Cos’è il Morbo di Behçet?
Il Morbo di Behçet (MB) è una patologia sistemica autoimmune ed infiammatoria, recidivante, cronica e progressiva.
Presenta una caratteristica distribuzione geografica, con elevata prevalenza in alcuni paesi del Medio Oriente, Asia ed in diverse regioni del Mediterraneo.
Si manifesta con più frequenza durante la terza decade di vita e colpisce maggiormente il sesso maschile.
Quali sono le cause?
L’eziologia è ancora sconosciuta. Tuttavia, diversi studi hanno evidenziato un certo grado di correlazione tra la familiarità, caratterizzata dalla positività per l’HLA-B51, e la presenza di agenti infettivi.Come capire se si ha la malattia di Behçet?
La polidistrettualità delle manifestazioni cliniche ha portato all’evidenziazione di numerosi sets di criteri diagnostici. Attualmente per porre diagnosi sono universalmente accettati quelli sviluppati dal Gruppo Internazionale di Studio (ISG): aftosi orale ricorrente, più due manifestazioni tra:
- ulcere genitali ricorrenti;
- coinvolgimento oculare;
- lesioni cutanee;
- pathergy test positivo.
Unitamente a questi segni, è possibile riscontrare interessamento di altri organi e apparati.
In particolare, il coinvolgimento del Sistema Nervoso Centrale, definito Neuro-Behçet (NBD), rappresenta una delle cause principali di morbilità e mortalità a lungo termine.
Più comunemente si manifesta con una meningoencefalite immunomediata che coinvolge, principalmente, il tronco encefalico ma può anche interessare:
- i gangli della base;
- il talamo;
- la corteccia;
- la sostanza bianca;
- il midollo spinale;
- i nervi cranici.
Scopi e obiettivi di ricerca
Il nostro studio si pone come outcome il miglioramento dell’autonomia nelle attività di vita quotidiana di un soggetto affetto da Malattia di Behçet.
Materiali e Metodi
Nel mese di marzo del 2008 è giunto alla nostra osservazione, presso la Cattedra di Medicina Fisica e Riabilitativa dell’A.O.U.P. “P. Giaccone” di Palermo", un paziente di 53 anni affetto da MB diagnosticato otto anni prima.
Per l’insorgenza di segni ad interessamento neurologico - deambulazione a base allargata, parestesie e ipostenia all’emilato sinistro – abbiamo ritenuto necessario fare eseguire una valutazione strumentale mediante RMN encefalica. Da quest’ultima, si sono evinte “multiple areole iperintense in T2 ed ipointense in T1 in prossimità dei nuclei della base, sede temporale destra e strutture bulbo-pontine con coinvolgimento del peduncolo cerebellare inferiore sinistro”.
Sulla base di tale riscontro, suffragato dalla sintomatologia, il paziente è stato sottoposto a visita specialistica neurologica a seguito della quale è stata formulata diagnosi di Neuro-Behçet.
Allo scopo di ottimizzare e mantenere l’autonomia nelle ADL, dopo valutazione specialistica fisiatrica con somministrazione di scale (Barthel Index pari a 50/100 e Tinetti Scale pari a 10/28, Figg. 1, 2), è stato stilato un progetto riabilitativo che il paziente ha eseguito in sedute giornaliere, per la durata totale di un anno.
- rinforzo muscolare arti superiori ed inferiori;
- esercizi per l’equilibrio statico e dinamico;
- training del passo e della deambulazione;
- esercizi per la coordinazione arti superiori ed inferiori;
- miglioramento della mobilità fine delle mani.
Fig. 1 Fig. 2
I risultati dello studio
La somministrazione delle scale utilizzate alla visita basale (T0), è stata attuata a sei mesi di trattamento (T1) (Barthel Index pari a 70/100 e Tinetti Scale pari a 15/28, Figg. 1, 2) e ad un anno (T2) dall’inizio del percorso terapeutico (Barthel Index pari a 90/100 e Tinetti Scale pari a 22/28, Figg. 1, 2), evidenziando un significativo miglioramento clinico con la contestuale riduzione del grado di disabilità. Un programma riabilitativo integrato al trattamento farmacologico può quindi limitare gli handicaps sociali nella famiglia e sul lavoro, rendendo migliore la qualità di vita.
Fig. 3 Fig. 4
Fig. 5 Fig. 6
Le conclusioni sul Morbo di Behçet
Il Morbo di Behçet, che solitamente alterna fasi di remissione e di riacutizzazione, presenta una prognosi discreta quando non sono interessati organi vitali. Il NBD esita spesso in deficit delle funzioni superiori che compromettono lo svolgimento dei più comuni atti di vita quotidiana (mangiare, lavarsi, vestirsi, etc). La maggior parte dei pazienti con una appropriata terapia farmacologica e riabilitativa entra in uno stato di malattia inattiva o di scarsa attività. Per tale motivo, è di fondamentale importanza la precocità ed il sinergismo di intervento e la responsabilizzazione del paziente, che per la ripresa completa deve partecipare attivamente e impegnarsi costantemente.
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