Uveite

Uveite letteralmente significa infiammazione dell’uvea, lo strato vascolare intermedio del bulbo oculare, che comprende l’iride (la parte colorata dell’occhio), il corpo ciliare e la coroide.

Tuttavia, il termine uveite è un termine ombrello che viene comunemente usato per indicare infiammazione intraoculare, che riguarda anche strutture oculari adiacenti all’uvea, come:

• la sclera;
• la cornea;
• la retina e i suoi vasi,
• il vitreo, etc.

Nonostante l’uveite sia una condizione rara, rappresenta un’importante causa di disabilità visiva. Esistono diverse classificazioni per questa condizione, che servono ad orientare il clinico sulla formulazione di una diagnosi corretta.

Le classificazioni più comuni sono legate:
 

• alla parte dell'occhio interessata (classificazione anatomica);
• alla durata dei sintomi (acuta vs cronica);
• alla presentazione oculare (granulomatosa vs non granulomatosa);
• alla causa (infettiva vs non infettiva).

Secondo la Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group, le uveiti vengono classificate in base alla localizzazione in:
 

• uveite anteriore: si tratta di un'infiammazione dell'iride (irite) o di un'infiammazione dell'iride e del corpo ciliare (iridociclite); è il tipo più comune di uveite e può essere suddivisa come: uveite anteriore acuta (la forma più comune di uveite acuta, con durata inferiore ai 3 mesi) o uveite anteriore cronica (con una durata di oltre tre mesi);
• uveite intermedia: colpisce l’area intorno e dietro il corpo ciliare, nota anche come infiammazione centrata sulla pars plana e sulla retina periferica;
• uveite posteriore: colpisce l'area nella parte posteriore dell'occhio, la coroide e/o la retina (es. corioretiniti);
• panuveite: questo accade quando l’infiammazione colpisce la parte anteriore, intermedia e posteriore dell’occhio.

Cause

In base alla causa o al fattore scatenante, le uveiti vengono classicamente suddivise in infettive e non infettive.

Le uveiti non infettive rappresentano la maggioranza dei casi e possono essere isolate o associate a condizioni che coinvolgono altri distretti, come ad esempio la sarcoidosi, la Malattia di Behçet e l’artrite idiopatica giovanile, quest’ultima ad esordio in età pediatrica.

Tra le cause infettive più frequenti, troviamo:
 

• le infezioni erpetiche e quelle da Toxoplasma;
• sono in aumento anche uveiti secondarie a infezioni come la sifilide e la tubercolosi.

Raramente, le uveiti possono essere indotte dall'uso di vari farmaci (drug-induced uveitis) di cui bisogna essere consapevoli.

La diagnosi differenziale delle uveiti è ampia ed essendo una condizione relativamente rara necessita esperienza e formazione in un centro di riferimento.

È importante anche ricordare che alcune condizioni a rischio vita, come il linfoma del sistema nervoso centrale, possono esordire proprio a livello oculare e manifestarsi con segni che tipicamente si associano a uveite (vitreite), mascherandosi (uveitis masquerade syndromes) come una ‘pseudouveite’, che può ritardare la diagnosi e la probabilità di sopravvivenza.
 

Sintomi

I sintomi dell’uveite sono variegati e possono includere:

• dolore oculare;
• arrossamento degli occhi;
• marcata sensibilità alla luce (fotofobia);
• visione offuscata o annebbiata;
• piccole forme (tipo mosche volanti o ragnatele) che si muovono attraverso il campo visivo, note come miodesopsie;
• perdita della capacità di vedere gli oggetti ai lati del campo visivo.

I sintomi possono svilupparsi improvvisamente o gradualmente; hanno una severità variabile e talora possono essere minimi o addirittura assenti.

L'infiammazione può verificarsi in un solo occhio o in entrambi (contemporaneamente o in tempi diversi) con un decorso variabile, che può essere caratterizzato da recidive o ricadute. L'infiammazione può essere limitata agli occhi o può essere una manifestazione di una condizione che coinvolge anche altre parti del corpo.
 

Diagnosi

La diagnosi di uveite è clinica e si pone dopo una visita oculistica completa.

Per una diagnosi precisa è fondamentale un’accurata anamnesi e una dettagliata raccolta della storia clinica del paziente. Per questo, in occasione della visita oculistica, è importante che il paziente porti tutta la documentazione clinica in suo possesso.

