Insufficienza mitralica

L'insufficienza mitralica consiste nell’alterazione delle componenti (lembi, anello, corde tendinee o muscoli papillari) della valvola mitrale, situata tra atrio e ventricolo sinistro del cuore. Questa anomalia fa sì che la valvola non si chiuda correttamente durante la sistole ventricolare, dando luogo a un reflusso di sangue dal ventricolo verso l’atrio. 

I disturbi delle valvole cardiache (valvulopatie) coinvolgono numerose condizioni tra loro diverse che possono essere ricondotte a due macrocategorie:

• restrittiva, ossia la stenosi valvolare;
• incontinenza, ossia l’insufficienza valvolare. 

I difetti possono essere isolati (sola stenosi o sola insufficienza) o anche combinarsi tra loro.

Cause

L’insufficienza mitralica può essere legata a un’alterazione primitiva dell’apparato valvolare o insorgere come conseguenza di un danno alla camera ventricolare sinistra; tra le cause figurano:

• alterazioni dei lembi valvolari, dovuti a endocardite (sia reumatica che infettiva); anomalie congenite; anomalie del tessuto connettivo (es. sindrome di Marfan); alterazioni dell’anulus causate da calcificazioni idiopatiche o dilatazioni del ventricolo sinistro;
• alterazioni dei muscoli papillari (es. allungamento o rottura) che derivano da cardiopatie ischemiche; traumi o da malallineamento; aneurismi ventricolari; cardiomiopatie ipertrofiche o fibroelastosi endomiocardica;
• alterazioni delle corde tendinee di tipo rottura, che possono essere idiopatiche, da endocardite infettiva (anche reumatica), cardiopatia ischemica o trauma o di tipo allungamento, che possono essere idiopatiche o da alterazioni del collagene.

In base alla causa scatenante, le zone interessate possono variare:

• malattia reumatica: i lembi valvolari vanno incontro a fenomeni di accorciamento, deformità e retrazione;
• alterazioni degenerative: più frequente la forma mixoide che causa lembi prolassanti e rottura delle corde tendinee;
• artropatia ischemica: rottura dei muscoli papillari; 
• endocardite infettiva: perforazione dei lembi, distruzione delle corde tendinee. 

In genere, l’insufficienza mitralica può presentarsi in forma acuta, dovuta di solito a rottura di corde tendinee, disfunzione di un papillare o a perforazione, che si possono verificare in caso di infarto acuto del miocardio, febbre reumatica acuta, endocardite batterica, o complicanze post-operatorie di chirurgia cardiaca (malfunzionamento della protesi valvolare).

La forma cronica, invece, può derivare da molteplici cause, tra cui: 

• malattie cardiache reumatiche;
• lupus sistemico eritematoso;
• terapia con metisergide;
• malattie degenerative;
• spondilite anchilosante;
• amiloidosi infiltrativa;
• disfunzione del muscolo papillare;
• ischemia;
• leak periprotesico;
• cleft della valvola mitrale (ad es. in dia tipo ostium primum);
• valvola mitrale a paracadute (associata ad altre cardiopatie congenite).

Sintomi

Nell’insufficienza mitralica acuta i sintomi esordiscono in modo ingravescente e sono: 

• dispnea per sforzi di lieve entità, spesso anche a riposo; 
• ridotta tolleranza allo sforzo;
• edema polmonare acuto.

Quest’ultimo, in particolare, può originare da un rigurgito massivo e improvviso di sangue che non consente al cuore di adattarsi. Pertanto, l’elevata pressione che si instaura nell’atrio sinistro si ripercuote a livello polmonare, con rapida evoluzione verso l’edema.

Nell'insufficienza mitralica cronica i sintomi compaiono gradualmente e possono rimanere molto sfumati per diversi anni e consistono principalmente nella ridotta tolleranza allo sforzo. Quando la disfunzione ventricolare si manifesta, compaiono i sintomi caratteristici della forma acuta, con anche l’aumento del rischio di fibrillazione atriale dovuta alla dilatazione dell’atrio sinistro. 

Diagnosi

All’esame obiettivo, il paziente mostra un itto della punta sollevante e rapido, spesso spostato in basso e a sinistra. È facile riscontrare un soffio olosistolico che copre il  tono sul focolaio mitralico, meglio udibile alla punta e irradiato all’ascella.

