Algodistrofia

Dr.ssa Maria Grazia Chiominto

A cura del Dr.ssa Maria Grazia Chiominto

Ortopedico

Cos'è Cos'è

L’Algodistrofia ha attraversato le acque degli oceani diagnostici battendo diverse bandiere, in ragione di una nomenclatura caotica che ha visto succedersi termini quali trofoneurosi simpatica, distrofia simpatica, causalgia minore, atrofia di Sudeck, algoneurodistrofia, atrofia ossea acuta, trofoneurosi periferica, osteoporosi dolorosa. Il termine distrofia simpatica riflessa (DSR) descrive un sintomo e non una malattia, ragion per cui la terminologia attualmente accettata è Sindrome Regionale Dolorosa Complessa (Complex Regional Pain Syndrome CRPS).

La IASP (Associazione internazionale per lo studio del dolore) definisce tale sindrome come una condizione dolorosa cronica, di solito post-traumatica, caratterizzata da algia localizzata che può essere spontanea o evocata, e normalmente ha origine ad una estremità. Il dolore riportato è sproporzionato per intensità o durata rispetto a quello atteso per il tipo di trauma che l'ha indotto. Si tratta di una condizione di difficile diagnosi.

Cause Cause

Per quanto riguarda la popolazione generale, la CRPS colpisce maggiormente persone di sesso femminile (da 3 a 4 volte più frequente rispetto alla popolazione maschile), solitamente riguarda gli arti superiori ed ha un picco di incidenza fra i 50 e i 70 anni.

Bisogna comunque tenere conto che, data la difficoltà intrinseca nella diagnosi ed il continuo aggiornamento dei criteri diagnostici, una stima epidemiologica definitiva non sembra al momento essere possibile.

Più nello specifico, andando ad esaminare l'incidenza di CRPS in seguito ad un danno tissutale, i dati indicano che la CRPS sembra insorgere frequentemente in seguito ad una frattura (oltre il 40% dei casi), ma anche distorsioni, contusioni, lesioni da schiacciamento, ed alcuni interventi chirurgici possono essere considerati tra i fattori scatenanti. Utilizzando criteri diagnostici molto stringenti, l'insorgere di CRPS entro quattro mesi da una frattura si colloca tra il 3.8% e il 7.0%, in altre parole, solo una stretta minoranza di pazienti con frattura sviluppa in effetti la sindrome.

Sintomi Sintomi

CRPS tipo I

Caratterizzata tipicamente da una triade sintomatologica sensitiva, vegetativa e motoria che interessa l’estremità distale dell’arto colpito in modo generalizzato, indipendentemente dal tipo e dalla sede del trauma che ha preceduto l’insorgenza della sindrome. La distribuzione dei sintomi non si limita al territorio di un singolo nervo periferico ed in sintomi sono tipicamente spropositati rispetto all’evento scatenante. Il quadro clinico è caratterizzato da un’insorgenza acuta, solitamente entro un mese dall’evento lesivo, e l’interessamento unilaterale rappresenta l’evenienza più comune.

Il dolore è di tipo profondo, spontaneo, urente e diffuso. Si rileva tipicamente un’iperpatia cutanea e profonda ed è presente un’allodinia secondo il tempo trascorso dall’evento iniziale. Lo stimolo doloroso può essere sostenuto da un meccanismo legato al sistema nervoso simpatico, essere indipendente da esso o presentare entrambe le caratteristiche. La diagnosi di CRPS non può essere posta in assenza di dolore:

  • Le alterazioni vegetative consistono in gonfiore (edema), disturbi della circolazione ematica, che provocano modificazioni della temperatura e turbe della sudorazione (ipo/iperidrosi).
  • Le alterazioni motorie si manifestano con una riduzione dell’articolarità attiva e della forza e con un aumento del fisiologico tremore (distonia) dell’estremità distale dell’arto.
  • Le alterazioni trofiche (per es. lucentezza della pelle, alterazioni dell unghie, contratture, atrofia muscolare, osteoporosi), rappresentano modificazioni tardive dell’evoluzione della patologia.

L’ipotesi diagnostica di questa sindrome può essere esclusa in presenza di altre malattie tali da giustificare l’entità del dolore e della turba funzionale. La letteratura attuale suggerisce che i sintomi della CRPS siano originati a livello del sistema nervoso centrale (SNC).  Le informazioni vengono trasmesse attraverso fibre mieliniche ed amieliniche di piccolo e grande calibro alle corna dorsali del midollo spinale, dove vengono stimolati i neuroni “wide dynamic”.

