Vitiligine

Dr.ssa Ramona Zanniello

A cura del Dr.ssa Ramona Zanniello

Dermatologo

Cos'è Cos'è

La vitiligine è una malattia della pelle acquisita legata a un disturbo della pigmentazione cutanea, relativamente comune nella popolazione generale. Può manifestarsi a qualsiasi età dall’infanzia fino all’età adulta, con un picco di incidenza tra la seconda e terza decade di vita (1). Approssimativamente un terzo dei pazienti con vitiligine sono bambini, il 70-80% degli adulti sviluppa la malattia prima dei 30 anni di età (2).

Cause Cause

Questa patologia ha sicuramente un background familiare importante ma la sua causa è in realtà ancora sconosciuta. È frequente riscontrare nella storia di pazienti affetti da vitiligine degli eventi scatenanti quali malattie fisiche, interventi chirurgici, stress psichici o emotivi importanti, gravidanza, allattamento. Inoltre è frequente l’associazione con malattie autoimmuni (3).

Sono state proposte molte teorie per spiegare la distruzione dei melanociti nella vitiligine:

  • genetica
  • autoimmune
  • biochimica
  • dello stress ossidativo
  • infezioni virali

Nonostante le teorie dello stress ossidativo e autoimmune siano quelle più supportate ad oggi, nessuna di queste riesce pienamente a spiegare i meccanismi patogenetici che sono alla base della malattia. Probabilmente più fattori concomitanti contribuiscono al suo sviluppo (4). Storicamente la vitiligine è stata associata a molte malattie autoimmuni quali la tiroidite di Hashimoto, diabete tipo 1, alopecia areata, anemia perniciosa. Sono state riportate molte anomalie del sistema immunitario quale l’aumento degli anticorpi anti tireoglobulina, anti tireoperossidasi, anti cellule parietali gastriche e anti nucleo (5). Anche i Linfociti T citotossici sono implicati in questo meccanismo di distruzione melanocitario. Diversi studi dimostrano che lo stress ossidativo potrebbe essere l’evento iniziale della distruzione dei melanociti in quanto è stata riscontrata una deplezione dei sistemi enzimatici e non enzimatici antiossidanti nella pelle dei pazienti affetti da vitiligine. In particolare un’alterazione dell’omeostasi della tetroidrobiopterina può esitare in un aumento dei metaboliti tossici responsabili della morte cellulare (6). Lo stress ossidativo a sua volta può fungere, in alcuni soggetti, da attivatore della risposta immunitaria, inducendo l’attivazione di diverse popolazioni cellulari del sistema immunitario.

Sintomi Sintomi

La vitiligine è asintomatica. Alcuni pazienti possono riferire prurito prima dell'esordio della malattia o raccontano di un particolare evento scatenante dopo il quale hanno notato la comparsa delle chiazze. Le manifestazioni cliniche sono rappresentate da chiazze di colore bianco, ben definite, delle dimensioni variabili da pochi millimetri a parecchi centimetri. Nelle aree interessate da vitiligine possono essere presenti anche peli bianchi.

Diagnosi Diagnosi

La diagnosi è clinica e ci si avvale della Luce di Wood per avere una conferma diagnostica. Le diagnosi differenziali sono rappresentate principalmente dalle micosi e dalle ipopigmentazioni di altra natura. Clinicamente si distinguono:

  • una vitiligine focale
  • una acro-facciale
  • una segmentale
  • una mucosale
  • una forma universale

È importante raccogliere bene l’anamnesi del paziente per capire se ci sono in famiglia casi di malattia autoimmuni o se il paziente stesso è affetto da altre malattie autoimmuni. È ragionevole consigliare il controllo di alcuni esami del sangue al momento della diagnosi.

Rischi Rischi

Al momento della diagnosi non è possibile prevedere il decorso della vitiligine: esistono forme localizzate che rimangono tali per tutta la vita e forme invece rapidamente progressive che possono estendersi anche a tutto l’ambito cutaneo. I pazienti con vitiligine devono utilizzare sempre una fotoprotezione adeguata a evitare ustioni solari.

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Nelle forme localizzate si ottengono buoni risultati con cortisonici topici di media alta potenza, con immunomodulatori topici e soprattutto con la fototerapia sia PUVA sia a UVB a banda stretta, o con il laser a eccimeri.

I cortisonici sistemici sono invece riservati a forme di recente insorgenza rapidamente progressive.

Le soluzioni chirurgiche, quali i Minigraft, sono riservate infine a pazienti che hanno una vitiligine stabile da molti anni e che non risponde alle convenzionali terapie mediche.

 

Bibliografia

1. Grimes PE, Billips M. Childhood vitiligo: Clinical spectrum and therapeutic approaches. In: Vitiligo, Hann SK, Nordlund JJ (Eds), Blackwell Science, Oxford, UK 2000. p.61.

2. Vitiligo. Ezzedine K, Eleftheriadou V, Whitton M, van Geel N Lancet. 2015 Jul;386(9988):74-84. Epub 2015 Jan 15.

3. Epidemiology of vitiligo and associated autoimmune diseases in Caucasian probands and their families. Alkhateeb A, Fain PR, Thody A, Bennett DC, Spritz RA Pigment Cell Res. 2003;16(3):208.

4. Highlights in pathogenesis of vitiligo.Mohammed GF, Gomaa AH, Al-Dhubaibi MS World J Clin Cases. 2015 Mar;3(3):221-30.

5. Incidence and significance of organ-specific autoimmune disorders (clinical, latent or only autoantibodies) in patients with vitiligo. Betterle C, Caretto A, De Zio A, Pedini B, Veller-Fornasa C, Cecchetto A, Accordi F, Peserico A Dermatologica. 1985;171(6):419-23.

6. Perturbed 6-tetrahydrobiopterin recycling via decreased dihydropteridine reductase in vitiligo: more evidence for H2O2 stress. Hasse S, Gibbons NC, Rokos H, Marles LK, Schallreuter KU J Invest Dermatol. 2004 Feb;122(2):307-13.

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