Pectus excavatum

Il Pectus Excavatum è una malformazione congenita del torace, che interessa mediamente 1 bambino ogni 400-1000. Nella maggior parte dei casi, è poco visibile alla nascita, ma, con il passare degli anni, può manifestarsi in modo progressivamente più evidente. Il petto escavato è dovuto ad una eccessiva crescita delle cartilagini costali, con contestuale depressione dello sterno. 
 

Cause

Ad oggi, le cause che determinano lo sviluppo del Pectus Excavatum non sono del tutto chiarite, così come un suo possibile legame a fattori ereditari. Lo sviluppo di questa condizione sembrerebbe essere dovuto ad una eccessiva crescita delle cartilagini costali, con conseguente spinta verso l’interno del torace dello sterno, che si avvicina progressivamente alla colonna vertebrale.

Il Pectus Excavatum si presenta spesso in associazione con la scoliosi e il rachitismo.

Sintomi

Di norma, i pazienti con forme lievi o moderate di Pectus Excavatum, non manifestano alcun sintomo, fatta eccezione per possibili problematiche legate alla percezione del difetto estetico.

Nei casi più severi, che presentano una grave depressione dello sterno, i sintomi che possono presentarsi più frequentemente sono la ridotta tolleranza allo sforzo e all’esercizio fisico, il dolore toracico, la tachicardia, le difficoltà respiratoria e la tosse.

Diagnosi

La diagnosi di Pectus Excavatum si basa in primo luogo sull'esame obiettivo e sull’osservazione della morfologia del torace del paziente.

Gli esami strumentali possono risultare necessari per definire il livello di gravità della deformità (ad esempio, l’esecuzione della TC torace con il calcolo dell’indice di Haller, utilizzato nella classificazione del livello di gravità del Pectus Excavatum) e per determinare il grado di impatto della condizione sulla dinamica cardiorespiratoria (ad esempio, elettrocardiogramma, ecocardiografia, spirometria).

Cure e Trattamenti

Nei pazienti giovani, con una gravità lieve del difetto, è consigliato l’avvio di percorsi di fisioterapia/esercizio fisico per rinforzare la muscolatura toracica. Più recentemente, sono stati introdotti presidi e tutori, quali la Vacuum Bell, che, grazie ad un meccanismo a pressione negativa, possono ridurre la gravità della depressione sternale e prevenirne il peggioramento.

Nei pazienti che presentano forme gravi o sintomatiche del difetto, il trattamento può prevede l’intervento chirurgico di sternocondroplastica. Le tecniche maggiormente adottate sono la tecnica “mini-invasiva” o secondo Nuss (in cui la barra metallica-protesica per la correzione del difetto viene posizionata sotto guida toracoscopica, attraverso due piccole incisioni ai lati del torace e mantenuta in sede per 2-3 anni, fino alla stabilizzazione dello sterno) e la tecnica secondo Ravich (intervento “open”, che prevede la rimozione delle cartilagini costali eccessivamente sviluppate, il rimodellamento dello sterno e l’apposizione di una barra metallica protesica a stabilizzazione della correzione eseguita).

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