Piastrinosi (trombocistosi)

Le piastrine sono particelle ematiche responsabili della formazione dei coaguli, masse di sangue che l’organismo utilizza per rimarginare le ferite.

La piastrinosi o trombocitosi indica un eccesso di piastrine nel sangue che viene classificata come segue: 

• piastrinosi primaria: quando il midollo produce un numero eccessivo di piastrine in assenza di un disturbo chiaro e identificato; 
• piastrinosi secondaria: quando il midollo produce un numero eccessivo di piastrine in reazione a un altro disturbo.

Cause

Le cause della piastrinosi primitiva o trombocistosi essenziale è sconosciuta. 

Le cause della piastrinosi secondaria o trombocistosi reattiva sono invece multifattoriali.  

Tra le patologie che possono stimolare il midollo osseo a produrre più piastrine troviamo: 

• artrite reumatoide;
• leucemia mieloide cronica; 
• emolisi; 
• carenza di ferro.

Sintomi

La piastrinosi secondaria risponde ai sintomi propri della patologia scatenante.

La piastrinosi primaria invece, presenta sintomi tipici, legati al blocco dei vasi sanguigni da parte dei coaguli. 

Tra i più comuni e spesso invalidanti troviamo: 

• arrossamento e calore a mani e piedi accompagnato da sensazione di bruciore;
• formicolio;
• dolore toracico;
• perdita della vista o visione di puntini; 
• cefalee; 
• vertigini; 
• sanguinamenti di lieve o grave intensità.

Diagnosi

La piastrinosi è da sospettare in tutti quei pazienti che all’anamnesi abbiano lamentato sanguinamento cutaneo o altri sintomi di disfunzione piastrinica. 

Dopo aver constatato l’aumento delle piastrine tramite emocromo, si procede con ulteriori esami strumentali utili per risalire alla causa della piastrinosi e alla sua natura.

In particolare si prescrivono:

• test genetici: per le mutazioni dei geni JAK2, CALR o MPL; 
• biopsia midollare: un piccolo prelievo di midollo osseo fondamentale per la diagnosi differenziale tra le due forme di piastrinosi. 

La biopsia è importante per la stesura di un adeguato piano terapeutico.

Rischi

L’aumento delle piastrine nel sangue comporta due rischi principali: 

• sanguinamento eccessivo;
• formazione anomala di coaguli: con conseguente maggior rischio di infarto ed ictus.

I casi di piastrinosi secondaria associano ai sopracitati anche i rischi propri della patologia scatenante.

Cure e Trattamenti

Il trattamento si differenzia in base alla tipologia di piastrinosi.

Se la piastrinosi secondaria prevede la rimozione della causa scatenante, la piastrinosi primaria si avvale di un trattamento multimodale: 

• trattamento con acetilsalicilico: o somministrazione di aspirina, per alleviare i sintomi più lievi nelle piastrinosi meno gravi;  
• trattamento farmacologico: a base di farmaci volti a ridurre la produzione di piastrine, da iniziare comunemente non prima della comparsa di coaguli e/o emorragie; 
• piastrinoaferesi: una procedura riservata alle situazioni di emergenza, temporanea, nella quale il sangue viene prelevato e le piastrine rimosse. Al paziente verrà poi reinfuso il sangue. 

È opportuno precisare che i soggetti con piastrinosi primaria hanno di solito un’aspettativa di vita normale ma potrebbero sviluppare: 

• policitemia vera;
• mielofibrosi.

Bibliografia

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