Cavernoma

I cavernomi, conosciuti anche come angiomi cerebrali o angiomi cavernosi, sono tumori benigni che coinvolgono l’aggregazione di alcuni vasi sanguigni nel cervello o nel midollo spinale. 

Queste anomalie si presentano come gruppi di vasi sanguigni anormalmente dilatati e tortuosi, con diametri che variano da pochi millimetri a 3-4 centimetri e che possono essere soggetti a sanguinamento. 
 

Cause

Le cause esatte dei cavernomi non sono completamente comprese. Tuttavia, si ritiene che possano essere congenite, il che significa che si sviluppano prima della nascita. 

In molti casi, i cavernomi sono presenti fin dalla nascita, ma possono anche svilupparsi successivamente nella vita a causa di fattori come traumi cranici, radioterapia o altri disturbi vascolari.

In genere, i cavernomi possono colpire allo stesso modo soggetti di entrambi i sessi e di tutte le etnie. Al momento si suppone che la familiarità abbia un ruolo nella comparsa dei cavernomi, con un’incidenza apparentemente maggiore nei figli dei pazienti.  
 

Sintomi

La maggioranza dei pazienti colpiti da cavernomi tende a restare completamente asintomatica e, spesso, a ignorare la presenza del tumore per tutta la vita. La sintomatologia, quando invece si manifesta, può essere molto varia e includere anche:
 

• emicranie: mal di testa ricorrenti, che possono essere associati a sanguinamenti dai cavernomi o alla compressione che questi esercitano sulle strutture del cranio;
• epilessia: non è raro che i cavernomi sintomatici si associno ad attacchi epilettici; inoltre, è proprio in conseguenza di questi ultimi che si svolgono gli esami che portano alla diagnosi di cavernoma; 
• disturbi neurologici: in base alle aree in cui si sviluppano, i cavernomi possono interferire con alcune funzioni del cervello, come la vista e l’udito quando vengono colpite le zone responsabili di esse, la capacità di parlare quando vengono colpite le aree del linguaggio o la capacità di coordinazione dei momenti quando viene colpito il cervelletto. Quando a essere colpito è il midollo spinale, possono comparire intorpidimenti in alcune parti del corpo per via della compressione nervosa.

In genere, la gravità dei sintomi associati al cavernoma aumenta con la dimensione di quest’ultimo; infatti, la sintomatologia può essere sia a carattere temporaneo che persistente e, se il cavernoma si espande, può anche peggiorare con il tempo. 
 

Diagnosi

Come detto in precedenza, in assenza di sintomi conclamati, i cavernomi possono rimanere non diagnosticati per tutta la vita. Nella maggioranza dei casi, infatti, questi vengono scoperti in seguito a esami svolti per altre patologie (generalmente in seguito a episodi di epilessia). In genere, per avere la diagnosi di un cavernoma si fa ricorso a esami di diagnostica per immagini quali TAC e risonanza magnetica.  

Questi due esami, infatti, consentono di visualizzare molto bene le strutture del sistema nervoso (cervello e midollo spinale); tuttavia, nessuno dei due consente di visualizzare la predisposizione del cavernoma a rompersi. 
 

Rischi

Nella maggior parte dei casi, i cavernomi non costituiscono grandi rischi per la salute, specie se sono di piccole dimensioni; in caso di masse più grandi, invece, il rischio di complicanze può aumentare anche sensibilmente.

La sintomatologia dei cavernomi, infatti, può costituire un disagio importante nella vita dei pazienti, in particolare in quelli che sviluppano attacchi epilettici. Inoltre, i cavernomi di grandi dimensioni presentano delle pareti vascolari molto sottili e delicate; pertanto, il rischio maggiore è costituito dalle rotture dei vasi sanguigni, che possono quindi produrre degli ictus emorragici. 

Gli ictus emorragici (o emorragie intracraniche) esordiscono spesso con un fortissimo mal di testa, che spesso si associa a vertigini, nausea, svenimenti, nonché disturbi neurologici di vario tipo.

L’emorragia intracranica è un’emergenza medica in quanto, senza un trattamento immediato, può causare gravi disabilità o addirittura la morte del paziente. 

Gli ictus, anche se trattati in tempo, possono produrre conseguenze significative anche a lungo termine, causando deficit neurologici che possono includere la paralisi di alcuni muscoli, difficoltà a parlare o deglutire e problemi cognitivi anche gravi. 

In genere, il rischio di ictus in presenza di un cavernoma è molto basso (1% circa) ma può arrivare fino al 25% dei casi nei pazienti che hanno già sofferto di un’emorragia precedente; tuttavia, il rischio diminuisce progressivamente con il passare degli anni. 
 

Cure e Trattamenti

In genere, la necessità di intervenire per risolvere i cavernomi dipende dalla loro dimensione, dai sintomi che causano e dall’eventuale rischio di ictus emorragico. Solitamente, in assenza degli ultimi due, si predilige un’osservazione con risonanze magnetiche regolari in modo da valutare un ingrossamento della massa e decidere un eventuale intervento risolutivo.

Se il cavernoma non è a rischio di rottura ma produce sintomi sporadici, in genere il trattamento consiste nella somministrazione di farmaci antiepilettici che prevengono le convulsioni e antidolorifici per il mal di testa. 

La chirurgia può essere raccomandata per rimuovere i cavernomi di grandi dimensioni e che sono associati a un rischio importante di sanguinamento. La scelta di limitare i casi di intervento è legata alla complessità di quest’ultimo, che può essere anche molto rischioso e produrre conseguenze di lungo periodo. 

In genere, se il tumore è localizzato in una zona facilmente operabile si procede a un intervento di neurochirurgia che prevede l’incisione del cranio e la rimozione totale della massa. In casi, invece, in cui la massa si trova in zone molto delicate si predilige un approccio di radiochirurgia stereotassica, che prevede l’uso di radiazioni ad alta energia localizzate nella lesione per distruggere le cellule malate senza danneggiare i tessuti circostanti.
 

Bibliografia

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