Connettiviti

Dr. Fabrizio Panarese
A cura del Dr. Fabrizio Panarese
Dermatologo

Cos'è Cos'è

Con il termine Connettiviti si definisce un ampio gruppo di malattie autoimmuni caratterizzate dall’infiammazione del tessuto connettivo. Questo tessuto serve a "connettere", nutrite e sostenere i differenti organi ed apparati. Pertanto è un tessuto diffusamente presente all'interno del nostro organismo e per questo motivo le "Connettiviti" sono considerate malattie sistemiche.

Il termine "Connettivite" in realtà rappresenta un grande contenitore al cui interno, nello specifico, è possibile ritrovare tre grossi gruppi di malattie:

  • Connettiviti differenziati o definite: si tratta di malattie con specifiche manifestazioni cliniche, criteri diagnostici ben definiti ed alterazioni di laboratorio. In questo gruppo rientrano: la Sclerosi Sistemica (Sclerodermia), il Lupus Eritematoso Sistemico (LES), la Polimiosite, la Dermatomiosite, La Sindrome di Sjogren e l’Artrite Reumatoide;
  • Connettivite Indifferenziata: vengono chiamate in questo modo quelle malattie del connettivo che presentano sia manifestazioni cliniche che alterazioni laboratoristiche che però non soddisfano completamente i criteri per porre diagnosi di una connettivite definita; 
  • Connettivite Mista: in questo caso la malattia presenta nello stesso momento sintomi di due o più connettiviti (Lupus eritematoso, Sclerosi sistemica, polimiosite), oltre alla presenza di un particolare autoanticorpo (ENAanti-RNP ad alto titolo)

Nel complesso le Connettiviti sono malattie rare e tendono prevalentemente a colpire le donne giovani, soprattutto nel periodo tra l’adolescenza e la menopausa.

Cause Cause

Come abbiamo detto in precedenza le Connettiviti sono delle malattie che hanno una base autoimmune. In tali condizioni infatti il sistema immunitario, che di norma rappresenta l’organo che ci protegge dalle infezioni e dai tumori, riconosce come estraneo tessuti appartenenti a se stesso, e contro tali tessuti scatena una risposta immunitaria volta alla loro distruzione ed eliminazione.

Il motivo per cui il sistema immunitario agisca in questo modo, non è conosciuto nello specifico ma si suppone che per realizzarsi debbano essere presenti differenti fattori, in parte familiari e in parte ambientali (come ad esempio l’esposizione ad alcuni virus, ai raggi ultravioletti del sole, l’assunzione di alcuni farmaci).

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Sintomi Sintomi

La sintomatologia d’esordio delle connettiviti è molto varia perché come abbiamo detto si tratta di un gruppo eterogeneo di malattie.

In generale possiamo dire che possono esserci dei sintomi costituzionali molto aspecifici come ad esempio stanchezza, calo ponderale, dolori articolari diffusi che rappresentano molto spesso l’esordio comune a quasi tutte le connettiviti (differenziate e indifferenziate) che si uniscono poi a sintomi più specifici nel caso delle connettiviti differenziati.

Un sintomo comune a molte delle Connettiviti è rappresentato dal Fenomeno di Raynaud: si tratta di una vasocostrizione molto intensa dei vasi sanguigni periferici (delle dita delle mani, dei piedi ma anche del naso o delle orecchie), che provoca un'importante riduzione del flusso sanguigno. Pertanto la cute delle zone interessate andrà incontro ad un cambiamento di colore, con una prima fase in cui per la mancanza di sangue si osserverà un pallore importante (bianco), una seconda fase in cui la stasi venosa si renderà responsabile della comparsa di una cianosi molto spiccata (blu), e una terza fase di ritorno alla normalità che può anche essere caratterizzata da iperemia reattiva (colore rosso intenso).

Un altro sintomo comune a varie Connettivi ed in particolare al Lupus e alla Dermatomiosite è rappresentato dalla fotosensibilità, ovvero una spiccata sensibilità alla luce solare, che può indurre la comparsa di specifiche manifestazioni a livello cutaneo, come ad esempio un eritema molto intenso localizzato nelle zone esposte alla luce solare come ad esempio al viso (eritema a farfalla localizzato a livello degli zigomi) o allo scollato.

Accanto a queste manifestazioni cliniche ci possono essere delle anomalie in alcuni valori di laboratorio: in particolare può esserci un innalzamento di quelli che sono gli indici di flogosi, come ad esempio la VES o la PCR e la positività di alcuni Auto-anticorpi: in particolare gli ANA (anticorpi anti-nucleo) gli anti-ENA (anticorpi diretti contro antigeni nucleari estraibili).

Diagnosi Diagnosi

La diagnosi delle connettiviti non è semplice, soprattutto nelle forme iniziali in cui il corteo sintomatologico può essere aspecifico e l’esordio di malattia molto insidioso.

La valutazione mediante visita reumatologica o dermatologica (perché spesso le prime manifestazioni risultano essere proprio quelle cutanee), deve comprendere un’attenta anamnesi e l’esecuzione di alcuni esami di laboratorio di screening.

Nel caso ci sia una sintomatologia riconducibile al fenomeno di Raynaud, è estremamente importante l’esecuzione di una capillaroscopia per caratterizzare questa manifestazione clinica. La capillaroscopia è un esame facile, di rapida esecuzione ed assolutamente non invasivo attraverso il quale si procede alla valutazione dell’aspetto dei vasi capillari presenti a livello della cute periungueale. Dall’insieme di tutti questi dati (clinici, laboratoristici e strumentali) deriva la diagnosi di malattia.

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Rischi Rischi

Le Connettiviti, se non diagnosticate correttamente e trattate adeguatamente, possono portare a serie problematiche relativamente agli organi che vengono ad essere intaccati dalla malattia.

I danni possono essere di diverso tipo e possono coinvolgere il cuore, i polmoni, il rene, la cute e le articolazioni, arrivando in alcuni casi ad essere anche mortali.

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Il trattamento delle Connettiviti è molto variabile e dipende dalla gravità e dall’estensione ai vari organi che la malattia presenta. La terapia si avvale di anti-infiammatori, cortisonici ed immunosoppressori, ed è in ogni caso ritagliata sulla base della malattia e sulle caratteristiche del paziente.

Alcune forme, come ad esempio la Connettivite Indifferenziata, tendono ad avere un andamento benigno ed è richiesto solo ed esclusivamente un follow-up periodico.

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