Neurinoma

Cos'è

I neurinomi (o schwannomi) dell’VIII nervo cranico (nervo vestibolo-cocleare), anche detti neurinomi del nervo acustico, sono tumori benigni a lenta crescita (2-5 mm/anno) ad origine dalla guaina di rivestimento del nervo nel suo decorso intracranico.

Cause

Nella maggior parte dei casi si presentano in forma isolata, senza alcuna familiarità. Nella neurofibromatosi di tipo II sono bilaterali e la patologia ha una trasmissione genetica.

Nella più comune forma sporadica, non riconoscono cause ambientali note, anche se alcuni studi stanno evidenziando correlazioni tra l’esposizione ad inquinamento acustico e l’utilizzo del telefono cellulare ed il rischio di sviluppare un neurinoma del nervo acustico.

Sintomi

Usualmente i neurinomi del nervo acustico si manifestano con progressiva perdita dell’udito, acufeni e tinnito e sintomatologia vertiginosa. Spesso la diagnosi è tardiva perchè la perdita dell’udito, essendo molto lenta e graduale, viene imputata ad altre cause, come ad esempio l’invecchiamento.

Molto più raramente, quando diagnosticati molto tardivamente e quindi di rilevanti dimensioni, si possono presentare con segni di ipertensione endocranica (cefalea e vomito, rallentamento ideo-motorio, confusione mentale) dovuti alla massa del tumore o ad un idrocefalo ostruttivo secondario alla presenza del tumore stesso.

Diagnosi

La diagnosi di neurinoma dell'VIII nervo cranico viene fatta mediante esecuzione di RMN encefalo con mdc; i reperti evidenziati dalla RMN sono in grado solitamente di portare a tale diagnosi con modesta probabilità di errore; talvolta alcuni neurinomi possono presentare caratteristiche radiologiche simili a quelle di meningiomi ad origine dalla faccia posteriore della rocca petrosa ed in particolare dal margine del condotto uditivo interno.

Rischi

La storia naturale di un neurinoma dell'VIII nervo cranico non trattato porta alla perdita progressiva dell'udito dal lato affetto; il neurinoma continuando a crescere puà raggiungere dimensioni voluminose (3-4-5 cm) esercitando quindi un effetto compressivo sulle strutture nervose del cervelletto e del tronco dell'encefalo, e determinando disturbi neurologici quali instabilità nella marcia, disturbi dell'oculomozione (diplopia).

Nel corso dell crescita il neurinoma puà determinare una ostruzione delle vie della circolazione liquorale e causare quindi una dilatazione dei ventricoli cerebrali che prende il nome di idrocefalo, che può determinare sintomi ad aumento della pressione intracranica, quali cefalea, nausea e vomito, fino ad uno stato di sopore.

Cure e Trattamenti

Le opzioni di trattamento sono essenzialmente due:

1. l’intervento chirurgico;
2. il trattamento radiochirurgico con Gamma Knife o con altre metodiche stereotassiche.

L’intervento chirurgico è riservato ai neurinomi di grandi dimensioni (>2,5-3 cm), in cui i segni ed i sintomi clinici siano legati all’effetto massa del tumore; ne deriva la necessità di asportare la massa stessa causa dei sintomi. L'intervento chirurgico deve essere eseguito in Centri specializzati da chirurghi esperti. Può essere eseguito attraverso un approccio restrosigmoideo (passando dietro all'orecchio) oppure attraverso un approccio translabirintico (passando attraverso le strutture dell'orecchio nei pazienti che non presentano più un udito utile). L'intervento chirurgico si associa ad elevata probabilità di perdita definitiva dell'udito, quando ancora presente, ed ad un rischio di paralisi facciale transitoria o permanente; tale rischio aumenta all'aumentare delle dimensioni del neurinoma. In alcuni casi si può decidere di lasciare deliberatamente un residuo lesionale quando molto aderente al nervo facciale e trattare successivamente tale residuo con radiochrirurgia stereotassica (Gamma Knife). In caso di deficit permanenti di alto grado della motilità facciale sono possibili interventi chirurgici di rianimazione del nervo (es. anastomosi ipoglosso-facciale o masseterino-facciale), in grado di ottenere ottimi risultati estetici e funzionali. 

Il trattamento radiochirurgico con Gamma Knife è il trattamento di scelta per la maggior parte dei neurinomi che si presentano per disturbi uditivi e vertiginosi, in assenza di segni legati all’effetto massa della lesione.

La Gamma Knife è una forma di radiochirurgia stereotassica. Il termine ‘radiochirurgia’ fa riferimento ad una metodica in cui radiazioni vengono somministrate con una precisione ‘chirurgica’.

La ‘stereotassia’ è la metodica con la quale è possibile indirizzare le radiazioni con estrema precisione in un punto voluto senza che le strutture circostanti vengano danneggiate. Questo è possibile mediante l’applicazione di un ‘caschetto’ in titanio, che viene fissato alla testa del paziente previa infiltrazione della cute con quattro piccole punture di anestetico locale.

L’obiettivo della Gamma Knife è, in prima istanza, l’arresto della crescita della lesione trattata, che si ottiene per i neurinomi nel 97-98% dei casi. Spesso si osserva anche una riduzione dimensionale del tumore.

Il trattamento Gamma Knife presenta i seguenti vantaggi rispetto all’intervento chirurgico:

• minori complicanze;
• minore impatto sulla qualità di vita del paziente;
• maggiore possibilità di preservare un udito utile, quando ancora presente alla diagnosi.