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Condrosarcoma

Dr. Giampiero Branconi

Dr. Giampiero Branconi

Ortopedico Medico Chirurgo, specialista in Ortopedia e Traumatologia Creato il: 24/01/2025
Il condrosarcoma è uno dei tumori ossei primari più comuni, classificato come un cancro che origina dalle cellule responsabili della formazione e del mantenimento della cartilagine nel corpo umano.

Questo tipo di tumore può insorgere in qualsiasi parte del corpo dove è presente cartilagine; tuttavia, si verifica più frequentemente nelle ossa lunghe, come il femore, l'omero, e le costole, nonché in strutture come il bacino e la scapola. Pur essendo uno dei tumori ossei più diffusi, è comunque molto raro e interessa maggiormente gli uomini tra i 20 e i 60 anni.
 
Condrosarcoma

Cause Cause

Le cause specifiche del condrosarcoma rimangono ancora parzialmente ignoti, ma sono stati identificati alcuni fattori di rischio che possono contribuire alla sua insorgenza.

Alcune condizioni ereditarie, come la malattia di Ollier e la sindrome di Maffucci aumentano significativamente il rischio di sviluppare condromi, dei tumori ossei benigni (detti condromi) che occasionalmente possono anche evolvere in senso maligno e produrre il condrosarcoma. In pazienti che soffrono di queste condizioni, una variazione dei livelli ormonali può aumentare il rischio di sviluppare il condrosarcoma. 

Al momento si considerano dei fattori di rischio anche le mutazioni dei geni IDH1 e IDH2, che producono l’enzima isocitrato deidrogenasi, e quelli dei geni oncosoppressori e dei fattori di trascrizione (es. TP53, RAS, EXT1 ed EXT2).
 

Sintomi Sintomi

I sintomi del condrosarcoma possono variare notevolmente a seconda della posizione del tumore e della velocità del suo sviluppo.

Solitamente, il tumore si manifesta con una tumefazione o un accrescimento del tessuto osseo anormale, che porta alla comparsa di deformità. Nelle fasi avanzate, questa tumefazione si associa anche a un dolore persistente e che spesso provoca infiammazioni anche nelle strutture circostanti, come tendini o nervi, che possono ostacolare il movimento dell’osso e causare anche intorpidimento o debolezza.

In alcuni casi, la presenza della massa tumorale può portare anche a una maggiore fragilità delle ossa, che possono quindi subire delle fratture con maggiore frequenza e facilità rispetto alla norma.
 

Diagnosi Diagnosi

In genere, la diagnosi del condrosarcoma può essere sospettata quando il paziente riferisce dei dolori o delle deformità delle ossa non spiegabili altrimenti. Un ulteriore criterio di sospetto può essere ottenuto dall’anamnesi se il paziente riferisce la presenza di malattie ossee come la Ollier o la Maffucci.

Per la diagnosi, il primo esame che viene suggerito è una radiografia, che consente di visualizzare eventuali danni ossei. Tuttavia, la radiografia non riesce a caratterizzare la lesione; pertanto, è spesso necessario ricorrere a esami più approfonditi, come la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica o la scintigrafia ossea, che consentono di caratterizzare meglio la massa tumorale e fornire informazioni utili sull’estensione del tumore.

La conferma definitiva della diagnosi, tuttavia, viene ottenuta tramite una biopsia ossea, che comporta il prelievo di un campione di tessuto tumorale per l'analisi al microscopio delle sue cellule. Questo passaggio è cruciale per distinguere il condrosarcoma da altri tipi di tumori e per caratterizzarne il grado di malignità, che è un indicatore importante di quanto e quanto rapidamente questo può diffondersi.
 
Condrosarcoma

Rischi Rischi

Le complicanze del condrosarcoma possono variare a seconda della localizzazione del tumore e della sua aggressività. Una complicazione frequente è la diffusione del tumore (formazione di metastasi), che nella maggioranza dei casi arriva a interessare i polmoni e le altre ossa. Le metastasi sono più comuni nei condrosarcomi di grado elevato e possono significativamente peggiorare la prognosi.

Altre complicanze sono generalmente legate alle deformità che il tumore può causare; queste possono infatti interferire pesantemente con la capacità di muovere le zone colpite e provocare dolori anche molto intensi.
 

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Essendo un tumore raro, il condrosarcoma deve essere trattato da centri specializzati, che possono valutare nel modo migliore il trattamento ottimale per il paziente sulla base della sua estensione, della sua localizzazione e delle condizioni generali del paziente.

L'opzione preferenziale in questi casi è l’intervento chirurgico, che prevede la rimozione completa del tumore e di parte del tessuto circostante in modo da ridurre al minimo il rischio di recidive.

Normalmente, questa procedura è la più impiegata per tumori a diffusione ridotta e, con l’invenzione delle protesi, consente di evitare eventuali amputazioni degli arti, in quanto la porzione di osso asportata può essere sostituita senza compromettere la funzionalità.

La radioterapia e la chemioterapia non hanno un ruolo particolarmente importante nella cura del condrosarcoma. Infatti, queste possono essere impiegate solo in casi selezionati, specialmente quando il tumore non può essere rimosso con la chirurgia. La loro funzione è quindi principalmente di natura palliativa, ossia volta a ridurre le sofferenze del paziente nelle fasi più avanzate della malattia.

In questo momento sono in fase di studio nuove terapie, che agiscono contro le mutazioni di IDH e contro i recettori degli estrogeni; queste possono quindi presentarsi come opzioni promettenti per i tumori che non rispondono ai metodi convenzionali.

Nei pazienti che rispondono positivamente al trattamento, è necessario un follow-up regolare per monitorare la possibile ricomparsa del tumore e la comparsa di eventuali metastasi. In questi casi, in genere, si fa ricorso a esami strumentali (radiografie, risonanze magnetiche e TAC) a intervalli regolari per monitorare la comparsa di nuove lesioni. 
 

Bibliografia

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