In campo neurologico possiamo individuare due patologie, una di tipo benigno, l’altra di tipo maligno e si tratta rispettivamente della Corea di Sydenham e della Corea di Huntington.

Prendono il nome dal termine greco choreia o latino choréa che significa “danza corale”; non è un caso se, infatti, la corea di Sydenham è chiamata “ballo di S. Vito”. La corea reumatica o ballo di S. Vito è strettamente correlata a malattie reumatiche e ad una precedente infezione da streptococco eta emolitico di gruppo A. Il periodo di latenza può variare da 1 a 6 mesi mentre le manifestazioni cardiache, valvolari e renali insorgono dopo 1 o 3 settimane. Un terzo circa dei soggetti colpiti da Corea di Sydenham soffre di una valvolopatia cardiaca. il sesso femminile è quello più colpito e potrebbe partire già dall’età di 7 anni e nella fascia 7-12.

Le Coree possono interessare tutte le zone del corpo, in quanto possono partire da lesioni al sistema nervoso centrale, possono riguardare il sistema cardiocircolatorio, l’apparato cardiaco, problemi di metabolismo, disturbi endocrinologici o, infine, disfunzioni a carico della tiroide (in particolare, ipertiroidismo).

Come si manifesta la corea benigna?

La manifestazione è caratterizzata da sussulti o scosse muscolari; esistono forme lievi, moderate e gravi; le prime sono rappresentate da un interessamento degli arti, del tronco e dei muscoli facciali. I movimenti sono bilaterali, grossolani e simmetrici e sono soggetti a scosse intervallate nel tempo. Può verificarsi in gravidanza, specie nei primi mesi, ma tende a scomparire nelle eventuali gravidanze successive.

Per arrivare alla diagnosi, il neurologo si basa su dati di laboratorio inclusi tamponi faringei per verificare la presenza di streptococco; di solito TAC e RNM sono normali.

Trova su iDoctors un Neurologo o Reumatologo vicino a te!

Da cosa è causata?

La c. di S. è causata generalmente da un’encefalopatia autoimmune con interessamento delle piccole arterie. Lo streptococco possiede una proteina in comune con i neuroni encefalitici per cui si verificherebbe una cross-reazione (reazione incrociata) con formazione di anticorpi antineuronali specie di quello dei nuclei pallidi che partono dalla base del cervello.

La C di S. non va confusa con altre sindromi reumatiche o malattie sistemiche come il lupus eritematoso o l’ipertiroidismo, anche se alcuni sintomi sono simili.

Talvolta alcune terapie farmacologiche assunte per curare il Parkinson o alcune forme psicotiche (antiepilettici) o più raramente i contraccettivi orali possono provocare tic muscolari, specie se sono risultati nella storia clinica di alcuni componenti della famiglia.

Un altro caso è rappresentato da traumi vascolari con conseguenti ematomi cerebrali o cosiddetti subdurali (la dura madre è una membrana che riveste il cervello).

Cosa sappiamo sulla Corea di Huntington?

La C. di H è una malattia ereditaria a trasmissione autosomica (geneticamente) dominante (è sufficiente che una coppia di geni ereditati della madre o del padre li abbia nel bagaglio cromosomico).

È una patologia piuttosto rara calcolabile in una percentuale pari a 5 su 100.000. È caratterizzata da movimenti incontrollati e non finalizzati, anomalie comportamentali, ritardi mentali e demenza nella 4 e 5 decade con un progressivo peggioramento fino al decesso, che avviene solitamente dopo circa 20 anni dalla comparsa della malattia.

I sintomi iniziali sono: irritabilità, irrequietezza, disturbi nel movimento, incontrollati movimenti muscolari degli arti, del tronco, del volto, della lingua o nei casi più gravi si evidenziano quadri psicotici e declino della capacità intellettiva come nel caso dell’Alzheimer.

La malattia si spiega con la perdita di alcuni nuclei nella parte più profonda del cervello, individuabile attraverso la TAC o la RNM al cranio e al sistema nervoso.

A chi è necessario rivolgersi?

Internista e neurologo sono i primi specialisti che in base ad una chiara sintomatologia seguita da eventuali problemi reumatici, cardiaci, articolari e renali sono spinti a diagnosticare questa sindrome.

A volte questa Corea può essere associata ad altre malattie autoimmuni e non, che coinvolgono spesso la tiroide (FT4 è elevato e il TSH è ridotto).

Conclusioni

In caso di tale sintomatologia o di problemi legati a movimenti fuori controllo è raccomandabile rivolgersi ad internisti o neurologi per poter scoprire se si è affetti da tale patologia o da altre. Le due Coree possono essere in un primo momento confuse, poiché alcuni sintomi sono caratteristici anche di altre patologie che coinvolgono il sistema nervoso, gli arti, il cuore, i reni o la tiroide (soprattutto se ipertiroidei).

Esistono forme lievi, moderate e gravi e può succedere che tali sindromi siano accompagnate da altre forme patologiche quasi sempre autoimmuni.

Le forme benigne che possono manifestarsi anche in gravidanza vanno tenute sotto controllo durante i primi mesi, ma quasi sempre scompaiono da sole e difficilmente esistono recidive, in caso di seconde gravidanze.

Va sottolineato che per la Corea di tipo benigno è possibile trovare la terapia più efficace, mentre per la Corea di H. non è facile, se non impossibile trovare una cura, in quanto è una forma maligna di tipo degenerativo che porta al decesso dopo circa 20 anni dalla sua comparsa.

La cosa più utile da fare è controllare i propri bambini, visto che la fascia più colpita sembra essere quella delle bambine dai 7 ai 12 anni e rivolgersi allo specialista per escludere o prevenire entrambe le Coree, specie se vi sono altri casi nel ramo di famiglia.

FONTE: Manuale di problemi clinici in Neurologia, a cura di S. P. Mohz