UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI BARI - CLINICA DI CHIRURGIA PLASTICA RICOSTRUTTIVA E CENTRO USTIONI  –  Direttore: Prof. Michele Pascone

 
ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA E PRESENTAZIONE DEL CASO

Paziente di 47 anni, obeso, affetto da ipertensione arteriosa, BPCO, trasferito da degenza internistica con diagnosi di Necrolisi Epidermica Tossica (Sindrome di Lyell) dovuta a inalazione di calyptol. (Fig. 1,2,3,4).

Lyell3        lyell4


All’ingresso nella nostra U.O. l’esame obiettivo evidenziava ampie flittene sierose diffuse sul 70% della S.C. (volto, tronco, arti superiori e arti inferiori) con aree esulcerative essudanti,  lesioni ed edema delle mucose del cavo orale e del orofaringe.
Sintomi sistemici: febbre, astenia, dolore, dispnea, ipersecrezione bronchiale.
Gli esami ematochimici, risultavano significativamente alterati con linfopenia,  causata da selettiva e transitoria deplezione dei linfociti T CD4 (linfocitogramma dei primi 7 giorni di degenza), lieve piastrinopenia, aumento delle trasaminasi epatiche, delle amilasi e lipasi sieriche, albuminuria, ipoproteinemia, P.C.R. francamente aumentata (48,7mg/L), funzionalità renale conservata (creatinina: 0,47 mg/dl).
 

ESAMI MICROBIOLOGICI

I tamponi superficiali pervenuti evidenziavano la crescita, su tutti i campioni inviati di Staphylococcus aureus meticillino-resistente e Candida albicans.

APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE:

1) Riequilibrare il paziente da un punto di vista sistemico reintegrando la perdita di proteine somministrando soluzioni saline isotoniche e liquidi comprendenti macromolecole;
2) Riequilibrare il paziente da un punto di vista metabolico con nutrizione parenterale;
3) Trattare l’infezione sistemia (staphylococcus aureus meticillino-resistente e candida albicans isolati da prelievi cutanei) mediante somministrazione di daptomicina, meripenem e antimicotici per uso sistemico;
4) Controllare l’infezione topica a livello del wound bed attraverso l’impiego di una singola medicazione avanzata a base di idrofibra a rilascio controllato di  ioni argento;
5) Trattamento immunomodulante sistemico mediante somministrazione di ciclosporina ad alti dosaggi e cicli di plasmaferesi.

• CICLOSPORINA (Sandimmun): 250 mg/die  per 15 gg;
• DAPTOMICINA (Cubicin): 6 mg/kg/die per 10 gg;
• MERIPENEM (Merrem): 1 gr x 3vv./die per 10 gg;
• FLUCONAZOLO (Diflucan): 400 mg/die per 10 gg;
• 7 CICLI DI PLASMAFERESI ogni 2 giorni (volume ematico medio processato 4300 ml/ciclo, volume plasmatico medio rimosso e compensato 2100 ml/ciclo)
• MEDICAZIONI AVANZATE a rilascio controllato d’argento (Aquacell ag) fig 5,6.



lyell5  lyell6

  Fig 5,6

SVILUPPO DEL CASO

Dopo 48 ore le condizioni generali del paziente mostravano una riduzione della curva termica, un progressivo miglioramento delle condizioni generali ed un decremento degli indici infiammatori.
Dopo 10 giorni dall’inizio della terapia, il paziente mostrava un arresto della patologia, con condizioni generali piú che soddisfacenti (esami ematochimici rientrati nella norma, linfocitogramma nei limiti -fig.7-, leucociti: 8,03x10^3/ul) ed un buon compenso cardiocircolatorio e respiratorio. Dal punto di vista topico le medicazioni risultavano adese con riepitelizzazione.

LINFOCITOGRAMMA

linfocitogramma
Fig.7


ESITO DEL CASO E CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE

Nel nostro caso si ritiene importante sottolineare:
- L’efficacia del trattamento immunomodulante.
- L’efficacia terapeutica dei farmaci somministrati, tra cui daptomicina, a dimostrazione di una elevata attivitá antibiotica specifica.
-  Tutte le metodiche elencate sono state effettuate secondo un timing originale, che ha bloccato l’ingravescenza clinica della malattia (la Sindrome di Lyell comporta una mortalitá del 15-25% dei pazienti) e ha portato alla guarigione completa nell’arco di soli 20 giorni senza complicanze(Fig 8,9,10)



lyell7    lyell8


Fig. 8,9



BIBLIOGRAFIA

1.  Joly P, Larregue M, Bernard O, Bach C. (maggio 1973). [Ritter-Lyell disease. Apropos of a   case Arch Fr Pediatr. 30.
2.  Boussofara L, Maalaoui H, Mebazaa A, Ghariani N, Denguezli M, Belajouza C, Nouira R. (Settembre 2007). Lyell's syndrome: a report of 16 cases . Tunis Med. 85: 801-805.  
3.  Sehgal VN, Srivastava G. (2005). Toxic epidermal necrolysis (TEN) Lyell's syndrome. . J Dermatolog Treat. 16.
4.  Masiá M, Gutiérrez F, Jimeno A, Navarro A, Borrás J, Matarredona J, Martín-Hidalgo A. (febbraio 2002). Fulminant hepatitis and fatal toxic epidermal necrolysis (Lyell disease) coincident with clarithromycin administration in an alcoholic patient receiving disulfiram therapy. . Arch Intern Med. . 162: 474-476