Tra i test diagnostici di riferimento figurano:

• ecocardiogramma: rappresenta l’esame d’elezione, in quanto permette di quantificare dimensioni e funzione ventricolare e atriale sinistra e l’eventuale rigurgito mitralico, in questo modo è possibile controllare l’entità della compromissione contrattile e scegliere il momento ideale per correggere la valvulopatia; 
• ecocardiogramma transesofageo: rispetto all’ecocardiogramma toracico offre un’immagine migliore delle valvole e delle strutture paravalvolari; in genere si consiglia quando si sospetta un’endocardite;
• elettrocardiogramma sotto sforzo: consente di valutare la tolleranza allo sforzo del paziente;
• risonanza magnetica cardiaca con mezzo di contrasto: consente di ottenere immagini dettagliate sulla struttura del cuore e dei vasi sanguigni; l’uso del mezzo di contrasto permette di distinguere se eventuali alterazioni del movimento di parete sono dovute a fibrosi o a ischemia. Quest’indagine trova quindi la sua applicazione elettiva nell’insufficienza mitralica secondaria a cardiopatia ischemica, come “guida” a eventuali interventi di rivascolarizzazione miocardica;
• cateterismo cardiaco, non ha particolare utilità diagnostica ma è utile prima dell’intervento di sostituzione della valvola per verificare eventuali patologie delle arterie coronarie;
• elettrocardiogramma: non dà informazioni specifiche ma può mettere in evidenza la fibrillazione atriale e mostrare i segni del sovraccarico atriale e ventricolare sinistro; 
• RX Torace: non dà informazioni specifiche ma può mostrare allargamento dell'atrio e ventricolo sinistro e, quando presente, la congestione polmonare.

Rischi

Il principale rischio connesso all’insufficienza mitralica è rappresentato dallo scompenso cardiaco, che consiste nell’incapacità del cuore di pompare sangue a sufficienza per soddisfare le esigenze dell’organismo. Altre possibili complicazioni riguardano:

• fibrillazione atriale;
• aritmie;
• endocardite; 
• ipertensione polmonare.

Cure e Trattamenti

La terapia farmacologica dell’insufficienza mitrale consiste nella somministrazione di agenti vasodilatatori; questi, infatti, possono ridurre il post-carico e quindi la pressione all’interno del ventricolo, riducendo il rigurgito causato dalla patologia. Tra i vasodilatatori rientrano:

• ACE-inibitori;
• sartani-nitroprussiato sodico (insufficienza acuta);
• Contropulsatore aortico-IAPB (insufficienza acuta e shock).

In alcuni casi, i diuretici come la furosemide possono essere utili per eliminare eventuali edemi. Altri trattamenti consistono nell’uso di beta-bloccanti, anti-aldosteronici e antiaritimici. Se l’insufficienza mitralica è di origine secondaria si può indicare l’impianto di un pacemaker biventricolare o di un defibrillatore automatico sottocutaneo. 

Nei pazienti che non rispondono alla terapia farmacologica o in cui l’insufficienza mitralica è grave, il trattamento chirurgico è necessario; tra le strategie chirurgiche si hanno:

• plastica della valvola mitrale;
• valvuloplastica percutanea;
• sostituzione valvolare con protesi biologica o meccanica.

Se l’insufficienza si presenta in una forma acuta massiva, l’intervento chirurgico è necessario e urgente; come indicazione al trattamento chirurgico è necessario tenere conto della contrattilità del ventricolo sinistro, in quanto è necessario evitare l’intervento quando la funzione contrattile è talmente compromessa che non si ha alcun recupero dopo l’intervento.

Bibliografia

• Loop FD, Cosgrove DM, Stewart WJ. Mitral valve repair for mitral insufficiency. Eur Heart J. 1991 Jul;12 Suppl B:30-3.
• Vida VL, Zanotto L, Carrozzini M, Padalino MA, Stellin G. Repair Techniques for Mitral Valve Insufficiency in Children. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2018 Mar;21:41-45.
• Fishbein MC. Mitral insufficiency in coronary artery disease. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 1989 Oct;1(2):129-32.
• Hausmann H, Siniawski H, Hotz H, Hofmeister J, Chavez T, Schmidt G, Hetzer R. Mitral valve reconstruction and mitral valve replacement for ischemic mitral insufficiency. J Card Surg. 1997 Jan-Feb;12(1):8-14.
• Leonard JJ, Shaver JA. Acute mitral insufficiency. Hosp Pract (Off Ed). 1985 May 30;20(5A):75-80, 84-9, 92-3 passim.