Ipertensione polmonare

Cos'è

L'ipertensione polmonare può essere acuta o cronica. La forma acuta deriva quasi sempre da embolia polmonare o da sindrome da distress respiratorio. Quando si parla di ipertensione polmonare, se non altrimenti specificato, si intende

Ipertensione arteriosa polmonare cronica

L'ipertensione polmonare cronica può essere primitiva e secondaria.

La forma primitiva è caratterizzata da un'alterazione dei vasi polmonari che porta a un cospicuo aumento delle resistenze del letto vascolare e, di conseguenza, all'insufficienza del ventricolo destro.

La forma familiare (idiopatica) è trasmessa per via autosomica dominante, ed è in parte causata da mutazione del meccanismo di trasmissione del segnale del "Recettore di tipo 2 della Proteina Morfogenica dell'Osso" anche conosciuto come BMPR2, accompagnato da altri danni genetici, non individuati, o da danno ambientale. Alterazioni a carico di BMPR2 sono state osservate nel 25% dei casi sporadici e nel 50% dei casi familiari di ipertensione polmonare. Nella forma familiare l'assenza del segnale mediato da BMPR2 (dovuto all'inattivazione di BMPR2) causa proliferazione di cellule endoteliali, muscolari lisce ed intimali, nonché fibrosi della tonaca intima.

Le forme secondarie possono derivare da:

• cardiopatie
• cardiopatie congenite
• malattie caratterizzate da ipoventilazione polmonare (apnee da sonno)
• malattie caratterizzate da fibrosi interstiziale
• malattie caratterizzate da ostruzione cronica delle Vle aeree (BPCO, enfisema polmonare)
• malattie respiratorie:
• vasculiti
• tromboembolia polmonare
• malattie dei vasi
• cardiopatie acquisite (stenoinsufficienza mitralica, insufficienza del ventricolo sinistro)

La diagnosi di ipertensione polmonare primitiva (a eziologia ignota) viene posta solo per esclusione: bisogna escludere pertanto tutte le cause riconoscibili elencate sopra.

L'ipertensione polmonare primitiva è una malattia rara. Non si rilevano differenze fra i sessi prima della pubertà, mentre fra i 1O e i 40 anni prevalgono i soggetti di sesso femminile con un rapporto maschi:femmine di 1:2,8.

La diagnosi basa su tre tipi di evidenza:

• evidenze cliniche, radiologiche e elettrocardiografiche di ipertensione arteriosa polmonare,
• pressione arteriosa polmonare elevata, misurata mediante cateterismo cardiaco,
• esclusione di tutte le cause di ipertensione polmonare secondaria.

Ipertensione polmonare neonatale

Durante la vita intrauterina la circolazione polmonare è esclusa dalla ventilazione in quanto lo scambio di ossigeno avviene attraverso la placenta. In alcuni casi dopo la nascita il letto arterioso polmonare mantiene lo stesso stato ipertensivo che è incompatibile con la vita.

Cause

Nell'pertensione polmonare primitiva si verifica una modificazione dell'endotelio delle arterie di piccolo calibro, con proliferazione dell'intima che, invece di presentarsi ad unico strato di cellule, si presenta a più strati impilati che riducono il calibro del lume vasale.

L'ispessimento può essere di tipo concentrico ed interessare tutta la circonferenza del vaso, oppure eccentrico ed interessare solo una parte della parete. Vi è inoltre un'ipertrofia della tonaca media a carico dei vasi interessati. Non si sa quale sia la lesione che innesca questa modificazione vascolare. Sono state formulate varie ipotesi:

1. peristenza di caratteristiche fetali nel circolo polmonare adulto;
2. tossicità da farmaci (fenfluramina, fentermina);
3. meccanismi autoimmuni;
4. predisposizione genetica.

Sintomi

Allo stadio iniziale la malattia non è riconoscibile: compare affaticabilità e talvolta dolore toracico.

Diagnosi

Una radiografia del torace può rivelare una modificazione dell'ombra cardiaca, mentre all'elettrocardiogramma compaiono i segni di un'ipertrofia del ventricolo destro, ma a questo punto in genere si tratta di forme avanzate.

L'ecocardiogramma conferma l'ipertrofia del ventricolo destro, mentre le attività quotidiane vengono via via limitate per la comparsa di progressiva dispnea. Più di rado può verificarsi raucedine per compressione del nervo laringeo inferiore (detto anche nervo ricorrente) da parte dell'arteria polmonare dilatata.

Cure e Trattamenti

Fino a dieci anni fa il trattamento si basava sulla somministrazione di vasodilatoatori che diminuivano le resistenze polmonari, determinando un alleggerimento del carico del ventricolo destro.

Oggi si può scegliere tra diverse opzioni, anche se nessuna è risolutiva e tutte sono accompagnate da pesanti effetti collaterali:

• Trapianto di polmone
• Utilizzo di dosi massicce di calcioantagonisti
• Utilizzo di antagonisti del recettore per l'endotelina
• Infusione continua di prostacicline
• Utilizzo di inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5.
• Intervento chirurgico: tromboendoarterectomia polmonare (intervento di pulizia delle arterie polmonari); in Italia il centro di riferimento è il Policlinico San Matteo di Pavia (uno dei primi quattro centri al mondo, come casistica)