH, FSH, LH dirà circa coinvolgimento di altre ghiandole endocrine (tiroide, paratiroidi, testicoli ed ovaie) nell’Addison.

Rischi Rischi

Nelle crisi occorrenti in condizioni di stress (sepsi, traumatismo grave), si può verificare un quadro caratterizzato da ipovolemia, insufficienza renale, scompenso cardiaco, insufficienza respiratoria, edema cerebrale, ipertermia, coma.

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Nel morbo di Addison (carenza di cortisolo e aldosterone) sarà necessaria la somministrazione di entrambi gli ormoni.

  • Cortisolo (idrocortisone). Superata la fase acuta che necessita di terapia intensiva in regime di ricovero ospedaliero, si ricorrerà a posologie in compresse, da ridurre gradualmente fino a 25-30 mg /die, 20-25 alle h7-8 del mattino, 5-10 alle h16-17. Nell’iposurrenalismo da causa ipofisaria le posologie saranno relativamente minori. Altri cortisonici potranno essere egualmente utili, quali, cortone, prednisone, metilprednisolone, dexametasone, in posologie equivalenti all’idrocortisone (apposite tabelle a disposizione di medici e farmacisti).
  • Fluidrocortisone. Conferisce un'attività mineralocorticoide (pressione arteriosa ed equilibrio Na/K) 125 volte superiore a quella dell’idrocortisone. Al mattino 0.05- 2 mg. Come già detto, questa sostituzione è estremamente necessaria nell’iposurrenalismo primario, non nell’iposurrenalismo da malattia ipofisaria.
  • Ormoni tiroidei, Vitamina D, Testosterone Estrogeni e Vasopressina. Di volta in volta saranno necessari nelle sindromi Addisoniane in cui un processo autoimmune coinvolga più ghiandole endocrine.
Prof. Gianfranco Abbaticchio
A cura del Prof. Gianfranco Abbaticchio
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