Angiomiolipoma renale
L’angiomiolipoma è un tumore benigno del rene formato da una composizione variabile di tessuto adiposo, cellule muscolari lisce immature e vasi sanguigni. È classificato come PEComa (PEC sta per perivascular epithelioid cell) sebbene vecchie classificazioni lo inserivano all’interno degli amartomi. Può presentarsi in maniera sporadica o come manifestazione della sclerosi tuberosa. L’incidenza è 4 volte più frequente nelle donne rispetto agli uomini.
Cos'è la sclerosi tuberosa?
La sclerosi tuberosa è una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante. Chi è affetto da questa particolare malattia può presentare anche lesioni cutanee, cerebrali e cardiache. Nella sclerosi tuberosa a livello renale sono presenti angiomiolipomi bilaterali, multipli, con tendenza a raggiungere considerevoli dimensioni e a provocare emorragie spontanee.Ecografia, TC o RMN?
La diagnostica per immagini (ecografia, TC, RMN) è spesso sufficiente per differenziare l’angiomiolipoma dalle altre neoformazioni renali. È proprio la presenza di tessuto adiposo al suo interno che facilita la caratterizzazione radiologica. Nei casi in cui la presenza di tessuto muscolare prevale sulla quota adiposa può essere più difficile fare diagnosi con la diagnostica per immagini. In questi casi solo una valutazione bioptica o un intervento esplorativo possono dirimere la natura della lesione.Può diventare maligno?
Nonostante l’angiomiolipoma sia classificato nei tumori benigni, sono stati segnalati rari casi di angiomiolipomi che hanno manifestato tendenza all’invasione locale e alla metastatizzazione. Tra le lesioni a rischio di malignità vanno annoverate probabilmente le forme con aspetti “epitelioidi”, entità non facili da diagnosticare dal punto di vista anatomo patologico.A quali rischi vado incontro se non intervengo?
L’angiomiolipoma è una lesione con una crescita lenta (0,088 cm/anno) ma costante, e tipicamente ha una minima morbilità (cioè non crea problemi al paziente). Le principali complicanze sono rappresentate dal sanguinamento retroperitoneale e all’interno della via urinaria. Questo avviene perché i vasi sanguigni all’interno del tumore, essendo vasi sanguigni irregolari e comprendenti tratti aneurismatici (dilatati), possono rompersi più facilmente. I maggiori fattori di rischio per il sanguinamento sono: le dimensioni del tumore, il grado di componente angiogenetica e la presenza di sclerosi tuberosa.Chirurgia o profilassi?
Le indicazioni imperative per l’intervento chirurgico sono: il dolore, il sanguinamento e il sospetto di malignità. L’intervento profilattico è invece giustificato per lesioni superiori a 3-4 cm, nelle donne in età fertile e in pazienti per i quali il follow up o l’accesso ad un dipartimento di emergenza possono non essere adeguati.È necessario asportare il rene?
Molti casi di angiomiolipomi possono essere trattati con la semplice asportazione della lesione, mentre a volte può rendersi necessaria l’asportazione di tutto il rene (nefrectomia). Possono essere utilizzati anche l’embolizzazione selettiva (procedura radiologica-interventistica che non prevede l’accesso chirurgico) e l’ablazione a radiofrequenza (procedura percutanea).Bibliografia
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