Le scariche eccitatorie inducono il rilascio di neurotrasmettitori, che a loro volta interagiscono con l’organo bersaglio attraverso siti recettoriali. Il SNC viene dunque sensibilizzato: si sviluppa un abnorme meccanismo di feedback e permane un eccessivo tono simpatico. Il sistema nervoso autonomo controlla le funzioni circolatoria, termoregolativa e nutrizionale. Un incongruo shunt artero-venoso ed un’abnorme afferenza recettoriale possono causare alterazioni vasomotorie, termiche e trofiche. Lo stesso meccanismo può spiegare la presenza sia di un piede caldo tumefatto che di un piede freddo, ischemico e rigido. L’entità del dolore è influenzata dall’intensità e dalla natura progresisva dello stimolo, dagli impulsi afferenti, dalle modulazioni efferenti, dall’interpretazione del SNC e dall’adattamento fisiologico. I traumi periferici causano degli stimoli nocicettivi che inducono un’attività nervosa simpatica efferente, provocando dolore. In assenza di trattamento, si possono verificare alterazioni irreversibili e i sintomi possono persistere per anni.

CRPS tipo II

Detta anche causalgia. In questo caso la sindrome dolorosa si sviluppa a seguito di una lesione nervosa periferica. Il trauma provoca la liberazione dei neuromediatori dell’infiammazione, che causano dolore spontaneo associato ad allodinia. Il deficit sensitivo, le anomalie circolatorie e della sudorazione sono in genere confinato al territorio del nervo lesionato, ma può anche avere la tendenza ad estendersi. La tumefazione e le alterazioni trofiche sono di entità discreta.

CRPS tipo III (forme incomplete)

Questa categoria è stata creata dalla necessità di classificare quelle sindromi dolorose non riportabili all’interno delle categorie I e II e presentanti manifestazioni cliniche incomplete caratterizzate da dolore (unico sintomo a dover sempre essere presente) in assenza di altre manifestazioni cliniche specifiche e di trauma in anamnesi. Sono forme di solito autolimitanti con prognosi favorevole.   

Diagnosi Diagnosi

La diagnosi della CRPS è basata soltanto sui segni clinici e sintomi descritti dal paziente e per esclusione differenziandola da altre forme di dolore cronico. Essa può essere formulata utilizzando i criteri di Budapest che peraltro escudono l’utilizzo di esami strumentali a conferma della stessa: 

  1. Assenza di altre patologie che spieghino in maniera migliore e logica i sintomi dapprima descritti dal paziente e in seguito analizzati dal medico;
  2. dolore non proporzionale all’evento scatenante;
  3. presenza di almeno 3 dei seguenti 4 sintomi: disturbo della sensibilità; disturbo locale vasomotorio (cambio di colore asimmetrico della pelle); edema; disturbo motorio.

Le indagini strumentali dunque non sono ritenute specifiche ed il loro ruolo è quello di aggiungere informazioni a supporto e conferma della diagnosi clinica. La radiografia nelle proiezioni standard  è in grado di mostrare gli eventuali segni di demineralizzazione ossea indice di cronicizzazione della patologia, risulta pertanto utile negli stadi avanzati. Nelle forme incomplete (CRPS tipo III), la risonanza magnetica nucleare rappresenta il gold standard strumentale anche negli stadi più precoci della patologia.

La CRPS resta una patologia di difficile inquadramento diagnostico il cui approccio clinico deve rimanere necessariamente di tipo multidisciplinare. Suddetta sindrome, in ogni sua variante, potrebbe giustificare anche altre entità dolorose clinicamente rilevanti come ad esempio la spalla congelata o la rigidità di spalla post-operatoria nelle quali una sindrome dolorosa intensa non sembrerebbe giustificata. Allo stesso modo in caso di dolore “inspiegabile” dopo una protesi di ginocchio, nel caso in cui fattori intrinseci ed estrinseci possano essere esclusi.

La CRPS è evidentemente ancora una diagnosi di esclusione dalla quale il clinico deve tenersi in guardia. I casi, conclamati sono facili da diagnosticare, ma nella maggior parte dei pazienti il quadro è confuso, presentandosi solo con uno o due dei classici sintomi, che includono un dolore da causa ignota. Il ruolo del medico rimane nel suo ambito tradizionale: ascoltare, riscontrare ed alleviare la sofferenza.

Rischi Rischi

La prognosi è variabile; nei casi peggiori si sviluppano atrofia muscolare e demineralizzazione ossea arrivando in alcuni casi al blocco completo delle articolazioni e ad una forma di anchilosi.

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Le cure utilizzate solitamente sono oltre all’idrochinesiterapia (30 minuti tutti i giorni), magnetoterapia, camera iperbarica, bifosfonati ad alto dosaggio.

La magnetoterapia serve nei casi più lievi, per i casi più complessi è preferibile affrontare le altre due terapie.

Nella camera di decompressione iperbarica le terapie sono di 2 ore al gg per 25 giorni consecutivi stop di una settimana con successivo nuovo ciclo di altri 25 gg di terapia, e se fosse necessario dopo una nuova sosta si ricomincia un terzo ciclo.

I bifosfonati, farmaci utilizzati nel trattamento dell’osteoporosi, sono in questo caso utilizzati ad alto dosaggio per via i.m. in associazione con integratore di calcio per orale.

L'informazione presente nel sito deve servire a migliorare, e non a sostituire, il rapporto medico-paziente. In caso di disturbi e/o malattie rivolgiti al tuo medico di base o ad uno specialista.


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