Miastenia gravis

Cos'è

La miastenia è una patologia del sistema nervoso periferico che coinvolge la placca neuromuscolare, ovvero quella zona di giunzione tra il terminale nervoso motorio e la membrana muscolare.

A tale livello l'impulso nervoso, propagato dall'assone motorio al muscolo per mezzo di rilascio di un neuro trasmettitore chiamato Acetilcolina, determina la contrazione del muscolo stesso.

Sintomi

In questa malattia autoimmunitaria, a seguito di produzione anomala di autoanticorpi contro il Recettore muscolare per l' Acetilcolina, avviene un blocco della trasmissione a livello della placca neuromuscolare.
Questo si traduce in termini clinici in una perdita di forza muscolare, che peggiora a seguito della ripetitività del movimento e nelle ore serali.
Il paziente riferisce astenia, diplopia dovuta alla debolezza dei mm oculomotori, modificazione della voce, disfagia e, nei casi più gravi, dispnea per il coinvolgimento della muscolatura respiratoria.

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Diagnosi

La diagnosi, che è prevalentemente clinica, viene confermata dalla presenza nel sangue di anticorpi contro il Recettore per l'Acetilcolina, ottenuta mediante un semplice esame ematico, dalla stimolazione ripetitiva, che può evidenziare un calo di ampiezza del potenziale motorio con stimolazione a bassa e alta frequenza di un nervo.
Spesso la patologia si può associare alla presenza di una neoplasia del timo (timoma) che va escluso mediante Tac del torace, la cui rimozione può portare a un miglioramento della sintomatologia.

Rischi

I rischi connessi a questa patologia, che si presenta prevalentemente in giovani donne o in età più avanzata senza prevalenza di genere, sono l'insufficienza respiratoria, da gestire nei casi più seri in regime di ricovero in terapia intensiva, e la disfagia, evenienza che può essere causa di polmonite ab ingestis.

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Cure e Trattamenti

La terapia si avvale dell'utilizzo di sintomatici come gli anticolinesterasici che hanno la funzione di ridurre la degradazione di Ach nello spazio neuromuscolare aumentandone la biodisponibilità. La molecola utilizzata è la Piridostigmina (Mestinon 60 mg) in dosi crescenti 4 volte al giorno e, quando questa non risulta efficace, di immunosoppressori, in particolare i cortisonici. Nei casi più gravi si ricorre alla plasmaferisi o alle immunoglobuline endovena.

L'inizio della terapia con cortisonici va monitorata nei primi tempi da parte dello specialista Neurologo, perché può portare inizialmente ad un peggioramento dei sintomi.