Mixoma

Il mixoma è un tumore benigno raro che si sviluppa nel cuore, soprattutto nell'atrio sinistro. Esso è costituito principalmente da cellule stromali e mucose. 

Il mixoma cardiaco rappresenta circa il 50% di tutti i tumori primari del cuore, rendendolo il più comune tra questi, e colpisce maggiormente le donne (specie nella fascia d'età tra i 40 e i 60 anni), con un’incidenza da 2 a 3 volte maggiore rispetto agli uomini. Nonostante sia benigno, questo può causare problemi significativi, poiché può portare a ostruzioni del flusso sanguigno e potenzialmente a embolie.
 

Cause

Le cause esatte del mixoma cardiaco non sono ancora completamente comprese. Tuttavia, sembra che la sua origine sia dovuta a mutazioni genetiche spontanee nelle cellule mesenchimali indifferenziate all’interno del miocardio. 

Ci sono anche casi familiari riportati, suggerendo un'eventuale componente genetica nella sua insorgenza. Alcune condizioni genetiche, come la sindrome di Carney, sono state associate all'insorgenza di mixomi cardiaci; in questi casi, gli uomini sono maggiormente colpiti.

In genere, il tumore si può presentare come una massa di forma rotondeggiante e fortemente irrorata di sangue, con un diametro di alcuni centimetri (fino a 15) e consistenza che può essere compatta, lobulata o gelatinosa; le forme più pericolose, tuttavia, sono quelle friabili, in quanto il tessuto può distaccarsi ed entrare nel circolo sanguigno. 

Normalmente, i mixomi compaiono maggiormente nell’atrio sinistro ma possono localizzarsi anche in quello destro e, più raramente, nei ventricoli. Più frequentemente, la zona interessata è quella della fossa ovale, che sovrasta i due atrii e in questi casi il mixoma può prolassare attraverso la valvola mitrale, impedendo il passaggio del sangue nei ventricoli durante la dilatazione del cuore.
 

Sintomi

I sintomi associati al mixoma cardiaco possono variare notevolmente da persona a persona. Infatti, in alcuni casi questi possono presentarsi in forma completamente asintomatica. 

Più spesso, tuttavia, si presenta una gamma di sintomi che è tipica di molte patologie che interessano il cuore, ossia difficoltà a respirare e affaticamento, a causa della ridotta perfusione di sangue ai tessuti, e la comparsa di edemi periferici, in quanto il drenaggio dei liquidi in eccesso è meno efficace.

In alcuni casi il mixoma può comprimere alcune strutture del cuore, causando un ostacolo meccanico al suo corretto funzionamento; in genere, questo fenomeno interessa la valvola mitrale, che divide l’atrio sinistro dal corrispettivo ventricolo, causando un crollo della pressione arteriosa (ipotensione) che viene meno quando ci si distende in posizione supina.  

Inoltre, una cattiva circolazione sanguigna può produrre manifestazioni di tipo emorragico, come la comparsa di petecchie sulla pelle o la sindrome di Raynaud, che consiste nel dolore e nella cianosi delle estremità di mani e piedi.
 

Diagnosi

La diagnosi di mixoma cardiaco spesso parte da una valutazione della storia clinica del paziente e da un esame fisico. Tuttavia, poiché i sintomi possono essere vari e generalmente aspecifici, può essere difficile giungere a una diagnosi certa solo attraverso di essi. In genere, quindi, si fa ricorso a esami strumentali, come: 
 

• ecocardiografia, che consente, tramite l’uso ultrasuoni, di avere informazioni sulla struttura del cuore, inclusa l’eventuale presenza di masse;
• tomografia computerizzata (TAC) o risonanza magnetica, che possono essere utilizzati per fornire immagini più dettagliate del cuore e della massa presente;
• angiografia: questo coinvolge l'inserimento di un catetere nelle arterie per iniettare un mezzo di contrasto e visualizzare il flusso sanguigno nel cuore tramite raggi X;
• biopsia endomiocardica, che consiste nel prelievo del tessuto tumorale da sottoporre quindi a esame istologico per determinare le forme cellulari coinvolte; tuttavia, questa procedura viene eseguita raramente, in quanto la posizione delicata del tumore può renderla pericolosa.

Rischi

In mancanza di un trattamento tempestivo ed efficace, il mixoma può produrre alcune complicanze gravi, in quanto possono ostacolare il corretto pompaggio del sangue da parte del cuore. Tra i rischi maggiori, infatti, rientrano:
 

• embolia, in quanto i frammenti della massa tumorale possono staccarsi ed entrare nel circolo sanguigno, arrivando a ostruire l’afflusso di sangue ad alcuni organi vitali, questo può produrre, per esempio, la comparsa di ictus se i vasi colpiti sono quelli del cervello; 
• insufficienza cardiaca, in quanto il tumore può ridurre la capacità di espansione e compressione del cuore, causando un fenomeno noto come tamponamento cardiaco;
• aritmie cardiache, in quanto il mixoma può disturbare il normale ritmo cardiaco; le aritmie possono quindi portare a svenimenti o debolezze.

Cure e Trattamenti

Il mixoma, come gran parte dei tumori, ha come principale forma di trattamento l’intervento chirurgico, che consiste nell’asportazione completa della massa e l’eventuale riparazione dei tessuti cardiaci circostanti. In genere, l’intervento viene eseguito con il supporto di un dispositivo di circolazione extracorporea, in modo da operare a cuore fermo. L’intervento richiede alcune ore e il paziente può rimanere in regime di ricovero per una o due settimane.

Nella maggior parte dei casi la chirurgia è completamente risolutiva, ma dopo di essa è importante un follow-up regolare con ecocardiografia per monitorare eventuali recidive o complicanze. Le recidive, nello specifico, sono rare a meno che la malattia non abbia origine ereditaria o l’asportazione chirurgica sia stata incompleta o non abbia rimosso correttamente la base d’impianto del tumore.
 

Bibliografia

• Mixomi, Anupama K. Rao, MD, Rush University Medical Center
• Markel ML, Waller BF, Armstrong WF. Cardiac myxoma. A review. Medicine (Baltimore). 1987 Mar;66(2):114-25.
• Attar S, Lee YC, Singleton R, Scherlis L, David R, McLaughlin JS. Cardiac myxoma. Ann Thorac Surg. 1980 May;29(5):397-405.