Fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una malattia polmonare cronica e progressiva, caratterizzata dalla formazione di cicatrici (fibrosi) nei tessuti polmonari. Questo tessuto cicatriziale rende i polmoni più rigidi e meno elastici, impedendo gli scambi gassosi e quindi causando forti difficoltà nella respirazione. 
 

Cause

In genere, la fibrosi polmonare compare come una forma di polmonite interstiziale di cui non si conoscono le cause. Solitamente, tende a comparire maggiormente in quei pazienti sopra i 50 anni di età e interessando maggiormente gli uomini delle donne. Uno dei principali fattori di rischio è legato al fumo di sigaretta, ma possono intervenire anche altri, come:
 

• fattori genetici: circa il 20% dei pazienti con fibrosi polmonare hanno un parente vicino a sua volta malato, ciò sembra suggerire una predisposizione genetica. Studi hanno identificato la mutazione del gene che codifica la proteina C del surfattante come una delle possibili cause;
• esposizione a tossine: l’esposizione a sostanze nocive come polveri di carbone o metalli e inquinanti atmosferici può danneggiare i tessuti polmonari e innescare una risposta infiammatoria che porta alla fibrosi;
• infezioni o malattie autoimmuni: condizioni autoimmuni come la sclerodermia, il lupus eritematoso sistemico e l’artrite reumatoide o infettive come tubercolosi o polmoniti possono essere associate alla fibrosi;
• trattamenti medici: alcuni farmaci e procedure mediche possono causare la fibrosi polmonare come effetto collaterale. Ad esempio, sia la radioterapia che alcuni farmaci chemioterapici possono danneggiare i polmoni.

Sintomi

La fibrosi polmonare presenta una gamma ben precisa di sintomi che possono variare in intensità in base al grado di cicatrizzazione dei polmoni; questi sintomi includono: 
 

• dispnea (difficoltà respiratoria): può comparire sia durante l’attività fisica che durante il riposo; è in genere legata alla difficoltà di espandere e contrarre correttamente i polmoni;
• tosse secca persistente: è un sintomo molto comune; in alcuni casi, può essere così grave da portare all’espulsione di sangue. Questo può indicare lesioni polmonari significative associate alla malattia;
• affaticamento: compare a causa della mancanza di ossigeno adeguata dovuta alla fibrosi polmonare; in questi casi i pazienti possono sperimentare affaticamento e debolezza generale;
• dolore toracico: è spesso causato dalla tensione sui muscoli respiratori a causa della difficoltà respiratoria o può derivare direttamente dalla malattia;
• perdita di peso immotivata: può derivare da una difficoltà a mangiare per via del dolore toracico o da un’accelerazione del metabolismo causato dalla malattia stessa.

Diagnosi

In genere, la diagnosi di fibrosi polmonare necessita di un gran numero di esami: il primo è costituito dall’auscultazione del torace, in quanto consente di individuare eventuali sfregamenti tipici della malattia, associato a un’accurata anamnesi che permetta di individuare eventuali fattori di rischio o familiarità per la malattia. 

Dopodiché, se si sospetta una fibrosi, si procede solitamente con alcuni esami di diagnostica per immagini, che includono radiografie o TAC del torace; in genere la seconda è preferibile in quanto offre immagini più dettagliate sull’estensione del tessuto cicatriziale. 

Se si sospetta un coinvolgimento del cuore può essere utile anche l’esecuzione di un ecocardiogramma per valutarne eventuali anomalie strutturali. 

Per ottenere una diagnosi certa di fibrosi è solitamente necessario il ricorso a una biopsia polmonare, che permette di ottenere un campione di tessuto che viene successivamente analizzato al microscopio per valutare l’entità della fibrosi.
 

Rischi

La fibrosi polmonare è una malattia grave e che nelle sue forme più severe ha una prognosi generalmente negativa, in quanto può associarsi a un gran numero di complicanze a loro volta gravi, tra cui: 
 

• insufficienza respiratoria: la progressiva cicatrizzazione dei polmoni può infatti compromettere seriamente la capacità di respirare, portando l’organismo a una grave condizione di ipossia che aggrava ulteriormente il danno ai polmoni;
• ipertensione polmonare: consiste in un aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari, che può compromettere la salute del cuore;
• cuore polmonare: è una patologia cardiaca che comporta l’ingrossamento del ventricolo destro (quello deputato a spingere il sangue verso i polmoni) dovuto all’ipertensione polmonare; comporta un peggioramento della dispnea e un maggior rischio di insufficienza cardiaca;
• tumore del polmone: i pazienti con fibrosi polmonare sono maggiormente esposti al rischio di sviluppare tumori polmonari. 

Cure e Trattamenti

La formazione di tessuto cicatriziale sul polmone è irreversibile e ciò rende la fibrosi polmonare una malattia incurabile. Tuttavia, al momento esistono diverse terapie che consentono di rallentare la progressione della malattia e alleviare i sintomi, consentendo ai pazienti di mantenere uno stile di vita accettabile. Le terapie più comuni includono:
 

• corticosteroidi e immunosoppressori: sono i farmaci più spesso utilizzati e consentono di rallentare l’infiammazione a carico dei polmoni, riducendo anche la sintomatologia dolorosa;
• ossigenoterapia: consiste nella somministrazione di ossigeno tramite alcune strumentazioni per aumentare il grado di ossigenazione del sangue; l’ossigenoterapia consente di migliorare la respirazione e ridurre i fenomeni di ipertensione polmonare e ipossia; 
• riabilitazione polmonare: include degli esercizi motori che migliorano la tolleranza che possono aiutare i pazienti a gestire la dispnea e migliorare la loro capacità di esercizio. 

In casi selezionati, per cui la malattia è particolarmente grave e insensibile ad altri trattamenti, la strategia estrema consiste in un trapianto di polmone, che è però un’operazione che espone il paziente al rischio di rigetto. 
 

Bibliografia

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