Morbo di Perthes

Il morbo di Perthes, nota anche come malattia di Legg-Calvé-Perthes, è una condizione ortopedica che colpisce principalmente i bambini in età scolare, causando la necrosi (morte) del tessuto osseo nella testa del femore, la parte superiore dell'osso della coscia. 

Questo disturbo può portare a una serie di sintomi debilitanti e complicazioni a lungo termine, ma con una diagnosi precoce e un trattamento appropriato, è possibile gestirla correttamente.
 

Cause

Il femore è essenziale per il movimento e il sostegno del corpo ed è composto da tre principali componenti: la testa, il collo e il corpo. La testa del femore è la parte sferica dell'osso situata nella cavità dell'anca, che si articola con l'acetabolo dell'osso dell'anca per formare l'articolazione dell'anca. Il collo del femore è invece la porzione più stretta dell'osso che collega la testa al corpo del femore. Infine, il corpo del femore è la parte lunga e cilindrica dell'osso che si estende verso il ginocchio.

La malattia di Perthes è una forma di osteocondrosi che colpisce la testa del femore, causando un indebolimento strutturale dell'osso e una compromissione della sua funzione. Questa necrosi è il risultato di una diminuzione del flusso sanguigno alla testa del femore, che può portare alla morte delle cellule ossee e al collasso strutturale dell'osso.

Le cause esatte della necrosi non sono completamente comprese e possono variare da caso a caso. Tuttavia, alcuni dei fattori che possono contribuire allo sviluppo della malattia includono:
 

• età giovanile (4-8 anni), in quanto la malattia viene osservata maggiormente durante lo sviluppo del tessuto osseo; 
• sesso maschile, in quanto è osservato che i bambini maschi sono maggiormente esposti alla malattia;
• fattori genetici, in quanto si è osservata una maggiore predisposizione in presenza di familiari con la stessa patologia.

Sintomi

Come per altre forme di osteocondrosi, i sintomi della malattia di Perthes hanno un’evoluzione graduale, che può estendersi su alcune settimane o mesi. La sintomatologia generalmente include: 
 

• dolore all'anca o alla coscia, che può essere cronico o insorgere improvvisamente;
• rigidità articolare che solitamente colpiscono l’anca e l’inguine ma che nel tempo può estendersi anche al ginocchio e al resto della gamba;
• zoppia, che è generalmente dovuta al dolore e alla rigidità e ha carattere progressivo; 
• fratture, generalmente della testa del femore che si disgrega gradualmente e può collassare;
• atrofia muscolare, in quanto la comparsa di fratture può costringere a riposo assoluto, causando un indebolimento dei muscoli per via del disuso; 
• differenze di lunghezza delle gambe, poiché le fratture ripetute possono leggermente accorciare l’arto colpito rispetto a quello sano.

In genere, la malattia di Perthes colpisce solo una delle due gambe; in media, solo un caso su sei ha insorgenza bilaterale. 
 

Diagnosi

La diagnosi della malattia di Perthes richiede una valutazione clinica dettagliata da parte dell'ortopedico, basata su un esame fisico in cui si valuta la capacità di movimento dell’anca e, soprattutto, su una serie di esami di imaging per confermare la presenza della malattia. Questi possono includere:
 

• radiografie, che possono mostrare segni di necrosi ossea nella testa del femore, tra cui riduzione dello spazio articolare, sclerosi ossea e segni di collasso osseo;
• risonanza magnetica, che può essere utilizzata per valutare più dettagliatamente l'estensione della necrosi ossea e valutare anche la condizione generale dell’articolazione dell’anca, includendo anche i tessuti molli;
• scintigrafia ossea, che può essere utilizzata per valutare la perfusione ossea e identificare eventuali aree di ridotta circolazione sanguigna nella testa del femore.

Rischi

La malattia di Perthes, come le altre forme di osteocondrosi, ha come principale rischio i danni a carico dell’articolazione interessata; tra quelle più comuni rientrano:
 

• osteoartrite dell'anca, in quanto il collasso strutturale della testa del femore può portare alla degenerazione dell'articolazione dell'anca nel tempo, causando osteoartrite e dolore cronico;
• differenze di lunghezza delle gambe: il collasso strutturale della testa del femore può portare a leggere differenze di lunghezza delle gambe, che possono influenzare la postura e la biomeccanica del corpo;
• collasso osseo, che si verifica quando il tessuto necrotico diventa più esteso di quello sano, compromettendo la stabilità dell’osso e aumentando il rischio di fratture.

Cure e Trattamenti

Il trattamento della malattia di Perthes è in genere mirato a favorire un’adeguata saldatura ossea della testa del femore. Questo può essere raggiunto con due approcci possibili: quello conservativo, preferito nei bambini sotto i 6-7 anni, e quello chirurgico, preferito in quelli più grandi.  

Il trattamento conservativo, generalmente, si basa su:
 

• monitoraggio regolare: nei casi più lievi, i pazienti possono essere tenuti sotto osservazione per controllare l’evoluzione della malattia nel tempo e scegliere un eventuale trattamento;
• fisioterapia, che può essere utile nel migliorare la forza muscolare, la flessibilità e il range di movimento nell'articolazione dell'anca, contribuendo a mantenere la funzionalità e la mobilità;
• supporti ortopedici, come stampelle, gessi o tutori, che possono essere utilizzati per fornire supporto all'articolazione dell'anca e ridurre la pressione sulla testa del femore durante l'attività fisica;
• trattamento del dolore, che può essere ottenuto con l’applicazione di ghiaccio sulla zona dolorante o con la somministrazione di antinfiammatori.

Nei casi gravi o complicati, può essere necessario ricorrere a interventi chirurgici per riparare o ricostruire la testa del femore e prevenire la comparsa di complicanze di lungo termine. Esistono varie strategie chirurgiche, che possono prevedere il riallineamento dell’articolazione o l’allungamento dei tendini dell’anca per ridurre la compressione dell’osso. 
 

Bibliografia

• Malattia di Legg-Calvé-Perthes, Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research.
• Leroux J, Abu Amara S, Lechevallier J. Legg-Calvé-Perthes disease. Orthop Traumatol Surg Res. 2018 Feb;104(1S):S107-S112.
• Goyal C, Shukla A. Legg-Calve-Perthes disease. Pan Afr Med J. 2021 Jul 8;39:187.