Displasia anca

Cos'è

La displasia congenita delle anche è la deformità congenita più frequentemente riscontrabile, e statisticamente interessa circa il 4% dei nuovi nati, con una predilezione del sesso femminile (circa 2/1).

Nonostante la sua frequenza, alla nascita la diagnosi clinica è possibile solo in casi sporadici e nelle forme più gravi, ove l’anca è decentrata (lussazione congenita – L.C.A) o decentrabile.

La deformazione consiste in un difetto di sviluppo della cavità acetabolare, che risulta, in varia misura, poco profonda e non perfettamente in grado di contenere, in maniera stabile, l’epifisi femorale, che quindi, sotto gli stress dinamici intrinseci (attività muscolare) o estrinseci (manipolazioni del neonato) possono favorire la progressiva migrazione della testa femorale (lussazione).

Al contrario delle lussazioni traumatiche, tuttavia, non vi sarà mai una lacerazione della capsula articolare, che invece, per la progressività della migrazione, saprà adattarsi al posizionamento patologico della testa femorale.

Cause

La maggior frequenza nel sesso femminile e in alcune famiglie hanno evidenziato un fattore genetico.

Tuttavia nel 99% dei casi il fattore genetico va visto solo come predisponente, mentre quello scatenante è meccanico.

Possiamo perciò dire che le vere malformazioni, in cui, fin in periodo embrionario, la cavità acetabolare è disabitata per uno sviluppo ectopico dell’epifisi femorale, sono una rarità assoluta, che comportano sempre problemi terapeutici di difficile soluzione.

Fortunatamente, nella grandissima parte dei casi, l’anca all’inizio del periodo fetale è correttamente formata.

Su essa, però, per una postura fetale peculiare (le cosiddette posture lussanti) o per azioni estrinseche, quali una riduzione del liquido amniotico, la presenza di fibromiomi uterini ecc., si può verificare una progressiva deformazione dell’anatomia dell’anca, che, ricordiamo, è a componente cartilaginea.

A tale azione meccanica devono opporsi le strutture legamentose, e su queste possono agire i fattori genetici, quali una connaturale lassità familiare e il sesso femminile, per il passaggio, attraverso la placenta, degli ormoni materni, predisponenti al rilassamento legamentoso della sinfisi pubica, necessaria all’evento del parto.

Ovviamente il feto femminile sarà più recettivo all’azione di tali ormoni e ciò giustifica la prevalenza statistica di queste.

Sintomi

Si deve al dottor Ortolani, pediatra della prima metà dello scorso secolo, la comprensione l’importanza della diagnosi precoce al fine di un trattamento veramente efficace di tale deformità.

Egli propose una manovra che consentiva la riduzione dell’anca lussata, con la produzione di uno “scatto” che l’esaminatore poteva apprezzare sotto le proprie mani.

Tale manovra, che prese il suo nome, è ancora oggi praticata presso tutti i nidi ospedalieri da tutti i pediatri che vi lavorano.

Diagnosi

Sfortunatamente meno del 10% dei neonati affetti da D.C.A. presenta la positività alla manovra di Ortolani e quindi il problema di una diagnosi precoce come screening non era risolto.

Fu proposto nel tempo, perciò, l’indagine radiografica, che incontrò spesso ingiustificato timore per la supposta dose di radiazioni assorbite dal piccolo, che in realtà è assolutamente trascurabile e non fu ma causa di evidenze cliniche di patologia.

Il vero limite di tale indagine era però un altro: l’assoluta prevalenza della componente cartilagine dell’anca neonatale, ne rendeva l’interpretazione assolutamente inattendibile, almeno fin verso i 4-5 mesi del bambino.

Perciò la tecnica ecografica proposta da Graf, sul finire dello scorso secolo, per lo studio della morfologia dell’anca neonatale, che faceva di quello che era il limite dell’indagine radiografica, il punto di forza, fu immediatamente accolta con grande favore nel mondo medico europeo e, anche se all’inizio con qualche resistenza sciovinista, in quello statunitense.

Era finalmente possibile eseguire uno screening su tutte le anche dei neonati, fin dalle prime ore di vita e anche senza uso di emissioni ionizzanti.

L’esame è, oltretutto, a basso costo e facilmente ripetibile, se necessario.

Rischi

L’unico rischio oggi, per il trattamento della D.C.A. è la mancata diagnosi precoce, che non consentendo di mettere in atto un trattamento assai semplice quanto efficace, obbliga poi a cure particolarmente aggressive, lunghe e costose, con un risultato mai paragonabile a restitutio ad integrum.

