Malattia di Paget

Dr. Giulio Marolda
A cura del Dr. Giulio Marolda
Ortopedico

Cos'è Cos'è

Il morbo di Paget è una patologia cronica del rimodellamento osseo, che può colpire uno o più distretti scheletrici (monostotico, oligostotico o poliostotico) che si presentano tipicamente ingrossati e deformati.

Il morbo è stato descritto la prima volte da Sir James Paget nel 1877, è una malattia molto rara in soggetti al di sotto dei 30 anni e nella maggior parte dei casi viene diagnosticata dopo i 50 anni. La prevalenza della malattia di Paget è estremamente variabile nelle diverse aree geografiche: è più frequente in Europa (in particolare modo in Inghilterra), Nord America (USA 3% in soggetti di origine europea), Nuova Zelanda (3%) ed Australia (circa il 4%), rara in Asia e rarissima in Africa.

La razza bianca sembra essere maggiormente interessata dalla patologia pagetica. La malattia ossea di Paget è caratterizzata da un anomalo e tumultuoso aumento dei processi di rimodellamento osseo, nel corso dei quali si realizza un caotico alternarsi delle fasi di riassorbimento e formazione.

Cause Cause

L'alterazione primitiva risiederebbe negli osteoclasti (cellule deputate al riassorbimento osseo), che essendo alterati riassorbirebbero tessuto osseo con voracità e in maniera disordinata; anche gli osteoblasti presentano una funzionalità alterata con eccessiva e disorganizzata produzione di osso. 

Pertanto l’osso interessato dalla malattia con il tempo perde la struttura fisiologica aumentando di volume e divenendo più fragile con conseguente predisposizione alla deformazione e alle fratture. Le sedi più frequentemente interessate sono il bacino, il femore, il cranio, la spina dorsale e lombare, la tibia, l’omero, il radio; rare il perone e le coste.

L'eziologia non è nota, anche se si ipotizzano cause genetiche (incidenza maggiore in alcune famiglie) e/o infettive (Paramyxovirus individuato negli osteoclasti pagetici).

dottore e dottoressa

Consulta la lista degli specialisti disponibili che si occupano di Malattia di Paget. Verifica gli specialisti vicino a te 

Sintomi Sintomi

La Malattia di Paget è asintomatica il più delle volte e viene diagnosticata in molti pazienti casualmente (viene evidenziata da radiografie eseguite per altre esigenze cliniche). Nelle forme sintomatiche il dolore profondo rappresenta il sintomo più frequente. La sintomatologia algica può essere aggravata dal carico se sono interessati gli arti inferiori o il rachide. L'ingrossamento delle ossa può colpire qualsiasi segmento scheletrico; se interessate le vertebre o le ossa craniche, possiamo avere una sintomatologia neurologica da compressione delle strutture nervose (es. mieloradicolopatia, compressione dei nervi cranici - es. sordità-).

Segno caratteristico della malattia è la deformità ossea: il cranio aumenta di volume (il "segno del cappello": in alcuni soggetti il cranio diviene sempre più grande, condizione che costringe il paziente a cambiare di continuo il cappello), le ossa lunghe degli arti inferiori si incurvano e sulle tibie si apprezza l'ipertrofia del margine anteriore. L'osso deforme (la malattia è anche definita Osteite Deformante) risulta anche più fragile e la malattia non di rado può essere complicata da fratture patologiche.

Diagnosi Diagnosi

La diagnosi si basa sul quadro clinico, sugli esami di laboratorio ed esami radiografici.

Gli esami di laboratorio riguardano gli indici bio-umorali del metabolismo fosforo/calcio, la Fosfatasi Alcalina e l'Idrossiprolinuria (questi ultimi alterati soprattutto nella fase attiva della malattia). Il quadro radiografico dell'osso pagetico è molto caratteristico: aree sclerotiche/radiopache si alternano ad aree ipertrasparenti. Nelle forme dubbie o se si sospetta l'evoluzione sarcomatosa della malattia, può essere necessario il prelievo bioptico e l'esame istologico.

  Scopri gli Specialisti che si occupano di
Malattia di Paget vicino a te 

Rischi Rischi

Nel Morbo di Paget, oltre alle fratture patologiche che colpiscono soprattutto le ossa di carico, si possono manifestare artropatie da alterazioni della cartilagine articolare secondaria alle lesioni pagetiche dell'osso subcondrale (articolazione più colpita è l'anca -coxopatia pagetica-).

Altre complicanze meno frequenti sono: l'insufficienza cardiaca determinata dall'ipervascolarizzazione dei segmenti scheletrici colpiti dall'osteopatia, e la degenerazione sarcomatosa (osteosarcomi o fibrosarcomi ad elevata malignità) dell'osso pagetico che si verifica in circa il 2% dei pazienti.

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

La terapia del Morbo di Paget è farmacologica. Si basa su una categoria di farmaci, i bisfosfonati, utilizzati anche nel trattamento dell'osteoporosi. Il trattamento chirurgico è riservato alle complicanze di tale morbo (osteosintesi delle fratture patologiche, impianto di artroprotesi nelle forme artrosiche secondarie, asportazione chirurgica del sarcoma).

Dr. Giulio Marolda
A cura del Dr. Giulio Marolda
Ortopedico

Specialisti che si occupano di malattia di Paget

Scegli la provincia di tuo interesse e prenota gratuitamente una visita in pochi click.

oppure scegli una provincia

I tuoi Medici preferiti

Caricamento...