Anamnesi del paziente con Sindrome di Lyell

Paziente di 47 anni, obeso, affetto da ipertensione arteriosa, BPCO, trasferito da degenza internistica con diagnosi di Necrolisi Epidermica Tossica (Sindrome di Lyell) dovuta a inalazione di calyptol.

All’ingresso nella nostra U.O. l’esame obiettivo evidenzia ampie flittene sierose diffuse sul 70% della S.C. (volto, tronco, arti superiori e arti inferiori) con aree esulcerative essudanti, lesioni ed edema delle mucose del cavo orale e dell'orofaringe. Sintomi sistemici: 

  • febbre;
  • astenia;
  • dolore;
  • dispnea;
  • ipersecrezione bronchiale.
Gli esami ematochimici, risultavano significativamente alterati con linfopenia,  causata da selettiva e transitoria deplezione dei linfociti T-CD4 (linfocitogramma dei primi 7 giorni di degenza), lieve piastrinopenia, aumento delle transaminasi epatiche, delle amilasi e lipasi sieriche, albuminuria, ipoproteinemia, P.C.R. francamente aumentata (48,7 mg/L), funzionalità renale conservata (creatinina: 0,47 mg/dl). 

Illustrazione 1 - Chirurgia Plastica


Esame microbiologico

I tamponi superficiali pervenuti evidenziano la crescita, su tutti i campioni inviati, di Staphylococcus aureus meticillino-resistente e Candida albicans.

 

Strategia terapeutica contro la Sindrome di Lyell

  • Riequilibrare il paziente da un punto di vista sistemico reintegrando la perdita di proteine somministrando soluzioni saline isotoniche e liquidi comprendenti macromolecole;
  • Riequilibrare il paziente da un punto di vista metabolico con nutrizione parenterale;
  • Trattare l’infezione sistemica (staphylococcus aureus meticillino-resistente e candida albicans isolati da prelievi cutanei) mediante somministrazione di daptomicina, meropenem e antimicotici per uso sistemico;
  • Controllare l’infezione topica a livello del wound bed attraverso l’impiego di una singola medicazione avanzata a base di idrofibra a rilascio controllato di  ioni argento;
  • Trattamento immunomodulante sistemico mediante somministrazione di ciclosporina ad alti dosaggi e cicli di plasmaferesi.

Trattamento farmacologico 

  • ciclosporina (sandimmun): 250 mg/die  per 15 gg;
  • daptomicina (cubicin): 6 mg/kg/die per 10 gg;
  • meropenem (merrem): 1 gr x 3vv./die per 10 gg;
  • fluconazolo (diflucan): 400 mg/die per 10 gg;
  • 7 cicli di plasmaferesi ogni 2 giorni (volume ematico medio processato 4300 ml/ciclo, volume plasmatico medio rimosso e compensato 2100 ml/ciclo)
  • medicazioni avanzate a rilascio controllato d’argento (aquacel ag).
 

Sviluppo del caso

Dopo 48 ore, le condizioni generali del paziente mostravano una riduzione della curva termica, un progressivo miglioramento delle condizioni generali e un decremento degli indici infiammatori.

Dopo 10 giorni dall’inizio della terapia, il paziente mostrava un arresto della patologia, con condizioni generali piú che soddisfacenti (esami ematochimici rientrati nella norma, linfocitogramma nei limiti, leucociti: 8,03 x 10^3/ul) e un buon compenso cardiocircolatorio e respiratorio. Dal punto di vista topico le medicazioni risultavano adese con riepitelizzazione.
 

Esito del caso 

Nel nostro caso si ritiene importante sottolineare:

  • L’efficacia del trattamento immunomodulante.
  • L’efficacia terapeutica dei farmaci somministrati, tra cui daptomicina, a dimostrazione di un'elevata attività antibiotica specifica.

Tutte le metodiche elencate sono state effettuate secondo un timing originale, che ha bloccato l’ingravescenza clinica della malattia (la Sindrome di Lyell comporta una mortalitá del 15-25% dei pazienti) e ha portato alla guarigione completa nell’arco di soli 20 giorni senza complicanze.

 

Bibliografia

 
  • Joly P, Larregue M, Bernard O, Bach C. (maggio 1973). [Ritter-Lyell disease. Apropos of a   case Arch Fr Pediatr. 30.
  • Boussofara L, Maalaoui H, Mebazaa A, Ghariani N, Denguezli M, Belajouza C, Nouira R. (Settembre 2007). Lyell's syndrome: a report of 16 cases . Tunis Med. 85: 801-805.  
  • Sehgal VN, Srivastava G. (2005). Toxic epidermal necrolysis (TEN) Lyell's syndrome. . J Dermatolog Treat. 16.
  • Masiá M, Gutiérrez F, Jimeno A, Navarro A, Borrás J, Matarredona J, Martín-Hidalgo A. (febbraio 2002). Fulminant hepatitis and fatal toxic epidermal necrolysis (Lyell disease) coincident with clarithromycin administration in an alcoholic patient receiving disulfiram therapy. Arch Intern Med. 162: 474-476