I sintomi, la presentazione (es. granulomatosa vs non granulomatosa), l’andamento (acuto vs cronico), la severità e la localizzazione dell’infiammazione possono orientare su una prima ipotesi diagnostica, che spesso necessita di esami di approfondimento per poterla confermare o escludere. Questi esami comprendono:
 

• esami del sangue e delle urine;
• esami strumentali oculistici, come la tomografia ottica a luce coerente (OCT), fotografie del fundus tramite retinografie a diversa lunghezza d’onda, il campo visivo computerizzato l’angiografia retinica con fluoresceina (fluorangiografia) e verde di indocianina;
• esami strumentali non oculistici, tra cui tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica (RM) indirizzate ai vari distretti corporei, in base ai sintomi riportati e al sospetto clinico. 

Talvolta può essere necessario un campionamento intraoculare (ad esempio, prelievo dell’acqueo e/o del vitreo) o di altri distretti.

È importante sottolineare l’importanza di una collaborazione multidisciplinare, ovvero con altre discipline della medicina, per quelle condizioni che coinvolgono anche altri distretti corporei.
 

Rischi

Nei casi in cui l’uveite non sia trattata adeguatamente, possono presentarsi rischi da non sottovalutare per il paziente, tali da portare anche a una seria riduzione della vista.

Tra i rischi, correlati alla riduzione della vista, possiamo trovare:
 

• edema maculare (maculopatia);
• cataratta;
• cheratopatia a bandelletta;
• glaucoma;
• neuropatia ottica;
• neovascolarizzazioni coroideali e della retina
• distacco della retina.

Cure e Trattamenti

Quanto prima viene trattata l'uveite, tanto maggiore sarà il successo del trattamento. Questo è il motivo per cui è molto importante formulare una corretta diagnosi il prima possibile.

La terapia può essere somministrata per:
 

• via topica (colliri);
• locale (iniezioni perioculari o per via intravitreale);
• e sistemica.

La scelta della modalità di somministrazione dipende dalla localizzazione dell’uveite, dalla severità del quadro e dal coinvolgimento di uno o entrambi gli occhi:
 

• le uveiti anteriori non infettive solitamente vengono curate con terapia topica; in caso di presentazione severa, coinvolgimento della sclera (sclerite) o di associazione con altre condizioni può essere indicata anche una terapia sistemica; inoltre, nelle forme di uveite anteriore infettiva è indicato l’uso di farmaci antimicrobici per via sistemica (come, ad esempio, nelle uveiti di natura erpetica);
• le uveiti posteriori necessitano solitamente di una terapia più importante, che varia considerevolmente sulla base dell’eziologia dell’uveite;
• il capostipite delle uveiti posteriori non infettive sono i corticosteroidi e sono comunemente somministrati per via orale, intravitreale o perioculare; nelle forme severe, o che necessitano di una terapia cortisonica sistemica di lunga durata, possono rendersi necessari farmaci immunomodulatori che risparmiano gli effetti collaterali del cortisone (steroid-sparing agents);
• in caso di uveiti posteriori di natura infettiva, è fondamentale capire la causa dell’uveite per una terapia antimicrobica mirata, cui talora è necessario associare una terapia cortisonica.
• infine, alcune forme di uveite posteriore possono complicarsi con lo sviluppo di neovasi coroideali (choroidal neovascularization - CNV) che beneficiano di iniezioni intravitreali di farmaci anti-VEGF.

Bibliografia

• Acharya NR, Tham VM, Esterberg E, Borkar DS, Parker JV, Vinoya AC, Uchida A. Incidence and prevalence of uveitis: results from the Pacific Ocular Inflammation Study. JAMA Ophthalmol. 2013 Nov;131(11):1405-12.
• Rosenbaum JT, Bodaghi B, Couto C, Zierhut M, Acharya N, Pavesio C, Tay-Kearney ML, Neri P, Douglas K, Pathai S, Song AP, Kron M, Foster CS. New observations and emerging ideas in diagnosis and management of non-infectious uveitis: A review. Semin Arthritis Rheum. 2019 Dec;49(3):438-445.
• Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT; Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol. 2005 Sep;140(3):509-16.
• Rosenbaum JT, Holland GN. Uveitis and the Tower of Babel. Arch Ophthalmol. 1996;114:604–605.
• Bloch-Michel E, Nussenblatt RB. International Uveitis Study Group recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory disease. Am J Ophthalmol 1987;103:234–235.