Demenza a corpi di Lewy

La demenza a corpi di Lewy è una patologia neurologica cronica e degenerativa che comporta il deposito di una proteina, nota come alfa-sinucleina, nei neuroni della corteccia cerebrale. Questi depositi proteici prendono il nome di corpi di Lewy e interferiscono con il corretto funzionamento del cervello, dando frequentemente luogo a:

• difficoltà nei movimenti;
• problemi a formulare i pensieri;
• disturbi del comportamento e dell’umore.

La demenza a corpi di Lewy è una delle forme di demenza più comuni al mondo e tende a manifestarsi dopo i 50 anni di età, colpendo in modo leggermente più frequente gli uomini. 

Cause

Cosa causi la demenza a corpi di Lewy non è ancora chiaro, ma tra i fattori di rischio più o meno accertati rientrano:

• età;
• familiarità;
• alcune mutazioni genetiche.

Come detto in precedenza, lo sviluppo della malattia è legato alla deposizione di corpi proteici contenenti alfa-sinucleina sulla superficie cerebrale. La presenza di questi corpi è generalmente associata alla mancata secrezione di neurotrasmettitori, come l’acetilcolina (associata alla memoria e all’apprendimento) e la dopamina (associata a funzioni cognitive, umore e movimenti). La carenza di queste molecole comporta, infine, il danno funzionale caratteristico della demenza. 

Sintomi

I pazienti con demenza a corpi di Lewy hanno sintomi iniziali simili a quelli di altre forme di demenza, con una perdita di funzioni cognitive che coinvolge spesso la difficoltà nell’identificazione degli oggetti e nella comprensione e/o produzione verbale.

Nell’evoluzione della malattia, compaiono altri sintomi che coinvolgono il pensiero, come:

• sbalzi di concentrazione e attenzione che possono insorgere e rientrare in tempi molto brevi;
• allucinazioni visive, molto comuni e che hanno un’insorgenza abbastanza precoce;
• perdita della memoria con un’insorgenza più lenta che in altre forme di demenza e (es. morbo di Alzheimer), in genere è legata a deficit dell’attenzione e pertanto colpisce più la memoria istantanea rispetto a quella a breve termine.

Altre manifestazioni colpiscono la mobilità del paziente, con sintomi quali:

• rigidità muscolare;
• scarsa coordinazione;
• indebolimento della voce;
• riduzione della mimica facciale;
• tremori.

Questi possono portare il paziente affetto da demenza a corpi di Lewy a frequenti cadute.

Nei sintomi che colpiscono l’umore del paziente rientrano invece fenomeni come:

• depressione;
• ansia; 
• paranoie;
• apatia (disinteresse nelle attività quotidiane o nei rapporti); 

Infine, possono comparire anche disturbi del sonno, con sogni lucidi e rischio di movimenti inconsulti in quanto viene meno la paralisi dei muscoli scheletrici.

Diagnosi

La diagnosi clinica della demenza è l’unica possibile ma presenta problemi di sensibilità e specificità; in generale, la strategia prevede l’esclusione di disturbi psichiatrici che possono portare a sintomi di natura cognitivo-comportamentale simili a quelli della demenza. 

Tuttavia, poiché la demenza a corpi di Lewy e quella derivante dal morbo di Parkinson hanno uno sviluppo patologico simile, i sintomi con cui si manifestano tendono a essere simili, pur evolvendo diversamente nel tempo. Nella demenza a corpi di Lewy, infatti, il decadimento cognitivo compare solitamente entro un anno dalla comparsa del decadimento motorio, mentre nel morbo di Parkinson la perdita di funzioni cognitive tende a comparire (se lo fa) più lentamente. Questo, chiaramente, può complicare la diagnosi di una o dell’altra patologia.

Gli esami strumentali, come la risonanza magnetica o la TAC, non sono considerati di routine per la diagnosi ma possono permettere di escludere altre cause di demenza. 

Rischi

Come per molte patologie neurologiche degenerative, i rischi legati alla demenza a corpi di Lewy sono legati al progressivo decadimento motorio e cognitivo, che nel lungo periodo rende il paziente non autosufficiente. Per questo diventa necessario costruire un ambiente che rassicuri il paziente, per esempio aiutando la sua capacità di orientarsi in casa e cercando di tutelare la sua sicurezza (es. dotandolo di segnalatori GPS per non perderne le tracce in spazi aperti). 

Per tutelare le finanze del paziente, è sempre bene, fintanto che ne ha ancora le capacità, nominare un tutore, che gli consenta di tutelare i suoi interessi sia nel trattamento della sua persona (es. consenso a nutrizione artificiale) che dei suoi beni. 

Cure e Trattamenti

Al momento non esistono cure per la demenza a corpi di Lewy, per cui si fa in genere riferimento a trattamenti di supporto. Per esempio, gli inibitori della colinesterasi possono essere impiegati per alleviare alcuni sintomi di natura cognitiva. 

Per le forme più avanzate di demenza, in genere, si preferisce fare ricorso a cure palliative che siano meno aggressive per il paziente.

Bibliografia

• Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia, Juebin Huang , MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center.
• Sanford AM. Lewy Body Dementia. Clin Geriatr Med. 2018 Nov;34(4):603-615.
• Sezgin M, Bilgic B, Tinaz S, Emre M. Parkinson's Disease Dementia and Lewy Body Disease. Semin Neurol. 2019 Apr;39(2):274-282.
• Matar E, Shine JM, Halliday GM, Lewis SJG. Cognitive fluctuations in Lewy body dementia: towards a pathophysiological framework. Brain. 2020 Jan 1;143(1):31-46.
• Taylor JP, McKeith IG, Burn DJ, Boeve BF, Weintraub D, Bamford C, Allan LM, Thomas AJ, O'Brien JT. New evidence on the management of Lewy body dementia. Lancet Neurol. 2020 Feb;19(2):157-169.