Ipertensione polmonare

L'Ipertensione Polmonare, o Ipertensione Arteriosa Polmonare, è una malattia cardiologica che si manifesta con un aumento patologico e prolungato della pressione arteriosa nel distretto polmonare e nelle sezioni destre del cuore. In assenza di una causa identificabile, l'IP è una malattia grave, il cui quadro anatomo funzionale e clinico tende spesso a degenerare in maniera rapida e progressiva. 

Cause

Nel contesto dell'IP, il sangue non riesce a fluire normalmente nei polmoni, a causa di un restringimento o di un'occlusione delle arterie e dei capillari polmonari. l'Ipertensione Polmonare si ripercuote, pertanto, sul cuore che va incontro ad un sovraccarico emodinamico, con perdita progressiva della capacità funzionale.

Tra i fattori di rischio è doveroso ricordare:

• le Apnee ostruttive del sonno;
• i bassi livelli di O2 nel sangue per lungo tempo;
• la BPCO;
• l'Embolia polmonare;
• le infezioni da HIV;
• l'Insufficienza cardiaca congestizia;
• la fibrosi polmonare;
• alcune malattie delle valvole cardiache;
• le patologie reumatiche.  

Sintomi

La mancanza di respiro e lo stordimento durante pratica sportiva sono i primi segni a comparire nel paziente affetto da Ipertensione Polmonare. Tra gli altri sintomi ricorrenti ed associati a questa malattia rara, ricordiamo:

• le caviglie gonfie;
• la cianosi;
• la debolezza;
• il dolore toracico;
• la facile affaticabilità;
• gli svenimenti;
• la tachiacardia;
• le vertigini.

Diagnosi

Il problema maggiore nei pazienti con Ipertensione polmonare è che i sintomi sono aspecifici e compaiono negli stati avanzati della malattia (spesso, al momento della diagnosi il paziente è già in III-IV classe NYHA). La diagnosi precoce pertanto rimane difficile. La durata media dei sintomi, prima di arrivare alla diagnosi è di circa 2 anni. La dispnea (fiato corto) è solitamente il sintomo che porta il paziente dal medico. La sincope e l'angina compaiono più tardivamente ed esprimono una severa compromissione emodinamica.

Possono indurre al sospetto di IP, che può essere confermato con un Ecocardiogramma bidimensionale e Doppler, mirato allo studio delle sezioni dx del cuore.

• la raccolta di un'anamnesi approfondita (peggioramento della dispnea, comparsa di episodi lipotimici/sincopali);
• l'evidenza di impegno ventricolare destro all'ECG;
• la dilatazione dell'arteria polmonare all'RX del torace.

Oltre allo studio delle dimensioni del ventricolo destro e dello spessore/cinesi della parete libera del Vdx, sarà utile valutare il pattern di flusso tricuspidalico con rilevamento della P sistolica polmonare. Oggetto di analisi ulteriore, la collassabilità della Vena cava inferiore. 

Nei pazienti con diagnosi certa di IP, il cateterismo cardiaco dx è di importanza fondamentale, in quanto consente di ottenere informazioni per la prognosi e la terapia. Durante l'esame emodinamico, è importante eseguire un test di vasoreattività polmonare, che prevede la somministrazione di vasodilatanti a breve durata d'azione, al fine di documentare la presenza di una quota di vasocostrizione reversibile.

Una P. polmonare media che si riduce durante il test del 20%, rispetto ai valori basali, arrivando al di sotto dei 40 mmHg, consente una terapia con Ca antagonisti per os, con buone prospettive di risposta terapeutica. Elementi utili in ambito diagnostico vengono forniti dall'Emogasanalisi.   

Rischi

I rischi della malattia sono naturalmente correlati con il deterioramento emodinamico e con la comparsa di una grave insufficienza respiratoria, associata a severa ipossia. Questo quadro si osserva, solitamente, in una fase avanzata e si caratterizza per un difficile gestione con le terapie precedentemente riconosciute efficaci.

Alla base della progressione della malattia, vi è il restringimento delle arterie polmonari, seguito da un incremento della pressione polmonare media. La risultante è un ventricolo dx, sottoposto ad un maggior carico funzionale, con incapacità a pompare il sangue nei polmoni; ciò determina un ingrossamento del ventricolo dx, con comparsa di una severa insufficienza cardiaca. 