Cure e Trattamenti

Come già detto, la deformazione dell’anca può avvenire per una mal posizione fetale, di difficile documentazione prenatale se si esclude la presentazione podalica, che sottopongono le anche cartilaginee a stress meccanici in grado di provocare, progressivamente, la deformità.

La venuta al mondo, di per sé, già libera il neonato da tale costrizione, predisponendo l’articolazione al rimodellamento.

A questo punto è importante notare che tutti i neonati spontaneamente tendono ad assumere una posizione con le anche flesse e abdotte (la frog position descritta dagli autori anglosassoni).

In questa posizione il bimbo mantiene ben affondata la testa femorale nell’acetabolo e annulla tutte le forze di stress che potrebbero agire sull’articolazione.

Il trattamento della deformità dovrà perciò preferibilmente agire fin dalle prime settimane di vita, quando l’anatomia articolare è ancora prevalentemente cartilaginea e quindi più facilmente aiutata nel rimodellamento e la testa femorale non ha ancora avuto modo di abbandonare la cavità acetabolare.

Tale trattamento si rileva assai facile e contemporaneamente efficace, limitandosi a mantenere in maniera costante la posizione spontanea già decritta.

A seconda della gravità del difetto e dell’età del neonato, potremo utilizzare dei semplici “pannoloni”, dei cuscini divaricatori o apparecchi divaricatori secondo Milgram, che dovranno essere portati per il tempo necessario al completo rimodellamento, con restitutio ad integrum, dell’anca.

Il tempo del trattamento è secondario a 2 fattori:

1. L’età in cui inizia il trattamento, dato che la rapidità del rimodellamento è massima nelle prime settimane di vita, per poi progressivamente e rapidamente rallentare, tanto che non possiamo più garantire un completo rimodellamento in quei bambini che iniziano il trattamento dopo il 6° mese di vita.
2. La gravità della deformità iniziale.

Ben diverso, purtroppo, il trattamento se la diagnosi viene posta dopo l’inizio della marcia, perché il carico favorisce la dislocazione articolare (L.C.A.).

L’anca lussata non dovrà essere ridotta d’emblée, perché tale manovra potrebbe determinare una sofferenza vascolare della testa femorale, nota come osteocondrite post riduttiva, che porta alla sua distruzione.

Sarà necessario ricoverare il bambino e porlo a letto con gli arti inferiori in trazione, che sarà progressivamente aumentata, fino a raggiungere la metà del peso corporeo.

Abitualmente sono necessari dai 40 ai 50 giorni di trazione per poter ottenere l’abbassamento della testa femorale, che poi dovrà, sempre progressivamente, essere riposizionata nella sua sede, abducendo a 45° e poi intra ruotando completamente l’anca.

Confermata con ripetute indagini radiografiche la buona centratura dell’anca, si procederà alla confezione di un gesso pelvi-pedidio in tale posizione.

Tale apparecchio gessato dovrà essere portato, eventualmente rinnovato, per 4 – 6 mesi, necessari perché la riduzione si stabilizzi.

Al termine di tale periodo si dovrà eseguire uno studio radiografico per la valutazione dell’antiversione femorale.

Quasi costantemente tale difetto di torsione del femore è presente, predisponendo ad una progressiva recidiva della lussazione.

Per tale motivo è quasi sempre necessario un intervento correttivo sul femore, la cosiddetta osteotomia di centramento, che de-ruotando e varizzando lievemente il collo del femore, migliora l’affrontamento dei capi articolari dell’anca.

Tale intervento comporterà un ulteriore immobilizzazione in apparecchio gessato per altri quasi 2 mesi.

Se tale intervento è condotto entro i 3 anni di età, determinando un buon affrontamento articolare, promuove un progressivo miglioramento morfologico della cavità cotiloidea, con il raggiungimento di parametri morfologici di sicurezza, altrimenti bisognerà, dopo il 5° anno di età, provvedere al rimodellamento dell’acetabolo con un ulteriore intervento di osteotomia del bacino.

Al termine di questo lungo e doloroso processo terapeutico, il risultato migliore che potremo ottenere non sarà, comunque, mai pari di quello ottenibile con l’uso di un apparecchio divaricatore, applicato nelle prime settimane di vita.

Quasi tutte queste anche saranno, infatti, destinate ad un trattamento protesico, dopo la IV – V decade di vita.