Cure e Trattamenti

Attualmente, non è ancora stata identificata una cura complementare risolutiva per l’ipertensione polmonare. Le opzioni terapeutiche di cui oggi giorno disponiamo sono finalizzate ad agire sulla sintomatologia, con lo scopo di migliorare il benessere quotidiano dei pazienti, rallentando il progredire inevitabile della malattia.

È fondamentale, in primo luogo, agire su quei fattori che possono favorire l’insorgenza, o accentuarla, della patologia, come le apnee, le malattie polmonarie e diversi altri. La scelta del farmaco sarà funzionale alla causa scatenante l'IP ed ai sintomi evidenti; alcuni pazienti necessitano di fluidificanti del sangue per abbattere il rischio di formazione di coaguli nelle vene degli arti inferiori o nelle arterie polmonari. In molti malati si osservano bassi livelli di ossigeno nel sangue; in questi casi fondamentale è l'O2 terapia. Indicazione assoluta rimane l'astensione dal fumo.

Tra i farmaci di prima linea, vale la pena ricordare:

• Ambrisentan: farmaco appartenente alla categoria degli inibitori dell'endotelina, ormone responsabile di vasocostrizione. Un blocco a tale livello si traduce in una riduzione della pressione arteriosa polmonare. La dose raccomandata è di 5 mg una volta al giorno; 
• Bosentan: farmaco come il precedente, appartenente alla categoria degli inibitori dell'endotelina. Per i soggetti con peso superiore a 40 kg il dosaggio è di 62.5 mg due volte al di per un mese, con possibilità di aumentare la dose fino a 125 mg. Per i soggetti con peso inferiore si consiglia una dose di 62.5 mg sia per iniziare la terapia che per il mantenimento; 
• Iloprost: disponibile sotto forma di nebulizzatore è un analogo delle prostacicline, in grado di indurre vasoodilatazione e quindi riduzione della pressione, con miglioramento dei sintomi associati ad Ipertensione polmonare. La dose iniziale è di 2.5 mcg con successivo passaggio a 5 mcg. Nel caso questa dose risultasse eccessiva si raccomanda il ritorno alla dose di 5 mcg e di proseguire la terapia secondo questo schema; 
• Sildenafil: farmaco utilizzato per la disfunzione erettile. Tuttavia essendo un inibitore della 5 fosfodiesterasi viene efficacemente utilizzato per ridurre i sintomi dell'IP poichè modulando l'effetto dell'acido nitrico sul tono vascolare è un valido vasodilatatore, relativamente selettivo, delle arterie polmonari. La dose è di 20 mg per via orale tre volte al giorno a distanza di 4-6 h tra una dose e l'altra. In alternativa è possibile assumere 10 mg per via ev (endovenosa) in bolo, tre volte al giorno con effetto terapeutico analogo; 
• Ossido Nitrico: farmaco da inalare, indicato per l'Ipertensione polmonare neonatale, specie se associata ad insufficienza respiratoria ipossica. In genere non viene utilizzato in monoterapia, ma con altri farmaci specifici. Inoltre, il paziente viene sottoposto anche a ventilazione assistita, al fine di migliorare l'ossigenazione;
• Tadalafil: farmaco disponibile in compresse ed appartenente alla categoria degli inibitori della 5 foosfodiesterasi, in grado quindi di bloccare l'enzima. La dose raccomandata è di 40 mg da assumere due volte al giorno. La posologia va ridotta in caso di deficit renali o epatici di lieve o moderata entità; 
• Epoprostenolo: farmaco in grado di indurre vasodilatazione e di inibire l'aggregazione piastrinica. La terapia prevede una dose iniziale di 2 ng/kg/min da aumentare progressivamente con incrementi di 2ng/kg/min ogni 15 minuti. 

Indicati in ambito terapeutico anche farmaci standard per il trattamento dell'ipertensione, in particolare i bloccanti i canali del Calcio (Ca antagonisti). Da considerare, anche l'Isosorbide dinitrato (Carvasin), un nitrato utile come seconda scelta nel trattamento dei sintomi dell'Ipertensione polmonare. La dose iniziale raccomandata è di 40 mg ogni 8-12 h, con possibile incremento fino a 40-80 ogni 8-12 h in fase di mantenimento. 

Da segnalare, studi importanti su nuovi farmaci per il trattamento dell'Ipertensione polmonare, in particolare:

• gli inibitori della serotonina;
• gli stimolanti della guanilato ciclasi solubile;
• gli inibitori della tirosin-chinasi;
• il peptide intestinale vasoattivo. 

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